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皮质醇增多症(Hypercortisolism)长治医学院第一临床学院内科教研室诊断与鉴别诊断234临床表现病因与发病机制5概念12病因与发病机制2病因与发病机制病因与发病机制2病因与发病机制2病因与发病机制诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4治疗诊断与鉴别诊断4概念1概念1主要内容概念皮质醇增多症又称Ｃushing综合征，是各种病因引起肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。常见类型：垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起者最为常见，称为Ｃushing病。肾上腺的解剖位置肾上腺下丘脑-垂体-肾上腺轴发病率及死亡率欧洲数据显示库欣综合征年发病率为2~3／100万人男女比例约为1:3~5库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍并发症：高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征常见死因：心脑血管病、严重感染诊断与鉴别诊断234临床表现病因与发病机制5概念12病因与发病机制2病因与发病机制病因与发病机制2病因与发病机制2病因与发病机制诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4治疗诊断与鉴别诊断4概念1概念1主要内容病因分类内源性库欣综合征外源性库欣综合征库欣综合征病因分类糖皮质激素或ACTH应用外源性库欣综合征病因分类内源性库欣综合征ACTH依赖性库欣综合征ACTH非依赖性库欣综合征发病机制ACTH依赖性Cushing综合征特点ACTH增高肾上腺皮质增生F继发增高ACTH非依赖性Cushing综合征发病机制发病机制腺瘤及腺癌等自主性分泌皮质醇F升高反馈抑制ACTH释放ACTH低或测不到内源性库欣综合征ACTH依赖性库欣综合征ACTH非依赖性库欣综合征垂体性库欣综合征异位ACTH综合征异位CRH综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质增生肾上腺皮质腺癌病因分类诊断与鉴别诊断234临床表现病因与发病机制5概念12病因与发病机制2病因与发病机制病因与发病机制2病因与发病机制2病因与发病机制诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4治疗诊断与鉴别诊断4概念1概念1主要内容临床表现１.向心性肥胖２.全身神经系统３.皮肤表现４.心血管表现5.对感染抵抗力低6.性功能障碍7.代谢障碍典型临床表现向心性肥胖痤疮高血压满月脸多血质外貌皮肤紫纹骨质疏松临床表现1.向心性肥胖悬垂腹四肢相对瘦细临床表现满月脸多血质外貌临床表现满月脸痤疮临床表现水牛背思考向心性肥胖形成机制临床表现2.全身及神经系统表现肌无力，下蹲后起立困难烦躁、失眠抑郁、沉默严重者精神失常临床表现3.皮肤表现瘀斑紫纹皮肤色素沉着临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现4.心血管异常临床表现5.对感染抵抗力减弱肺部感染多见炎症反应不显著易漏诊临床表现6.性功能障碍（Abnormalsexfunction）临床表现临床表现7.代谢异常(1)糖代谢异常促进糖异生胰岛素抵抗类固醇性糖尿病高皮质醇临床表现7.代谢障碍（2）电解质紊乱低钾、低氯性碱中毒。多见于异位ACTH分泌性肿瘤。临床表现7.代谢障碍（3）骨代谢异常佝偻、背痛、胸痛、身长变短骨质疏松压缩性骨折儿童生长发育受抑制诊断与鉴别诊断234临床表现病因与发病机制5概念12病因与发病机制2病因与发病机制病因与发病机制22诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断44治疗4概念11主要内容定性诊断诊断定位诊断诊断诊断分二步：⑴确定是否为皮质醇增多症---定性诊断⑵明确皮质醇增多症的病因---定位诊断重点1.筛查试验：根据国际库欣综合征诊断指南，对怀疑CS的患者，应进行至少一项下述试验。（1）24小时尿游离皮质醇测定（2）午夜唾液皮质醇测定（3）午夜1mg地塞米松抑制试验（4）经典小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）诊断2.筛查试验阳性需进行确诊试验（三者选一）：重复筛查试验中另一项血皮质醇节律LDDST--CRH联合试验诊断结果判断若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。如果筛选试验和确诊试验两项试验结果阴性者，不建议行进一步检查。若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度可疑，则应定期复查，以除外间歇性库欣综合征。诊断疑诊库欣24hUFC，午夜唾液皮质醇，小剂量Dex抑制试验正常异常确诊库欣假库欣抑郁、酗酒排除库欣进一步检查诊断诊断ACTH测定大剂量地塞米松抑制试验血ACTH测定库欣病及异位ACTH综合征者血ACTH升高肾上腺皮质肿瘤血ACTH水平低于正常诊断大剂量地塞米松抑制试验库欣病服药后第2日UFC或血皮质醇水平可被抑制到对照值的50%以下。异位ACTH综合征约90%不被抑制。诊断CTMRI诊断正常垂体正常垂体正常垂体正常垂体正常垂体垂体瘤垂体瘤B超MRI131碘-胆固醇扫描肾上腺CT诊断正常肾上腺CT扫描异位ACTH综合征(肺癌)双侧肾上腺增生右侧肾上腺皮质腺瘤鉴别诊断紫纹较细，UFC正常，小剂量地米可抑制，F节律正常假性Cushing综合征，戒酒一周，生化异常即恢复。可有生化改变，但无临床表现鉴别肥胖症酗酒抑郁症诊断与鉴别诊断234临床表现病因与发病机制5概念12病因与发病机制2病因与发病机制病因与发病机制2病因与发病机制2病因与发病机制诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4治疗诊断与鉴别诊断4概念1概念1主要内容治疗要点治疗原则恢复正常的血浆皮质醇水平治疗方法手术放疗药物治疗原则恢复正常的血浆皮质醇水平治疗目标长期控制防止复发HPA轴恢复正常症状体征改善激素水平恢或接近复正常治疗目标治疗肾上腺切除术首选经蝶窦垂体微腺瘤切除术药物治疗垂体放射治疗，为辅助治疗库欣病经蝶窦垂体瘤切除术治疗肾上腺切除术并发症肾上腺皮质功能低下库欣病复发Nelson综合征治疗肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌手术切除腺瘤尽可能早期手术已有转移者药物治疗治疗双侧肾上腺切除术术后激素替代治疗不依赖ACTH双侧肾上腺增生治疗异位ACTH综合征化疗手术药物放疗药名作用机制剂量副作用米托坦（o,p-DDD）（Mitotane）抑制皮质醇合成中多种酶，可直接作用于肾上腺细胞2-6g/d，分3-4次口服胃肠道反应、嗜睡眩晕、头痛、乏力等氨基导眠能（氨鲁米特）（aminoglutethamide）对皮质醇合成多种酶有抑制作用0.75-1.0g/d，分次口服轻度头痛、头晕、嗜睡、皮疹等美替拉酮（metyrapone）11-羟化酶抑制剂2.0-6.0g/d，分3-4次口服食欲减退，恶心、呕吐等酮康唑（ketoconazole）抑制皮质醇合成中多种酶1.0-1.2g/d，分次口服，维持量0.6-0.8g/d，恶心、发热、肝功能受损，个别人对肝功损害重赛庚啶（cyproheptadine）血清素拮抗剂，作用于下丘脑24mg/d，分次服，持续3个月以上食欲增加，肥胖、嗜睡库欣综合征的药物治疗预后很少治疗不够及时者常见致死直接原因很少能自发缓解的有些临床表现已不能逆转心脑血管并发症课堂练习题Cushing综合征最常见的病因是（单选题）：A.垂体性ACTH分泌过多B.异位ACTH分泌过多C.肾上腺皮质腺瘤D.肾上腺皮质腺癌E.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生评析答案：A本题考点：Cushing综合征的病因。Cushing综合征是各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。故本题答案为A。课堂练习题鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症的依据是：（多选题）A.尿游离皮质醇测定B.小剂量的塞米松抑制试验C.血浆皮质醇昼夜节律变化D.糖耐量试验评析答案：BC本题考点：单纯性肥胖和皮质醇增多症的鉴别。区别两种疾病可用小剂量的地塞米松抑制试验及血浆皮质醇昼夜节律变化。患者系青年女性；无糖皮质激素用药史，无酗酒史、抑郁病史。有骨质疏松、高血压，肥胖且进行性加重，有痤疮和月经紊乱。病例分析24小时尿UFC升高血浆F不受小剂量地塞米松明显抑制午夜唾液F增高血F昼夜节律消失实验室检查结果病例分析病例分析下一步需要行哪些检查？诊断及鉴别诊断？治疗方法有哪些？复习题库欣综合征的诊断流程。参考书目内科学人民卫生出版社第七版内分泌学人民卫生出版社第二版诊断与鉴别诊断234临床表现病因与发病机制5概念12病因与发病机制2病因与发病机制病因与发病机制2病因与发病机制2病因与发病机制诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4诊断与鉴别诊断4治疗诊断与鉴别诊断4概念1概念1主要内容