先天性心脏病的影像学诊断

先天性心脏病的影像学诊断IMAGINGDIAGNOSISOFCONGENITALHEARTDISEASESCONGENITALHEARTDISEASES先天性心脏病（CHD）是胎儿时期心脏血管发育异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合而致的畸形，是小儿最常见的危害最重的心血管疾病。我国的发病率占全部活产婴儿的0.7%～0.8%。根据血流动力学分型：左向右分流（潜在青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心等右向左分流（青紫型）法洛四联症、完全性大血管错位等根据解剖畸形分型：复杂型指存在一个以上的心血管病理解剖结构改变，或几种畸形并存及由此导致的血流动力学改变。如：法洛四联症等单发型房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭CommoncongenitalheartdiseaseAtrialseptaldefect(ASD)Ventricularseptaldefect(VSD)PatentDuctusArteriosus(PDA)TetralogyofFallot(TOF)房间隔缺损AtrialSeptalDefect,ASDThisisanintracardiacdefect,abnormalcomminucationbetweenthetwoatria病理包括Ⅰ孔型（原发孔型）与Ⅱ孔型（继发孔型）Ⅰ孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型Ⅰ孔型ASDⅡ孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致Ⅱ孔型分为4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型Ⅱ孔型ASD临床方面症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进心电图：不完全性右束支传导阻滞Atrialseptaldefect,ASDSymptomsandSignsMostsmallASDsareasymptomatic.Largershuntsmaycauseexerciseintolerance,dyspneaduringexertion,fatigue,andatrialarrhythmiassometimeswithpalpitations.ImagingtechniquesChestfilm(PAviewandleftlateralview)Echocardiography,CT,MRIASD影像学表现X线征象：心影呈“二尖瓣”型，中、重度增大；右心房及右心室增大；两肺血增多；肺动脉段凸出；透视可见“肺门舞蹈”征；小的ASD心肺正常或仅为轻度改变。ASDChestradiographyRightatrialandventricularenlargementPulmonaryarteryhypertensionSmallaorticknobAASD后前位片;B左侧位片aASD后前位片;b左前斜位片-ClicktoaddText-ClicktoaddText-ClicktoaddTextAⅡ孔型房间隔缺损;B缺损封堵术CT征象：直接征象CT示房间隔连续性中断，并可直接测量缺损大小；间接征象右心房、右心室增大，肺动脉增宽，如伴有肺动脉高压，右心室壁增厚，右心室腔扩大。MRI表现：房间隔不连续，缺口边缘呈“火柴头”征；右房、室扩大、肺动脉增粗，右室壁增厚；Cine-MRI可见心房水平分流。ASD影像学表现图①横断位ASD（卵圆孔型）图②左前斜位(MＲR）１２ａｂｃ上腔静脉型ASD下腔静脉型ASD21图①横断位ASD(原发孔型)图②左前斜位a心脏CTA四腔心bMRI亮血序列ASD12MRI亮血序列Ⅱ孔型ASDⅡ孔型ASDASD影像学表现诊断X线片示心影呈“二尖瓣”型，肺血增多，右房、右室增大，肺动脉段凸出；CT/MRI直观显示房间隔连续性中断；超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断；心电图示完全性右束支传导阻滞。室间隔缺损VentricalSeptalDefect，VSD概述室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）为最常见的先天性心脏病，发病率居先心病的首位，约占20%。也常为其他复杂先天性心内畸形的组成部分。室间隔缺损的血流动力学示意图Ventricularseptaldefect,VSD临床表现缺损小者可无自觉症状一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音可扪及收缩期震颤肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀X线肺血增多心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大左室或双室增大，可伴轻度左心房增大肺动脉可见平直或凸出主动脉结正常或缩小心脏呈二尖瓣型，左、右心室明显增大,心尖下移，肺动脉段呈瘤样突出，肺多血征，肺动脉高压。右下肺动脉干增粗呈“残根征”，主动脉结缩小。（膜部VSD）室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm膜部室间隔缺损直径1.2cm膜周部VSD直径2.5cm室间隔缺损膜部缺损0.6cm心血管造影左室充盈后右室立即显影根据造影剂贲射的方向判定缺损类型根据右室显影的密度范围可判断分流量室间隔缺损左心室造影表现膜部室间隔缺损膜部室间隔缺损合并肺动脉高压2.3cmVSD影像学表现CT征象：直接征象室间隔相应部位连续性中断①膜周部缺损膜周部室间隔中断；②漏斗部缺损主动脉根部与右室流出道之间的圆锥部间隔消失，位置高于主动脉瓣下的膜部缺损；③肌部缺损多较小，多位于心尖部；间接征象分流量大者，可有肺血增多、左心室增大等。如有肺动脉高压，肺动脉主干及左右肺动脉可有不同程度增粗，可有左、右心室增大等表现。abｃｄ膜部/肌部VSD12ＶＳＤ(漏斗部)VSD膜部缺损1234MRI表现室间隔连续性中断，局部有缺损电影MRI显示缺损处的分流信号左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚膜部VSDT1WI左前斜位TrueFISP序列12ＶＳＤ(漏斗部)VSD膜部缺损膜部室间隔缺损21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm肌部室间隔缺损6mm肌部室间隔缺损12mm诊断多数VSDX线表现典型，诊断不难可大致估计左向右分流量的大小可大致估计肺动脉高压的程度小VSD主要依靠典型的临床体征超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助比较影像学首选X线平片及超声心动图检查诊断有困难时可做EBCT或MRI检查心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus,PDA概述最常见先心病之一发病率女性多于男性动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道出生后导管收缩、闭锁持续不闭者则形成PDA病理按其形态分为三型：管状型漏斗型窗型无效血液循环肺循环增加左心负荷加重继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流PDA血流示意图临床表现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音心电图可有左心室肥厚细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型X线平片肺多血左心室增大，左心房轻度增大主动脉结增宽，部分见“漏斗征”肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大动脉导管未闭动脉导管未闭长7mm，宽14mm心血管造影右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭动脉导管未闭造影表现CT表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA较大的动脉导管，可见左心室增大肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通MRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号比较影像学平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDAPDA介入治疗法洛四联症TetralogyofFallot,TOF概述居发绀类先心病首位。约占30%~50%包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等TetralogyOfFallot(TOF)病理生理主要取决于肺动脉狭窄及VSDVSD较大，左右心室压力相似右室流出道狭窄程度--排血阻力--心室水平分流量--发绀程度临床表现发育较迟缓常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力喜蹲踞或缺氧性晕厥等杵状指（趾）胸骨左缘3~4肋间收缩期喷射样杂音X线征象：肺血减少，肺门细小；肺动脉段凹陷；可合并右位主动脉弓；主动脉升弓部增宽、凸出；心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘。TOF影像学表现两肺血明显减少,肺门血管明显缩小,肺动脉段凹陷,右心室增大,心尖上翘法洛四联症（轻型）VSD20mm；轻度右室流出道狭窄；无主动脉骑跨重型法洛四联症法洛四联症右心室造影右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张右心室肥厚，肌小梁增粗右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张F4，主动脉畸跨右心室造影正侧位右心室造影正侧位右室造影正侧位重型法洛四联症右心室造影正侧位CT征象：直接征象①肺动脉狭窄：多为漏斗部狭窄或同时合并肺动脉瓣狭窄，也可合并肺动脉主干或分支狭窄；②室间隔缺损：常为高位的室间隔大缺损，表现为主动脉瓣下室间隔连续性中断；③主动脉骑跨：主动脉明显增宽，向前向右移位，骑跨于室间隔之上。骑跨程度一般在50%左右。④右心室壁增厚，肌小梁粗大，致腔内充盈缺损。间接征象①右心房扩大，上下腔静脉扩张；②左室及左房内径正常或偏小；③当肺动脉瓣闭锁时，肺动脉瓣口不显影；④侧支循环血管的建立。TOF影像学表现ＡＢＣＤ123acdbCT增强单层容积扫描示右室流出道肌肥厚MRI表现横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“第三心室”显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的厚度升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉，狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及VSD肺动脉严重狭窄或闭锁，可有扩张的支气管动脉膜部室间隔缺损；主动脉骑跨约50％；右心室漏斗部重度狭窄；右心室肥厚、增大诊断生后数月有发绀杂音也典型心电图示右心室肥厚平片示肺少血，心脏呈靴形，右心室增大，约1/4伴右位主动脉比较影像学X线平片对TOF“定性”诊断有很大价值超声心动图检查已成为首选方法MRI优于超声心动图EBCT与MRI效用相似，但要对比增强心血管造影仍为TOF诊断的“金标准”谢谢