颅神经痛的临床特点及诊断

三叉神经痛TrigeminalNeuralgia概述•特征：三叉神经分部区出现反复发作的突发的短暂的剧烈疼痛。•流行病学：主要见于中老年人，发病高峰在50～70岁，有随着年龄增加而发病率增加的趋势。年发病率男性约为3.4/10万，女性约为5.9/10万，略多于男性。•分类：原发性和继发性，后者多由于CPA区肿瘤、蛛网膜炎、血管畸形、动脉瘤、多发性硬化等症引起。周围病原学说•从三叉神经末梢到脑干核团的任何部位病变都可能引起本病。–Cushing（1920）于手术中发现肿瘤的机械性压迫可引起三叉神经痛。–Jennetta（1966）提出在三叉神经的脑桥入口处90％以上有异行扭曲的血管压迫在三叉神经后根上，导致神经根局部脱髓鞘变化。–Gardner认为脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路，轻微的触觉刺激可通过此“短路”传入中枢，而中枢传出的冲动经此“短路”转变成传入冲动，如此叠加，达到阈值以上强度，产生症状。中枢病原学说•三叉神经痛与局灶性癫痫有很多类似点。–有一些现象由周围病原学说无法解释如尸检发现很多正常人存在着神经和血管的接触、某些三叉神经痛的患者没有血管压迫等。–三叉神经痛可能是一种感觉性癫痫发作。三叉神经痛的发作具有触发点、突然发作、持续时间短、抗癫痫药物有效支持这一观点。–该学说无法解释绝大多数病例为单侧，疼痛长期局限于某一二支范围内无发展，脑干病变不产生三叉神经痛等现象。临床表现•疼痛的特性：–先兆：发作前多无先兆，疼痛骤然来临由骤然停止，发作间期无疼痛感。–性质：为电击样、闪电样、刀割样；疼痛发作严重时，面部可扭曲或凝固。–持续时间：每次发作一般不超过2分钟，但发作后患者可有面部残留钝痛或烧灼感。–频率：早期发作较少，可数日一次，以后多逐渐加重，甚至数分钟一次。病程可周期性发作，周期数周至数月。–痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向一侧。–伴发症状：面部潮红，皮肤温度增高，结膜充血、流泪、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。临床表现•触发点及诱发–又称扳机点（triggerpoint），常位于病侧三叉神经分布区的某处，如上下唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊粘膜等部位。–下颌支疼痛多因下颌动作（咀嚼、说话、哈欠）引起，直接刺激皮肤触发点诱发疼痛少见。–上颌支则多有刺激扳机点引起（上唇外1/3、上门齿、颊部、眼球内侧），洗脸、刷牙、剃须、擤鼻涕均可引起。•疼痛部位：–侧别：多限于一侧，右侧略多，4％的患者有双侧疼痛，多见于多发性硬化的患者。–支别：最常见第2、3支同时受累，其次为单纯第2、3支受累，眼支最少见。鉴别诊断•舌咽神经痛–部位：一侧舌根、软腭、扁桃体、咽、耳道深部。•蝶腭神经痛（Sluder神经痛）–疼痛自鼻根开始，主要分布于下半面部，产生眼球、鼻、上齿、颧、腭、咽部不适，还可向颈、肩和上肢扩展，无触发点。•三叉神经炎–可因感冒、邻近组织炎症、糖尿病、中毒等引起。–疼痛为持续性，有时伴有运动支功能障碍。•不典型面痛–部位难以准确确定，性质为“麻木痛”、“烧灼痛”、“蚁走感”，常超出三叉神经分布范围，不会因轻微碰触激发疼痛。–疼痛多为持续性，程度可有起伏，但很少有间歇期。–多见于年龄较轻的女性。•其他：牙痛，疱疹后神经痛，继发性三叉神经痛三叉神经的应用解剖•与三叉神经有关的脑干核团：–三叉神经脊束核：接受三叉神经的躯体感觉纤维，与头面部痛觉和温度觉有关。–三叉神经脑桥核：接受三叉神经的躯体感觉纤维，与头面部的触压觉有关。–三叉神经运动核：发出的纤维组成三叉神经运动根，支配咀嚼肌。–三叉神经中脑核：与咀嚼肌、面肌核眼外肌的本体感觉有关。三叉神经的颅内段解剖–走行：从桥脑基底与脑桥臂之间发出，斜向上方走行至岩尖，为硬膜形成的Meckel腔所包绕，由此进入中颅窝，此处岩骨表面形成三叉神经压迹。–分支的位置关系：感觉根中第三支位于下外侧，第一支位于上内侧，而第二支位于二者之间，三支间有诸多吻合。运动根位于第一支的内上侧。–三叉神经感觉根的剖面呈椭圆形，椭圆长轴与身体长轴的夹角为10～80°，多为40～50°之间。–三叉神经入桥脑处有大约15支小的神经根（motor或abberantsensoryrootlets），有时术中不易辨认清楚感觉和运动根，感觉根按照三支的位置关系进入三叉神经的三支。–很多时候，小脑形成的局部唇样突起会影响三叉神经入脑干连接处（rootentryzone，REZ）的显露。乙状窦后入路显示后颅窝的上、中、下血管神经复合体（Neurovascularcomplex）三叉神经的分支•眼神经–含有躯体传入纤维，经海绵窦外侧壁，位于伴行的动眼神经和滑车神经下方，至眶上裂附近分为三支经眶上裂入眶。•泪腺神经：分布于泪腺、上睑和外眦的皮肤。•额神经：约在眶中部分为滑车上神经和眶上神经，分布于额顶、上睑、内眦和鼻背的皮肤。•鼻睫神经：发出滑车下神经、筛前神经、筛后神经、睫状长神经等，分布于眼球、蝶窦、筛窦、下睑、泪囊、鼻腔粘膜和鼻背皮肤。三叉神经的分支•上颌神经–含有躯体传入纤维，行经海绵窦外侧壁，沿其下部经圆孔出颅，进入翼腭窝上部，继续前行经眶下裂入眶，延续为眶下神经。•眶下神经：经眶下沟、眶下管出眶，分布于下睑、鼻翼、上唇的皮肤和粘膜。•颧神经：在翼腭窝内分出，分布于颧、颞的皮肤。•上牙槽神经：分为上牙槽前、中、后三支，分布于上颌牙齿、牙龈和上颌窦粘膜。•翼腭神经：分布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃体。三叉神经的分支•下颌神经–自卵圆孔出颅，在翼外肌深面分为前、后两干，前干细小，发出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜张肌、腭帆张肌，还发出颊神经，后干粗大，分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳颞区和口裂以下的皮肤外，还发出分支支配下颌舌骨肌和二腹肌前腹。•耳颞神经：分布于颞区皮肤，并有分支至腮腺，舌咽神经分支加入。•颊神经：分布于颊部皮肤及口腔侧壁粘膜。•舌神经：分布于口腔底及舌前2/3粘膜，鼓索分支加入。•下牙槽神经：分布于下颌牙及牙龈，终支经颏孔传出，称颏神经，分布于颏部和下唇的皮肤和粘膜。其运动纤维支配舌骨肌和二腹肌前腹。•咀嚼肌神经：包括咬肌神经、颞深神经、翼内肌神经和翼外肌神经，分别支配四块咀嚼肌。三叉神经痛的治疗•药物治疗：为治疗三叉神经痛的首选方法，应用抗癫痫药物，最常见卡马西平、苯妥英钠等。•外科治疗：包括封闭治疗、射频热凝治疗、立体定向放射外科治疗、手术治疗等方法。三叉神经痛的外科治疗分类（按三叉神经传导通路的不同部位）针对周围神经局麻药封闭，药物封闭，三叉神经切断术针对三叉神经半月神经节经皮穿刺射频热凝术、甘油注射半月神经节毁损、三叉神经节球囊加压术针对后根三叉神经根部分切断术针对入脑干段三叉神经微血管减压术、放射外科治疗针对三叉神经中枢三叉神经脊束切断封闭治疗–理论基础：将对神经纤维具有破坏作用的药物直接注射到三叉神经的分支或半月神经节，选用的药物过去用无水乙醇，目前多采用甘油。–适应症：药物治疗无效或有不良反应，且拒绝手术或因身体条件不允许手术者。–方法：•周围支封闭：针对眶下身经、眶上神经、颏神经、下颌神经等。•三叉神经半月节封闭：须在X线监视下进行。–效果：周围支封闭容易完成，但有效期一般为1－6个月；半月节封闭疗效持久，但注射技术困难。文献报道：有效率术后90％，随访1.5～2年67～69％。经皮半月节后射频电凝疗法（Percutaneousretrogasserianradiofrequencytherapy）–理论基础：三叉神经中传导痛觉的纤维为无髓鞘的Aδ和C纤维，可在70～75℃发生变性，而传导触觉的Aα和Aβ纤维不受影响。–适应症：同封闭手术。–方法：在X线或CT引导下，将射频针经皮插入三叉神经节，加热至65～70℃，持续1分钟。–效果：近期效果立即缓解率96～100％，远期疗效也比较满意。•Kanpolat：1600例患者1～25年随访，早期97.67％完全缓解，经过1次治疗的患者随访5年57.7％完全缓解，10年52.3％疼痛消失。多次治疗后疼痛缓解率达94.2%，随访20年一次治疗的患者41％疼痛消失，半年后复发率7.7%，晚期复发率17.4%。•Scrivani：2150例随访6个月，优良率92％，远期优良率83％，疼痛复发率27％，其中11％需要再次手术，16％仅用药物治疗。三叉神经微血管减压术（Microvasculardecompression，MVD）•理论基础–三叉神经痛是由于感觉根进入脑干段受到搏动性压迫所致。REZ区对搏动性和交叉性血管压迫特别敏感，而该段以外的周围神经因有神经膜细胞包裹而不易发生微血管压迫性疼痛。老年人由于动脉硬化导致动脉移位或延长，血管压迫REZ区，此区为三叉神经的Schwann细胞在脑干处的终止，在中枢和周围髓鞘之间形成0.5～1cm的无髓鞘袋，仅被少突胶质细胞缠绕。微血管的压迫使REZ的神经纤维之间形成伪突触，导致传导短路。•适应症–原发性三叉神经痛经其他方法治疗无效或复发者。MVD手术步骤–患者侧卧位，外耳道水平做长约5～6cm的横切口，分离枕部肌肉，牵开器撑开。暴露颅骨的范围向上至横窦以上，向外至乙状窦以外。–露骨钻孔，骨窗形成，3×3cm大小以内；硬膜以乙状窦侧为基底，弧形切开。–脑板牵开小脑上外侧，CPA池充分放液。–沿小脑外侧向深方探查，锐性分离蛛网膜，小心保护面听神经，岩静脉尽量保留。–调整显微镜深度，锐性分离蛛网膜，清晰暴露三叉神经REZ及其周围血管，小心辨认责任血管（offendingvessels），多为动脉，最常见SCA，其次为AICA，有时为基底动脉，甚至PICA；偶为静脉压迫，静脉最常见为岩静脉分支。–充分松解神经与血管间的蛛网膜，适当大小的Teflon棉垫于二者之间。–如果没有明确的offendingvessel，则需要做三叉神经后根部分切断术，切断的范围根据患者症状，但第一支不能切断。•手术方法A.体位B.手术切口及骨窗C.术中所见MVD手术疗效•近期疗效–早期手术效果在患者麻醉清醒后面部疼痛即消失，多数报道近期有效率为82～95％。–约有40%的患者在术后几周内仍有不同程度的疼痛，在2～8周内缓解。•远期疗效–Baker：1185例患者，平均随访6.2年，其中5年随访率91％，6年随访率87％。单侧手术1166例，双侧19例。术后82％完全缓解，16％部分缓解，2％无效。一年后75％疼痛完全消失，9％部分缓解。术后10年完全缓解70％，4％偶有疼痛但不需服药。–Theodosopoulos：420例患者，术后87％完全缓解，总有效率98％。平均随访4.7年，93％明显改善，72％完全消失。•术后复发–在3～20％之间，术后复发多发生在手术后头1～2年内，术后5年复发率在2％以下，术后10年复发率在1％以下，复发后再次手术仍可达到85％的优良率。MVD术后远期疗效的影响因素–手术后疼痛是否立即缓解，如术后2周疼痛无完全缓解，则预示近期内疼痛容易复发。–三叉神经REZ有动脉压迫者不易复发，术中未发现有动脉压迫或压迫血管为静脉者，术后复发率高。–病史在7年以下的患者手术疗效好，大于7年者容易复发。–女性容易复发。–多分支受累比单个受累效果差，但与侧别无关。–既往三叉神经手术史也是远期疗效的影响因素，以往曾行三叉神经射频热凝治疗、三叉神经根切断术或伴有感觉障碍者效果差。MVD术后症状复发的原因–术中未能发现责任血管或减压不充分。–乙状窦栓塞，静脉回流受阻，造成新的静脉压迫。–三叉神经REZ处蛛网膜粘连或术后形成新的粘连。–隔离物（interpositor）放置位置不当或移位。MVD术后合并症•包括小脑挫伤及血肿、面瘫、听力下降、脑脊液漏、面部感觉障碍、角膜反射减弱、角膜溃疡、口腔粘膜溃疡等。立体定向放射外科治疗（γ刀）•适应症–同封闭及射频治疗。•方法–同一般γ刀手术，选择的靶点位置主要位于三叉神经根入脑桥处，也有选择双靶点同时包含三叉神经半月节。•效果–McNatt治疗49例病人，平均随访49个月，结果27例患者（61％）疼痛缓解。–Sheehan治疗151例患者，其中136例接受1次照射