急性肾炎和肾病综合征课件

泌尿系统疾病滨州市人民医院儿科教研室郭晓辉AGN和NS的患病率，发病情况0102030405060占百分数急性肾炎肾病紫癜肾尿感遗传性肾炎其他泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果1982年全国105所医院小儿泌尿系疾病构成情况(%)急性肾小球肾炎肾病综合征AGN和NS的患病率，发病情况Acuteglomerulonephritis(AGN)目的要求掌握急性肾炎的病因及发病机理掌握急性肾炎的临床表现（典型和严重表现）掌握重症急性肾炎的处理熟悉急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断重点和难点重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理难点：重症病例的治疗，高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则急性肾小球肾炎定义AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。病因细菌：A组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株病毒：巨细胞、乙肝病毒等其他：支原体等发病机制链球菌致肾炎菌株Ag免疫复合物激活补体肾小球炎性改变毛细血管内增生肾小球基底膜破坏GFR↓球管失衡少尿无尿钠水潴留血容量↑水肿，高血压蛋白尿血尿管型尿病理病理毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积免疫荧光：IgG、C3沉积AA：入球小动脉EA：出球小动脉EGM：肾小球外系膜PE：壁层上皮细胞PO：足突细胞GBM：肾小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：颗粒细胞N：交感神经E：内皮细胞PO：足突细胞podocyteGBM：肾小球基底膜glomerularbasementmembraneM：系膜mesangialcellMM：系膜基质mesangialmatrixE：内皮细胞fenestratedendothelium肾脏肾小球肾炎的大体表现病理白细胞渗出肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球基底膜断裂肾小球系膜细胞增多，基质增宽新月体肾炎病理基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度，大团块驼峰状(hump)电子致密沉积物病理病理IgG和C3沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光肾小球免疫荧光染色，呈不同的形状临床表现（一）前驱感染(Prodromicinfection)秋冬季呼吸道感染为主（6-12天，平均10天）夏秋季皮肤感染多见（14-28天，平均20天）急性肾小球肾炎临床表现前驱感染肾小球肾炎前驱感染的表现临床表现（二）典型表现(typicalmanifestation)1、水肿70%有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，为非凹陷性2、血尿50~70%有肉眼血尿3、蛋白尿程度不等，病理上常呈严重系膜增生4、高血压30~80%病例有血压增高5、尿量减少肉眼血尿严重者可伴排尿困难水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄正常尿量少尿无尿婴儿400-500200幼儿500-60020030-50学龄前600-800300学龄儿800-1400400单位：ml肾小球肾炎尿液颜色的大体改变电镜扫描尿红细胞形态临床表现（三）严重表现(Seriousmanifestation)循环充血“心衰”征象高血压脑病剧烈头痛恶心呕吐惊厥昏迷急性肾功能不全少尿氮质血症电解质紊乱呼吸困难,肺底湿罗音心脏扩大,心率增快肝肿大严重循环充血原因：水钠潴留，血浆容量增加表现：轻者呼吸急促，肺部湿啰音重者呼吸困难、端坐呼吸，颈静脉怒张频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧高血压脑病原因：血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿表现：常发生在疾病早期，血压往往在150~160/100~110以上表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷急性肾功能不全肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱临床表现（四）不典型表现(Atypicalmanifestation)无症状病例无临床症状,有尿改变,补体C3下降肾外症状型水肿,高血压等表现明显尿改变轻微肾病综合征型大量蛋白尿肾活检病理改变类似典型病例实验室检查尿常规血常规肾功能血沉ASO血补体（C3下降）变形红细胞血尿：+~+++ESR：显著↑，代表疾病的活动性，2-3m恢复，增高程度与疾病严重度无关ASO：10-14d开始升高，3-5w高峰，3-6m恢复C3：2周内↓↓，6-8w恢复尿蛋白：+~+++实验室检查有关的实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型有关的实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型诊断前驱链球菌感染史临床症状：血尿、水肿、高血压等实验室检查：尿检、ASO、C3等鉴别诊断非典型病例（大量蛋白尿型）非链球菌感染肾炎（病毒性）原发性肾炎全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾）慢肾急发急进性肾炎尿路感染鉴别诊断AGNCGN急性发作RPGNVGN病机免疫反应性疾病同AGN同AGN同AGN病理ECPGNMPGNCrGNMCDorMsPGN临床前驱感染非凹陷水肿血尿、少尿高血压前驱感染不典型凹陷水肿明显贫血持续性高血压持续性肾功能不全同AGN但症状较重呈进行性ARF较AGN轻以血尿为主尿分析血尿为主尿蛋白为主固定低比重尿血尿为主血尿为主持续性镜下血尿血生化ASO↑ESR↑C3↓BUN↑持续性C3↓持续性BUN↑同AGN进行性BUN↑ASO正常C3正常治疗治疗原则及程序本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。治疗（一）一般治疗休息（约2周）：水肿退，血压降，血尿消饮食：低盐抗感染青霉素对症治疗利尿（速尿，双氢克尿噻）降压（心痛定，利血平，SQ14225）饮食对水肿及高血压者限盐及水。食盐60mg/(kg.d)为宜，水分以不显性失水加尿量计算治疗治疗有感染灶时用青霉素10~14天治疗利尿降压氢氯塞嗪1~2mg/(kg.d)(口服）速尿2~5mg/(kg.d)（口服）硝苯地平0.25mg/(kg.d)(口服）卡托普利0.3~0.5mg/(kg.d)(口服）治疗（二）严重循环充血高血压脑病急性肾衰速尿、硝普钠、腹膜透析或血液滤过治疗硝普钠（见急性肾衰节，需过三关:液体关，高钾关，感染关）预后和预防急性期预后好，95%完全恢复防治感染是预防的根本（nephroticsyndrome)目的要求掌握该病发病机理及病理生理掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗重点和难点重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症难点：该病的临床与病理分型（一）定义是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。临床特点：大量蛋白尿：尿蛋白0.05g/kg/d,成人3.5g/24h低白蛋白血症：血浆白蛋白3g/dl高胆固醇血症：220mg/dl,or5.7mmol/L.高度水肿病因和发病机制病因不明发病机制与T细胞功能紊乱有关细胞因子（IL-2，6，8）有遗传基础与HLA相关裂隙膜分子的变化发病机制静电屏障机制细胞免疫紊乱免疫复合物肾炎病理生理大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10g/day低蛋白血症：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利钠素↓脂代谢紊乱IgG、B因子和补体丢失抗凝血酶Ⅲ等导致血栓形成水肿：多因素作用致排钠障碍高脂血症：肝脏脂蛋白代偿合成增加尿脂蛋白酶丢失增多正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢肾小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高胆固醇血症蛋白尿低蛋白血症脂蛋白合成↑肝脏合成蛋白质↑血浆胶体渗透压↓有效血循环量↓水分潴留在组织间隙内醛固酮↑抗利尿激素↑肾小球滤过率↓肾小管对水、钠回吸收↑（水、钠潴留）原尿生成↓少尿水肿肾病综合征的病理生理与临床关系大量蛋白尿微小病变选择性蛋白尿MW=70000~150000道尔顿白蛋白为主非微小病变非选择性蛋白尿MW150000道尔顿IgMa2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白大量蛋白尿转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白25羟骨化醇结合蛋白甲状腺素结合蛋白皮质醇结合蛋白免疫球蛋白、补体B因子前列腺素结合蛋白、抗凝血酶III脂蛋白酶高脂血症胆固醇血症：明显增高高甘油三酯：个体差异大极低密度和低密度脂蛋白：早期增高高脂血症肾小球硬化增加血小板凝聚，促进血栓形成动脉粥样硬化分型临床分型病理分型激素分型临床分型原发性90%单纯性肾病：三高一低肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血压氮质血症：BUN大于10.7mmol/L血补体CH50，C3反复下降继发性：SLE，APN，乙肝肾先天性：较少见病理分型微小病变(MCNS)非微小病变局灶节段性肾小球硬化(FSGS)系膜增生性肾炎(MsPGN)膜性肾病(MN)膜增生性肾炎(MPGN)毛细血管内增生性肾炎（EnPGN)激素分型激素敏感：8周内尿蛋白转阴激素部分敏感：8周内水肿退，尿蛋白+~++激素耐药：8周尿蛋白++（激素依赖，反复与复发，频复发）足突细胞足突细胞的超微机构MCD微小病变FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）MN膜性肾病MPGN（膜增生性肾小球肾炎）临床表现病前常有感染水肿为主要表现肾病病人浮肿表现临床表现1.浮肿是最常见临床表现,多为全身性，首先是眼睑、颜面，以晨起为重，渐波及全身，浮肿随体位而变动。下肢浮肿为凹陷性2.严重者可有胸水，腹水，男孩可见阴囊水肿3.尿少4.肾炎性肾病患儿可有血尿和高血压5其它：腹泻，面色苍白，精神萎靡并发症1.感染：临床以皮肤、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多见。2.低血容量休克及肾衰。3.肾小管功能紊乱。4.蛋白质热卡营养不良。5.微量元素缺乏，铜，铁、锌，6.内分泌功能紊乱，如生长迟缓，肾性骨病。7.高凝状态和血栓栓塞。实验室检查尿常规：蛋白定性+++，尿蛋白定量0.05g/kg.d,是主要诊断依据。目前提议用，尿蛋白/尿肌肝3.5为肾病范围的蛋白尿。肾炎性肾病患儿可见红细胞及管型血浆白蛋白2.5~3g/dl，白蛋白/球蛋白比例倒置，α2、β球蛋白和纤维蛋白原增加，γ球蛋白下降，血沉增快血清胆固醇增高肾功能:可有暂时氮质血症血清补体：肾炎性肾病时降低诊断四大特征：三高一低（一高一低为主）大量蛋白尿：定性+++~++++定量24H尿蛋白大于0.1g/kg或大于0.05g/kg低蛋白血症：血浆白蛋白小于30g/L(儿童)小于25g/L(婴幼儿)高脂血症：胆固醇大于5.7mmol/L(儿童)大于5.2mmol/L(婴幼儿)不同程度的水肿鉴别诊断急性肾炎：部分病人表现有大量蛋白尿，胆固醇增高。IgA肾病：部分病人表现血尿加蛋白尿，需作肾活检。狼疮肾炎：借助狼疮血清血检查确诊紫癜肾炎：追问病史，肾活检。慢性肾炎：据病史体检，实验室检查，腹部B超可以鉴别。治疗几个概念：1.复发：尿蛋白由阴转阳≥3次/1周。2.频复发：半年内病情复发≥2次，一年内≥3次。3.激素依赖：对足量激素敏感，但减量或停药2周内尿蛋白又++，恢复用量或再次开始治疗依然有效，如此≥3次。疗效判断完全缓解：加用激素治疗后消肿，尿蛋白转阴，为临床缓解。部分缓解：消肿，尿蛋白减为+-++，不能转阴者，无效：对足量激素8周治疗尿蛋白仍+++，为无效。基本治愈：停用激素治疗3年以上，病情维持持续缓解者。治愈：停服激