室间隔缺损

室间隔缺损（vent-ricularseptaldefectVSD）室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptaldefectVSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形VSD分类（1）按缺损位置分为：（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（3）肌部缺损：约占2%，分为窦部和小梁部二个亚型,常为多发VSD分类（2）按缺损大小分类：小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)50.55~150.5~1.0151.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症病理生理及血液动力学改变分流量大小与下列因素有关：缺损大小肺循环阻力病理生理VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉搏血减少体循环缺血梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）上下腔静脉肺静脉（血量↑）右心房左心房肥大室间隔缺损右心室左心室肥大（血量↑）（射血量↓）肺动脉（扩张）主动脉（血量↓）肺循环（充血）体循环（供血不足）反复呼吸道感染生长发育落后充血性心衰梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）上下腔静脉肺静脉右心房左心房室间隔缺损肥大右心室（高压）左心室肺动脉（扩张）高动力性肺动脉高压体循环（混合血）梗阻性肺动脉高压青紫（艾森曼格综合征）Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰VSD临床表现（1）症状体循环供血不足———生长发育落后；消瘦、乏力、多汗肺循环充血———气短、喂养困难，易患肺炎，易心衰扩张的肺动脉压迫喉返神经—声音嘶哑艾森曼格（Eisen-menger）综合征青紫逐渐加重望：心尖搏动活跃，心前区隆起触：收缩期震颤叩：心界增大听诊：1）胸骨左缘3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩期杂音，向四周广泛传导伴震颤*机理：血流通过缺损部位产生。2）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动脉高压所致）3）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）体征并发症左向右分流→肺循环血量↑肺充血，肺间质液↑→易支气管肺炎左向右分流多，病变重→易充血性心衰、肺水肿心脏畸形→血流改变，冲击心血管内膜→病菌易停留繁殖→易感染性性心内膜炎VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流VSD治疗补片直接缝合返回治疗Treatment内科治疗绝大多数VSD需手术治疗，内科的重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存治疗Treatment介入性心导管疗法—经心导管VSD闭合术VSD的治疗主要还是依靠外科手术经心导管VSD闭合术主要采用Amplatzer法目前的适应症仅限于肌部缺损或少数膜周部缺损。尽管此方法尚存在一些问题，但无疑为治疗VSD开辟了一条新的途径治疗Treatment外科手术由于VSD有自然闭合的趋势，直径在5mm以下的小型缺损对心功能无明显影响，不一定要手术。但考虑到有并发心内膜炎的可能性，也可择期手术中型缺损以3～5岁手术较为适当大型VSD，婴儿期可致顽固的心力衰竭，肺部反复感染，生长迟缓及肺动脉高压等，故应早期手术（6个月内）手术途径1.进胸途径（1）正中切口：该法为传统方法。取胸骨前皮肤切口，纵行锯开胸骨，切开新包，显露心脏。（2）右腋下切口：右侧第四肋间进胸，显露心脏。心脏显露后建立体外循环。2.心脏切口（1）右心房切口：平行于房室沟做右心房壁斜行切口，切口距房室沟约1CM。（2）肺动脉切口：肺动脉瓣上方横行切开肺动脉前壁。该切口适合于干下型VSD。（3）右心室流出道切口：右心室流出道无血管区横行切口。常用于多发性VSD。（4）左心室切口：较少用。心脏切口（5）主动脉切口：主动脉瓣交界上方横行切开主动脉前壁。注意勿损伤冠状动脉开口。适用于合并主动脉瓣脱垂，主动脉瓣或瓣下狭窄的病人。修补方法1.直接缝合。适用于直径在0.5CM以内的VSD。2.补片修补。适用于缺损直径较大的或者直接缝合可能导致组织功能障碍的VSD，例如干下型VSD。常见并发症残余分流主动脉瓣关闭不全房室传导阻滞三尖瓣关闭不全术后治疗术后常规抗感染，雾化吸入，补液支持等对症治疗