最新主动脉夹层诊断和治疗指南(2017版)

17版主动脉夹层指南共识再解读定义主动脉夹层（aorticdissection,AD）是指各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂，主动脉内膜与中膜分离，血液流入，致使主动脉腔被分隔为真腔和假腔。DeBakey分型I型：夹层起源于升主动脉，内膜裂口多位于主动脉瓣上5cm。夹层向两端扩展，可累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉、髂动脉。II型：夹层起源于并局限于升主动脉，内膜裂口多位于主动脉瓣上5cm。（此型多见于马凡综合征）III型：内膜破口位于左锁骨下动脉开口下2-5cm内，向远端扩展，可至腹主动脉。国际分型Stanford分型A型：相当于DeBaKeyI、II型B型：相当于DeBaKeyIII型国际分型国际分型孙氏细化分型孙氏细化分型有利于指导临床医师制定AD个性化治疗方案、确定手术时机和手术方式以及评估预后2014年ESC指南及2017年中国专家共识急性期起病14天以内为急性期慢性期起病超过90天为慢性期亚急性期主动脉夹层15天~90天以内分期的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层。临床分期欧美AD平均年发病率为2.6～6.0/10万人口,春季和冬季发病率较高，夏季最低；我国尚无流行病学数据。我国AD研究注册研究（Sino-RAD）结果显示，我国AD平均年龄约为51岁，其中StanfordA型AD约占40%，男性约为76%。流行病学病因特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊。疼痛休克和血压异常心脏并发症其他脏器灌注不良表现临床表现及体征疼痛突发剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,并向后背部扩展，持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ临床表现及体征休克和血压异常急性期约有1/3患者出现面色苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、脉搏快弱及呼吸急促等休克征象，但血压仅轻度下降或反而增高，若主动脉夹层发生外膜破裂引起大出血，则血压迅速下降，常伴晕厥及甚至死亡。临床表现及体征心脏并发症（1）突发主动脉瓣反流，可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致，严重者可迅速出现心衰、心包填塞；（2）冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见。因此急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD；（3）周围动脉阻塞征象：周围动脉搏动消失或两侧强弱不等、两上臂血压明显差别（＞20mmHg）、上下肢血压差距减小（＜10mmHg）。临床表现及体征其它脏器灌注不良神经系统：脑或脊髓供血不足。呼吸系统：压迫气管或支气管可引起咳嗽、呼吸困难等，破入胸腔引起血胸。消化系统：压迫食管可出现吞咽困难，破入食管可引起大呕血，累及肠系膜上动脉可引起肠麻痹甚至急性肠缺血坏死发生血便。泌尿系统：累及肾动脉可出现腰痛、血尿、肾性高血压、急性肾衰。临床表现及体征其它脏器灌注不良临床表现及体征主动脉彩色多普勒：包括经胸主动脉彩超和经食道主动脉彩超优点：无需造影剂，可定为内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。并存慢阻肺、肥胖等可影响准确性。辅助检查辅助检查主动脉CTA：目前最常用，敏感性达90%，特异性接近100%，主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。主动脉MRA：无创，准确性和特异性均接近100%，有替代主动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势，缺点是扫描时间长，用于循环不稳定的急诊病人有一定限制，不适用于体内有金属植入物的患者。辅助检查主动脉DSA：诊断金标准，但对于内膜片、内膜破口及主动脉双腔显示不优于CTA，缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。辅助检查胸片：纵隔影增宽心电图：无特异性，可有助于鉴别心梗。C反应蛋白可作为主动脉夹层组织损伤和愈合标志及判断患者活动及出院的参考指标。辅助检查辅助检查高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛，镇痛剂不易缓解疼痛伴有休克表现，但血压常增高或者正常、稍低短期内出现主动脉瓣关闭不全体征，可伴心衰肢体血压脉搏不对称胸片示纵隔增宽或外形不规则主动脉CTA可明确诊断要点诊断要点诊断要点治疗原则有效镇痛控制心率和血压减轻主动脉剪应力降低主动脉破裂的风险内科治疗一般治疗：监护：严格卧床休息、监测血压、心率、尿量、意识状态、神经系统体征建立静脉通道和动脉通道：应尽量避免股动脉穿刺或抽血，在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位，如果不得已，急诊已建立了股动脉通道，应避免在对侧动脉穿刺。内科治疗镇痛：疼痛可以加重高血压和心动过速，因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛，也可选择安定等，注射时速度要慢，注意观察呼吸、神志等，尽量避免呼吸抑制发生。降低血压是缓解疼痛的有效方法，血压下降后，疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。饮食：第一日最好给予静脉营养，治疗2-3日，病情稳定后可以进食，3日后可以开始逐渐将静脉使用的抗高血压药改为口服，没有并发症者可以移出重症室并开始活动。加强心理护理内科治疗降压治疗原则：降低左室射血速度和降低收缩压。充分控制血压是主动脉夹层抢救的关键，能有效稳定和终止夹层的继续分离。因为对患者产生致命影响的不是夹层本身，而是血肿进展引起的一系列变化。目标值：收缩压降至100-120mmHg，心率60-80次/分。血压应该降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿（＜25ml/h）、心肌缺血及精神神经症状等重要脏器灌注不良的症状。内科治疗降压治疗最好使用能同时降低血管阻力和抑制心脏收缩的药物，无论疼痛和收缩期高血压存在与否，如无药物使用的禁忌症，均应使用β-受体阻滞剂。急性期静脉给药，当单用β-受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠（不应单用，可升高左室射血速度），当存在使用β-受体阻滞剂禁忌症时，可考虑钙通道阻滞剂地尔硫卓等。其他：α受体阻滞剂、ACEI、利尿剂内科治疗主动脉夹层药物治疗注意问题对急性胸痛的患者，如果怀疑主动脉夹层，不要急于溶栓和抗凝治疗。溶栓可促成主动脉夹层患者主动脉破裂出血，抗凝治疗不利于夹层假腔内血栓形成。溶栓制剂、肝素、华法林、阿司匹林等药物禁用于主动脉夹层。避免血压出现较大的波动，如果有液体潴留，降压药物效果将会削弱，此时应给予利尿剂。如果出现难于控制的高血压或需很大剂量降压药才能控制血压时，应考虑一侧或双侧肾动脉受累的可能，须尽早进行主动脉造影和外科手术治疗。避免单独使用正性肌力药物，应使用足量β-受体阻滞剂后再用。长期的随访结果表明，StanfordA型夹层外科的手术效果明显优于内科保守治疗。外科手术仍是急、慢性StanfordA型AD最有效的治疗方法。介入治疗：主动脉腔内隔绝术，主要适用于III型。外科手术治疗：主动脉根部重建，包括升主动脉替换术及主动脉根替换术（Bental手术和David手术）主动脉弓部重建术（升主动脉替换+部分主动脉弓替换术，全主动脉弓替换+支架象鼻手术（孙氏手术）杂交手术腔内修复术外科治疗David手术保留主动脉瓣的主动脉根替换术外科治疗孙氏手术：全主动脉根替换+支架象鼻手术外科治疗药物治疗是StanfordB型夹层的基本治疗方式外科治疗总结对于突发剧烈胸背痛，伴血压升高，心电图无动态ST-T改变，应高度警惕主动脉夹层。诊断心梗溶栓前须排除主动脉夹层。