肝性脑病的临床表现和临床分期

肝性脑病的临床表现和临床分期首都医科大学附属北京天坛医院杨昭徐肝性脑病包括两个部分，一个是肝病，一个是脑病称为肝性脑病。所以临床表现有一部分是肝的疾病，肝性本身的表现是肝硬化的表现。肝硬化有肝功能失代偿和肝功能代偿期的表现。对肝性脑病来说，在肝功能代偿期，如果开始出现肝性脑病，可能是亚临床的肝性脑病阶段，或者现在大家统称的清醒肝性脑病。对于临床型的肝性脑病，临床已有明显的肝病称为临床型的肝性脑病。今天第一部分重点看一下肝硬化的表现；第二部分再讲解脑的表现。一、肝硬化表现如幻灯3上几幅图所示：一位慢性肝病的患者，脸是发黑的，肝脏从大体解剖上看是像结晶状的结果，右面的图都是肝大有腹水，腹壁表面有静脉曲张，这都是很极端的肝病，如果在这个阶段发现肝性脑病是非常严重的。大多数情况，没有这样的典型改变，还是很好确认的。先把手伸出来看看，是不是朱砂掌，与几根指端部位是发红的，皮肤在上腔静脉分布的皮表都可能发现蜘蛛样的红的蜘蛛痣。这都是肝功能损害的表现。（一）失代偿期1.肝功能减退的表现（1）全身症状特别早期的时候是乏力，觉得很疲劳，两个腿总是软软的。体重下降，不明原因下降。面色晦暗，表面是干燥的发灰暗的，眼球可以看到瞳孔，已经不是白了，有一点泛黄，也可能有黄疸病。病人可能有发热，在没有感染的情况下可能有低热、中度发热，一些发热的物质在肝的里面不能够灭活，所以可能影响体温中枢出现低热的现象，这都是全身的改变。（2）消化系统症状有食欲不振、食欲减退，有腹泻、腹痛、贫血。也可能有血液系统的改变，出血或贫血。因为凝血物质都是在干细胞里面制造的，所以肝功能的时候，凝血物质减少，所以容易出血。肝脏病时有脾大症状，脾大是破坏血细胞的，会出血脾功能亢进、血细胞减少也可以发生贫血。血小板少也容易发生出血，出现凝血过程的，所以肝病的病人出血和贫血是常常发生的。不仅仅是消化系统本身的症状，同时是血液系统的损害。（3）内分泌失调内分泌是肝掌蜘蛛痣，雌激素使血管扩张，正常的情况下，肝病的病人肝功能减退了，雌激素在肝脏里面失去作用，因为肝功障碍不能灭活，雌激素相对水平较高，可以使周围的小血管发生血管扩张。特别引起小动脉发生像红蜘蛛样的扩张，形成像红蜘蛛一样的蜘蛛痣。在手掌的鱼际部分和指端部分，掌指节和的部分有发红的现象。实际上是毛细血管扩张，如果这个扩张是在面部，这是一个白人的面部，黑人的面部可能看不清楚，但是要细看，可能跟钱币上有很多花纹一样，本质上是毛细血管扩张。也可能出现代谢的表现，男性病人的乳房出现女性化，指甲发白。这是肝功能使系统的改变。2.门脉高压因为本身方面有肝纤维化，肝内的血管重新组合分布，特别是受挤压扭曲，肝动脉肝静脉，门静脉之间都可以重新交通的，出现吻合支，肝的动脉传给静脉，静脉又传给门静脉，出现门脉高压。门脉系统的血流来自血管、胃、脾脏、肠道的都不能通过肝脏回到门静脉，经过肝脏回到腔静脉再通过腔静脉回到心脏。参加体液循环，这是本身的特点，所以出现脾增大与脾功能亢进。在体表有静脉曲张，通过内镜可以看到食管有静脉曲张，特别是有消化道出血的病人，胃镜可以看到食管或者胃有曲张的静脉，有的还在破裂出血，因为门脉高压有很多营养物质，血红蛋白的减少各种原因造成了腹水的形成。脾大、脾功能亢进、侧枝循环的形成和腹水的形成。这都是门脉高压的综合表现。CT图的横断面，在肝脏的周围，腹腔里有很多的液体，有腹水，肝的表面是不光滑的。在腹壁上有很多的静脉曲张，静脉回流不行。腹腔镜观察肝病的病人，特别是肝炎性的病人腹壁上有很多粘连，肝的周围有很多腹水，身体的左边出现脾脏大，脾厚，这是典型的很严重的腹水，体表有静脉曲张，甚至还出现脐疝，阴囊还有水肿。可有腹腔积液也可用胸腔积液，特别右胸很容易引起胸腔积液，胸腔在膈肌下面的肝脏的腹腔有很多血管神经鞘，腹水也可通过神经鞘流到胸腔里，胸腔本身也可因为静脉压增高也可出现不断地水液漏到胸膜腔里。慢性肝病有时候以并发症的形式来就医，通过并发症也能追踪到是有肝病。（二）并发症1.消化道出血特别是大量的呕血，一次反应呕很多的暗红色的血甚至血块，都是食管的静脉门脉高压，如左图胃镜显示，胃底有曲张，有红色症，这都说明是刚刚破过的。也可能长期门脉高压的情况，胃黏膜出现水肿、花纹，出现门脉高压的胃病，像马赛克石头的纹理，或者像蛇皮这样的纹理，实际上就是门脉高压引起来的，另外一部分病人比一般病人更容易发现消化性溃疡，胃角、十二指肠都可能发生消化性溃疡，胃酸的水平较高，胃黏膜水肿障碍，前列腺素支撑不够，都可能造成溃疡，发生出血。2.感染肝病病人免疫功能很差，抵抗力低可能引起全身的感染，特别肺部的感染、胆道的感染、尿道的感染，最严重的是发生自发性腹膜炎，是腹水本身从肠道来的细菌通过门静脉或肠壁进入到腹腔里，通过肠壁称之为横向的由浅入深的穿过去，也可通过肠系膜上的淋巴结透到腹腔里，也可通过上端的小肠到胃，反流到呼吸道器官，细菌发生移位，也可通过血流进入到肝脏，肝脏不能吞噬细菌，细菌存在菌血症，也可形成败血症。存在自发性腹膜炎，在肝病基础上发生的。3.肝性脑病脑病作为肝硬化的并发症，本身也是一个综合征。在原发性肝癌基础上更容易发生肝性脑病，因为肝的破坏型组织更多了，肝功能受到比较大的打击，更容易发生肝性脑病。还可以发生肝性综合征，因为有效的循环量急剧减少，有毒的物质特别含氮的物质不能排出，可能发生一些氮质物质的留置，可以发生氮质血症。可以进一步发生水和电解质的平衡，特别容易腹泻，容易呕吐，低钠低钾，在这个基础上，发生代谢性的碱中毒。因为可能在红细胞代养方面发生内缺氧，因为红细胞减少了。再加上膈肌受腹水的影响，肺的血流也有门腔静脉交通痣的存在，可能存在肝肺的综合征，肺的通气可能发生障碍，肺的血流发生淤积很容易发生低氧血症，这种病人也不亚于外表呼吸看着困难的病人，他是内缺氧。所以还可以检查一下这种病人的氧分压是偏低的。临床表现通过实验室的检查也可以发现肝功能受损的一些表现，从血常规，全血细胞减少、红细胞、血小板、白细胞减少就可以判断脾功能亢进。也可能白细胞相对不低，可能存在继发感染。可能出现尿道改变，尿常规里的尿的胆固素，尿胆原都可能增加，尿发黄，尿里可以出现红细胞，也可出现血小板，尿的PH值也可能发生变化。肝功能的损害直接改变白蛋白减低，白蛋白和球蛋白的比值倒置。另外可能出现血清的胆红素增加，直接胆红素、间接胆红素都可能增加，如果是胆汁性的肝硬化可能直接胆红素会更高。肝功能的试验直接反应肝细胞损伤的肝酶ALT、AST，反应肝纤维化化的指标，如透明质酸、PIIIP。肝炎的标志物像乙肝、丙肝的抗原抗体都可能检测到。还有免疫球蛋白IgA，酒精性肝病癌IgA相对高，肝炎的肝硬化IgG较高。还有一些与自身免疫力相关的。再有出现自身的抗体ASA，ANA，AMA的阳性表达。有些病人已出现肝细胞癌，如甲胎蛋白高为代表的肝癌的标志物。二、脑部症状在脑病改变主要出现在神经中枢的脑病。幻灯20的图片存在慢性脑水肿，眼底可能看到水肿也可能不存在水肿，但是这样的病人解剖上看到可能出现水肿的现象。（一）以觉醒度改变为主的意识障碍1.嗜睡患者睡眠时间过度延长，可被唤醒，并能回答简单问题和勉强配合检查。2.昏睡处于沉睡状态，不易唤醒，需强烈刺激(如压迫眶上神经)可被唤醒，停止刺激后又很快入睡，醒时不能正确回答提问。3.昏迷意识完全丧失，不能保证人在正常的觉醒，只处在抑制状态，或者是大脑皮层最高抑制中枢处在抑制状态，就是所谓昏迷。按其程度可分为三级：浅昏迷：对声音周围刺激没有反应，对强烈刺激有痛苦表情或回避动作反应。角膜反射、瞳孔光反射、吞咽反射可能出现迟钝甚至消失，生命体征无明显影响，体温可能出现低温。中度昏迷：对周围事物及各种刺激均无反应，对于剧烈刺激的防御反射，角膜反射减弱，瞳孔对光反射迟钝，眼球无转动，大小便失禁，生命体征已有改变。深昏迷：对任何刺激均无反应，各种反射消失，全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大，生命体征明显改变改变，血压下降，呼吸加快，脉搏加快，也可能出现体温升高。（二）以意识内容改变为主的意识障碍意识的内容有两方面。一是意识模糊，主要是对外界刺激反应低于正常水平，注意力减退，处于似睡似醒状态。情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言不连贯。属于意识底下情况。第二方面以兴奋为主：紧张、恐惧、兴奋不安、冲动和攻击行为，认识能力和反应能力均下降，出现幻觉、错觉，睡眠觉醒周期紊乱，以嗜睡为主。往往有高热。体征方面有一些改变，快速观察患者的生命体征。瞳孔大小及光反射、角膜反射消失，压眶，眼睑的张力、眼球的位置和活动度受限、巩膜黄染，眼底，视神经乳头水肿，口角白沫或血迹、舌被咬破，呼吸异味，肝臭。大小便失禁或黑便。皮肤黏膜、色泽、皮疹、出血点及色素沉着发灰发暗。运动障碍及病理反射。这是有关神经系统的检查，可以检查肌张力，共济失调。有些病人壳核、丘脑外侧核、黑质、苍白球可能出现震颤，可以出现肌张力增强、构音不良、共济失调、舞蹈症。幻灯27图显示的是肝病患者肌强直的运动障碍。有关神经系统的改变各种形态是不一样的。这个病是肝豆状核变性的改变。肌张力明显的改变，关于铜的元素对肝细胞来说沉积下来的较多，特别是在基底节区，这样的病人，眼睛还可以看到HepatolenticularRegenerations，在角膜和巩膜交界发现棕色的如左图，中间可以发现棕色偏蓝一点，右边在角巩缘发现灰蓝色。如果能看到这个，对诊断肝性脑病，是非常有帮助的。三、肝性脑病的分期有四期，I期是前驱期，主要表现性格改变、认知力差、淡忘、不爱说话，也可以出现兴奋的表现，如日夜颠倒、注意力不集中、健忘，特别是近事的健忘，轻微扑翼样震颤、脑电图多正常。II期是昏迷前期，主要表现：意识错乱、意识模糊、行走失常，如随地大小便、睡眠障碍、定向障碍、明显的扑翼样震颤、锥体束征、定向力差、电脑图显示节律的改变，一般出现慢波。III期是昏睡期，主要表现：昏睡、精神错乱、扑翼样震颤、锥体束征阳性、脑电图异常、节律改变，少数病人可出现癫痫样改变。IV期是昏迷期，主要表现：浅深昏迷、脑电图明显异常，出现明显的慢波节律。