骨肿瘤及肿瘤样病变诊断分析的基本要点

骨肿瘤及肿瘤样病变诊断分析的基本要素及典型病例江西省肿瘤医院王索宇年龄：有些肿瘤好发于特定年龄组，因此患者年龄在诊断中很重要。如：巨细胞瘤多数发生于生长板愈合之后，20岁前很少发生。单纯性骨囊肿在骨成熟前几乎只发生于长骨。动脉瘤样骨囊肿多见于20岁之前。Langerhans肉芽肿多见于10岁前。原发骨肉瘤好发于青少年。骨髓瘤及转移瘤一般发生于40～50岁以后。部位：一些肿瘤有好发于特定骨和特定部位的倾向:巨细胞瘤好发于长骨关节端紧靠关节面；软骨母细胞瘤好发于长骨成熟前骨骺；骨肉瘤好发于长骨干骺部；软骨粘液纤维瘤好发于胫骨上段；骨髓瘤发生于红髓部位之中轴骨。单纯性骨囊肿位于长骨中心位置；动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤多偏心生长。骨旁性骨肉瘤好发于股骨下段，靠近蝈窝处，30岁左右多见单发或多发：一般为单发，多发者良性多见于骨软骨瘤、内生软骨瘤、纤维异常增殖症、Langerhans肉芽肿及血管瘤病等。恶性者见于骨髓瘤、转移瘤及淋巴瘤。病灶边缘：这确定快速生长或缓慢生长很重要。生长慢的良性瘤边缘锐利，常有薄的硬化边，如骨囊肿、非骨化性纤维瘤等，如果不是菲薄边而是很宽的逐渐过度到正常骨之硬化带，这不是肿瘤而是炎症的特征；生长稍快的良性瘤，边缘清楚但无硬化，如巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿；生长快具侵袭性者，边缘不清呈虫蚀状或渗透状，这对恶性瘤有定性意义。骨样骨瘤Langerhans肉芽肿骨基质类型：骨基质即肿瘤特征性的组织成分（包括类骨、骨、软骨、粘液和胶原物质等），X线通常只能显示成骨与钙化的软骨。成骨者，良性表现为有规则性和结构性的骨小梁（骨纹理）;恶性表现为无结构的绒毛、棉团和云絮状高密度影，称为肿瘤骨，这是诊断骨肉瘤的重要依据。软骨钙化则表现为爆米花、点状、弧状或小环状钙化，根据此表现可推断为软骨来源肿瘤。囊肿X线表现为无结构的透亮区（MRI可推断其成分）。骨纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软骨X线也不能显示。正常骨组织对肿瘤组织的破坏可出现修复反应，这种修复硬化改变是反应骨而不是肿瘤骨，二者意义不同。良性软骨钙化破坏类型：骨破坏不仅是肿瘤细胞直接作用，也有肿瘤增大压迫及正常破骨细胞破骨作用等综合因素的后果。破坏类型可反映肿瘤生长速度和方式，表现有地图状、虫蚀状和渗透状几种类型。地图状为均匀一致破坏，边清楚，是慢性生长良性病变典型表现；虫蚀状呈小的多发不规则葡萄状；渗透状为不清楚细的斑点影。后二者是生长迅速具侵袭浸润性生长特点的恶性征象。骨髓炎也可出现此征，要注意区别。地图样破坏（良性瘤）虫蚀状、渗透状破坏（恶性瘤）骨髓炎（渗透样破坏）Langerhans肉芽肿骨髓炎连续性骨膜反应骨肉瘤断续性骨膜反应放射性骨膜反应尤文氏肉瘤软组织：有软组织肿块几乎恒定表明为侵袭性病变。良性的软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿有时也可出现小的软组织肿块，然而大的软组织块可认为是恶性瘤的重要标志。大的软组织块，却只有小的骨破坏则表示骨质是继发受侵犯。以上内容是骨肿瘤诊断和鉴别诊断的重要素材，应全面整体运用，不可以偏概全，不能根据某1、2点便下判断，只有综合全面分析才可推导出正确结论。良恶性肿瘤的鉴别总结起来有以下7个方面：1、生长特性：良性往往为膨胀性生长。恶性为侵袭浸润生长。2、病变边界：良性边界清楚，有或无硬化边，骨皮质变薄。恶性边界不清呈虫蚀状、渗透状，骨皮质有侵蚀破坏。3、内部结构：有成骨者，良性可见有规则性和结构性骨小梁。恶性为无结构之绒毛、棉团或云絮状高密度影（肿瘤骨）。有软骨成分者，良性钙化软骨规则清晰，恶性表现为模糊、不规则。4、骨膜反应：良性一般无，有亦为连续性较光整。恶性为断续性。5、软组织情况：良性少有软组织块。恶性常有软组织块，边界不清，其内可见肿瘤骨或软骨。6、生长速度：良性慢（个别例外，动脉瘤样骨囊肿短期可发展很大）。恶性者快。7、转移：良性无。恶性转移到肺或骨。常见中心骨肿瘤位置常见偏心性骨肿瘤和肿瘤样病变位置常见骨膜生长的骨肿瘤未成年骨骨肿瘤生长位置成年骨骨肿瘤生长位置椎体骨肿瘤生长位置骨肉瘤临床症状最早的为疼痛，活动后疼痛加重，以夜间痛为重，患部包块并进行性增大，表面皮肤发热，静脉怒张。Ｘ线表现有溶骨性破坏和成骨性破坏Codman三角和日光放射征鉴别诊断骨岛——骨肉瘤的早期仅为干骺端局部密度增高；急性化脓性骨髓炎——有类似骨肉瘤的红肿热痛，破坏与增生并存，可有柯氏三角形成；病变范围更广，中性高。骨肉瘤（成骨型）骨肉瘤（溶骨型）混合型骨肉瘤骨巨细胞瘤临床症状：，好发20~40岁的成人，间歇性钝痛，关节近端的软组织肿胀，局部皮肤静脉怒张，可并发病理性骨折。X线表现：多位于长骨骨端，一般为单发、体积较大的溶骨性骨质透亮区，多房，中心可见粗大的骨小梁，呈“皂泡样”，包壳可完整或不完整，无硬化边及骨膜反应。鉴别诊断：动脉瘤样骨囊肿——明显膨胀，向关节及骨皮质方向生长，与巨细胞瘤相似；但CT、MRI有液平面则考虑前者。骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤3级离断近段插入钢管95%酒精进行组织离体灭活，浸泡45分钟少见部位的骨巨细胞瘤例1少见部位的骨巨细胞瘤例2肿瘤膨胀突破骨皮质其内蜂窝状骨组织，见一些纤维及骨性分隔骨软骨瘤临床及其它：又称外生骨疣，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，该肿瘤的来源尚存争议，多数认为骨骺软骨从骺板分离或骨膜软骨内化骨而成。占全部骨肿瘤的10~17%，20岁以前发现者占50~75%。单发者有11~20%转化为软骨肉瘤。X线表现：好发长骨干骺端，有基底，或宽或窄，有的有软骨帽及软骨钙化；其内骨纹理一般正常。骨软骨瘤双侧骨软骨瘤家族性遗传性多发骨软骨瘤父亲儿子家族性骨软骨瘤族谱肖信椿（去世）？肖根凤（女）肖名浩√肖名淮肖名治肖肖肖肖肖肖肖肖肖肖君兵小根文秋武勇山娟明明平平平平平平平平√（女）（女）√√家族性遗传性多发骨软骨瘤是一种先天性骨骼发育异常，并非骨肿瘤，有显著的家族遗传史，73%的病例经父系遗传，有报道说有4代以上的家族患病史。发病原因可能为：1.先天性胚胎缺陷；2.骨骺板的错置移位；3.从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞畸形生长而生成骨赘。易发生恶变。软骨瘤临床表现及其它：发生于髓腔的是叫内生软骨瘤，发生于骨皮质及骨膜下的称为外生软骨瘤；多累及四肢短状骨，一般无症状，单发和多发比率各占50%。多发内生+骨骼畸形=Olier病，多发外生+软组织血管瘤=Maffucci病X线表现：发生于指（趾）骨多表现为囊性膨胀性、偏心性生长，皮质受压变薄，可有硬化边，透亮区见斑点状、环状钙化，无骨膜反应。鉴别诊断：骨囊肿——多为长管骨，沿长轴生长，无钙化；巨细胞瘤——多见于长骨骨骺闭合的骨端。内生软骨瘤（多发）内生软骨瘤（单发）骨纤维异常增殖症临床表现与其它：又称骨纤维结构不良，分单骨型和多骨型，单骨占75%，多骨占25%；好发于青少年，10~30岁多见，可恶变；股骨、胫骨、颌骨以及肋骨好发，发生在负重骨的85%可伴发骨折。X线表现：多累及骨干及干骺端，骨膨胀变粗，骨皮质变薄，无骨膜反应，呈毛玻璃样改变；当囊状破坏明显时，边缘见硬化。鉴别诊断：骨化性纤维瘤——有些学者认为是骨纤维结构不良，常累及颌骨。骨囊肿——中心型多，近干骺端多，膨胀更明显，无毛玻璃样改变。内生软骨瘤——多见四肢短状骨，透亮区见点状钙化。非骨化性纤维瘤—多见干骺端，偏心性，周围见增生硬化，但无骨化。骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症肋骨骨纤维异常增殖症软骨粘液样纤维瘤临床表现及其它；特殊分化的良性软骨性纤维瘤，过去称为“粘液瘤”，易误诊软骨肉瘤、粘液肉瘤。临床症状轻，病程长，11~30岁多见，占71%，好发长骨干骺端和骨端，超过40%以上发生在胫骨上端，其次是股骨。X线表现：干骺端和骨端偏心性骨质膨胀，多呈蜂窝状，与长轴方向一致，内见粗细悬殊的骨小梁，周边有骨质硬化。鉴别诊断：巨细胞瘤——多发生于骨骺闭合的骨端，呈向心性生长，无硬化边。骨囊肿——多发生骨干中央，呈对称性生长。膨胀、骨小梁粗细不等双氧水浸泡填充新骨片填充新碎骨片填充骨水泥男性，20岁，右胫骨上段肿痛2年余特殊部位的软骨粘液样纤维瘤非骨化性纤维瘤临床表现及其它：现在对是否真正为骨肿瘤存在争议；应该是纤维骨皮质缺增大损累及髓腔，引起临床症状者为非骨化性纤维瘤。多见于四肢长骨，胫骨股骨腓骨多见。常为偶尔发现。X线表现：常位于骨干一侧皮质下，多距离干骺端1~2cm处，透亮区，周围常有薄层硬化带。长轴平行于骨干。无骨膜反应。骨化性纤维瘤临床表现及其它：由纤维组织和骨组织构成，约占良性骨肿瘤的4.38%，现在有学者认为是纤维结构不良的一种异型，但由于它在临床过程中具有一定的侵袭性，不同于纤维结构不良，所以有人就认为是一种独立的病变。好发11~30岁，最常累及颌骨（有资料约占55%），其次胫骨和颅骨。X线表现：肿瘤位于骨皮质内，X片呈偏心性椭圆形或不规则透亮区，周边可见硬化边。CT可见囊性骨内破坏区，有的可见骨性间隔。鉴别诊断：颅面骨的骨纤维异常增殖症——现在公认的看法是由于原始间叶组织发育异常，骨内正常骨组织被异常增生的纤维组织所代替。CT扫描离体手术标本骨恶性纤维组织细胞瘤临床表现及其它：起源成纤维细胞与组织细胞，发生骨骼者远少于软组织，发病年龄广泛，80%见于40~70岁，男女比例1.5：1，多见于股骨、胫骨和肱骨，也可继发于骨梗死、内生软骨瘤和放疗后病例。X线表现：表现为虫蚀状或弥漫性溶骨性破坏，破坏区域可达10cm，较少发生骨质硬化、骨膜反应和钙化。鉴别诊断：骨纤维肉瘤——年龄、继发改变、X线改变极其类似，但有的会出现死骨片，少部分出现骨膜反应。.例1，男性，50岁，膝关节外侧肿痛半年余例2，男性52岁，右近碗关节处肿痛8个月成骨母细胞瘤临床表现及其它：又称良性骨母细胞瘤。组织结构像骨样骨瘤，但肿瘤往往很大，无明显反应骨和瘤巢，病理上有时很难区分，只要直径大于1.5cm就应当考虑前者。好发年龄10~20岁，占70%，多发生于脊柱横突及棘突，其次是股骨。X线表现：呈膨胀性破坏，发生于长骨的沿长轴生长，内有斑点或条索状骨化或钙化。边缘硬化明显，少部分可有骨膜反应。鉴别诊断：骨样骨瘤——主要是看大小。骨巨细胞瘤——年龄较大，位于愈合的骨端。例1，良性骨母细胞瘤例2，良性骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿术后植骨软骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿的病理描述：肿瘤由软骨母细胞及多核巨细胞组成，软骨母细胞中等大小，类圆形，胞浆较少，部分区域可见逐渐过渡为软骨组织，可见钙化。在大小不等的扩张血管囊腔中，充满血液，囊腔之间为纤维结蒂组织间隔。动脉瘤样骨囊肿临床及其它：分原发和继发，原发指外伤后骨内出血的一种反应，继发指原有骨病造成动静脉瘘引起血液动力学改变而形成；本病常伴发骨囊肿、骨巨、骨母及非骨化纤维瘤。好发30岁以下，干骺端，或者脊柱附件。X线表现：多见长骨干骺端，呈膨胀性、溶骨性破坏，无骨膜反应，中间见一些残留的骨小梁。鉴别诊断：骨巨细胞瘤——20~40岁，闭合的干骺端，更接近与骨性关节面，而动脉瘤样骨囊肿膨胀更明显。骨囊肿——中心，溶骨性不明显。发生于干骺端组织细胞增生症临床及其它：又称网织内皮增生症或Langerhans细胞组织增生症（LCH），有三型，Ⅰ型勒雪氏病（LS），Ⅱ型为黄色瘤病（HSC），突眼、尿崩、骨损害为三大典型症状，6岁以下患病多见。Ⅲ型为嗜酸性细胞肉芽肿（EG），最常见，5~10岁发病最多，病程缓慢，预后良好，有自限自愈的修复过程，病变多局限于骨。X线表现：多累及股骨或者肱骨的干骺端，自髓腔向外开始压迫破坏骨皮质，皮质变薄，内缘见压迹，病灶与长轴平行，可有轻度硬化边。例1Langerhans肉芽肿（LCH）例2肱骨Langerhans肉芽肿（LCH）例3颅骨嗜酸性细胞肉芽肿（EG）在临床，本病诊断线索为出血性或脂溢性皮疹，活检阳性率高，此病均以Langerhans系统的组织细胞在全身网状内皮系统的广泛或局部增殖和浸润为共同特点。以Langerhans细胞增生为主的为LCH，以泡沫细胞增生为主为HSC，以嗜酸性粒细胞增