小儿热性惊厥

小儿热性惊厥[e-mail]主要内容•概念•发病相关因素•临床表现•诊断及鉴别诊断•治疗及预防主要内容•概念•发病相关因素•临床表现•诊断及鉴别诊断•治疗及预防热性惊厥（febrileseizures,FS）•FS是：初次发作在3月至4~5岁之间，在上感或其他感染性疾病的初期，当体温38℃以上时突然出现的惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常。概述•热性惊厥（febrileseizures,FS；也常称高热惊厥）,是小儿时期最常见的惊厥性疾病，也是小儿常见急症；•多数患儿呈良性经过，无后遗症，不影响生长发育；•儿童期患病率3~4%（我们国家调查3.9%，多数国家报告2~5%）；概述•首次发作年龄：6月~3岁，平均18~22月，绝大多数5岁后不再发作；•男性稍多于女性；•患儿常有FS家族史——病理基因位点在19p和8q13-21概述•罕有死亡•严重的长时间FS→惊厥持续状态（SE）→脑损伤主要内容•概念•发病相关因素•临床表现•诊断及鉴别诊断•治疗及预防发病相关因素•发病原因尚不清——与下列因素有关年龄发热感染遗传等因素1）年龄——6月~3岁，81.8%最小2月、最大8岁1~2岁高峰，42.0%；与脑的解剖、生理、生化有关。（脑的发育不成熟→惊厥阈值↓→惊厥）2）发热——先发热后惊厥T39℃，发热→改变神经细胞代谢、耗氧、血流量；发热本身→NS兴奋→对外界刺激的敏感性↑；影响丘脑→引起强烈放电→通过大脑的边缘系统和大脑半球→惊厥发作3）感染——非特异，不是感染本身，而是感染引起的高热4）遗传——报道：家族史：30~60%，一级亲属31%；FS和EP也存在遗传上的联系；总之•遗传因素——惊厥的倾向•发热——惊厥的条件•感染——发热的原因•年龄——与发育阶段的内在基础有关主要内容•概念•发病相关因素•临床表现•诊断•治疗及预防临床表现•FS（febrileseizures,FS）发生在热性疾病初期，体温骤然升高（大多39℃）时，•70%以上与上呼吸道感染有关，部份伴于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染、急性菌痢等疾病。•但决不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。FS临床特点•骤起高热，体温〉38℃；•多数呈全身性强直-阵挛性发作，极少数也可有其他发作形式：如肌阵挛、失神；•持续数秒~10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡；•发作后除原发疾病表现外，NS(-)；•一次发热疾病过程中，2次发作；•约1/4的患儿再次或多次FS发作，大多数（3/4）的再次发作在首次发作后一年内。临床特点1）惊厥发作形式——绝大多数：全身发作•阵挛性（80~85%）(视频）•强直（14%）•失张力•局限性2）惊厥持续时间——短•5分钟，44.3%•~10分钟，29.7%•~20分钟，13.8%•~30分钟，4.5%•~60分钟，6.5%•60分钟，1.1%3)一次惊厥中的次数•一次惊厥：70~75%•25%二次或以上发作4）惊厥后状态•多数惊厥后很快内清醒。•单侧或局限性惊厥者，可出现Todd’s麻痹，持续数小时~数日，极个别可成为永久性改变。分型•单纯性FS（又称典型FS，simpleFS）；•复杂性FS（又称不典型FS,complexFS）；单纯性FS要点•首次FS年龄：6月~3岁•骤起高热：T39℃•全身发作•持续时间短≤15分钟•一次热程发作≤2次•惊厥停止后无神经系统阳性体征复杂性FS（complexFS）•一次惊厥发作持续15分钟以上；•24小时内反复发作≥2次；•局灶性发作；•反复频繁发作，累计＞5次。单纯性与复杂性热性惊厥的鉴别要点单纯性热性惊厥复杂性热性惊厥•发病率在FS中占80%在FS中占20%•惊厥发作形式全身性发作全身性或局限性•惊厥持续时间短暂发作，长时间发作，大多在5~10分钟内≥15分钟•惊厥发作次数一次热程中24小时内反复仅1~2次发作多次发作热性•惊厥复发总次数≤4次≥5次FS患儿发生癫痫危险因素，•主要包括：①CFS；②直系亲属中癫痫病史；③首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体症；•具有2~3个危险因素者，7岁时癫痫发生率平均达9%以上，而无危险因素的FS不到1%；全面性癫痫伴热性惊厥附加症GEFS+•6岁后，继续有频繁、伴发热或无热的痫性发作。•发作次数5次。•常有癫痫家族史，受遗传影响，常染色体显性遗传：19q\2q。•智力正常，25岁左右停止发作。主要内容•概念•发病相关因素•临床表现•诊断及鉴别诊断•治疗及预防诊断1）病史——•初发年龄•惊厥前后体温、惊厥前状态、惊厥发作类型、发作时的意识状态、持续时间、发作后表现、全身情况及伴随感染性质•个人史、家族史2）体征——•意识•脑膜刺激征•肌力、肌张力•病理反射辅助检查3）脑脊液——鉴别炎症及其他颅内疾病4）其他检查——血生化、影像学等5）EEG•EEG在癫痫危险性的预测上价值尚无定论，故对单纯性FS，一般无需常规作EEG检查。•但对CFS患儿，若EEG中新出现痫性波发放，则可能提示癫痫发生的危险性。鉴别诊断——感染性因素：•颅内感染——细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎→SE;•颅外感染——感染中毒性脑病（多并发于败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等严重细菌性感染疾病）→感染和毒素→脑水肿→SE；鉴别诊断——非感染性因素•（1）颅内因素•颅脑损伤与出血——产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等各种原因引起的颅内出血→SE；•先天发育畸形——颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合征→SE；•颅内占位性病变——天幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿等→SE；•（鉴别诊断——非感染性因素•（2）颅外（全身性）疾病•①缺氧缺血性脑病：分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病等；•代谢性疾病——水电解质紊乱（重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠和低血糖）；肝肾功能衰竭和Reye综合征；遗传代谢性疾病（PKU、半乳糖血症）；中毒；主要内容•概念•发病相关因素•临床表现•诊断及鉴别诊断•治疗及预防治疗原则1.立即控制惊厥2.维持生命功能3.积极寻找病因及诱因4.长期抗癫痫治疗FS防治——惊厥发作的现场抢救尽早控制发作1.体位：平卧、防窒息；给氧；2.测体温、物理降温；3.未建立静脉通道前给予直肠注入地西泮/水合氯醛1）控制惊厥药物一.常用一线药物安定，脂溶性药物，约1~2分钟内止惊0.3~0.5mg/kg.iv，量不超过10mg，速度不超过1~2mg/min(新生儿0.2mg/min);必要时1/2~1小时（书？*）5~10分钟后可重复应用2次；静脉注射困难时可用同样剂量经直肠注入；不选择肌肉注射。其他止惊药物–氯硝西泮，1~2分钟内止惊，作用强于安定10倍；0.03~0.1mg/kg.iv（极量10mg）；必要时隔10分钟可重复应用二次；–咪唑安定，水溶性药物，0.15mg/kg→1~5ug/kg.min–苯巴比妥，负荷剂量：15~20mg/kg,im,12小时后给5mg/kg,im;–苯妥英钠，负荷剂量：15~20mg/kg,im,12小时后给5mg/kg,im;–丙戊酸钠，15mg/kgiv;以后按1mg/kg.h二线药物•副醛——0.15ml/kg,iv,或0.3mg/kg灌肠•VitB6——100mgivgtt•利多卡因——1~2mg/kg,iv慢•麻醉药——硫喷妥钠4~8mg/kg,iv,2~8mg/min，应注意备好气管插管、呼吸机2.支持治疗•1）生命征监测——重点注意呼吸循环衰竭或脑疝体征；•2）保持呼吸道通畅，吸氧，必要时人工机械通气；•3）监测与矫正血气、血糖、血渗透压及血电解质异常；•4）防止颅压增高——20%甘露醇：5ml/kg,q4~6h;FS防治——单纯性热性惊厥：一.如果首次发生热性惊厥：•仅针对原发病处理；•退热处理：1）退热药物的应用：布洛芬10mg/kg；2）物理降温——注意在产热期应用温热水/温酒精；散热期可应用冷水/酒精。•对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮（安定）0.3~0.5mg/(kg.d)，分三次口服，连服2~3天，或直到本次原发病体温回复正常为止。二.对有复发倾向者，可于发热病开始即使用地西泮（安定）0.3~0.5mg/(kg.d)，分三次口服，连服2~3天，或直到本次原发病体温回复正常为止。复杂性热性惊厥的处理：•对CFS或总发作次数已达5次以上者，若以安定临时口服未能阻止新的发作，可长期口服抗癫痫药；抗癫痫药•丙戊酸钠(VPA,15~20mg/kg.d)•苯巴比妥(PB,3~5mg/kg.d)•新药：妥泰(TPM,3~10mg/kg.d)•疗程1~2年，个别需延长给药时间。小结•典型FS标准•发病相关因素•临床表现：单纯性热惊、复杂性热惊•诊断及防治谢谢！