2013-1-10扩张性心肌病的麻醉

扩张性心肌病DilatedCardiomyopathy定义：不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损扩张型心肌病人群患病率约为1/2500，是心肌病中最常见的类型，占所有心肌病的60%，病因特发性因素（60%）居首位家族性亚临床型心肌炎其它原因还包括感染性因素、内分泌代谢性、营养性因素及心肌毒性物质扩张性心肌病的特点一．大（大而软的心脏）二．衰（致命性心衰）三．栓（随处可栓的栓子）四．乱（各种各样的心律失常）一、大（大而软的心脏）扩张型心肌病是以心房、心室增大为主的一类疾病，常伴有四个心腔增大扩张，且心房与心室成比例扩张。心脏重量增加，但不伴有心室壁增厚。胸部X线检查–心影明显增大–心胸比〉50%–肺淤血Chestradiogramechocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液二、衰（致命性心衰）在充血性心衰的病因中居第3位左室扩大X线:心胸比例0.50-0.55Echo:LVEDD60mm心室功能受损Echo,心室造影:LVEF40%~45%LVEDVI80ml/m2大约1／3患者先出现左心衰竭，有的起始即为全心衰竭扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后，5年存活率约40％中度心衰的患者年死亡率为20%，重度心衰患者的年死亡率超过50%起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征DCM的临床表现起病缓慢，多在30~50岁，可划分为三阶段中期：有症状期乏力、气短、心悸PE:第三心音奔马律UCG:LVEDD:65～75mmLVEF：20～40％早期：无症状期无临床症状胸片：心脏轻度增大UCG:LVEDD:50~65mmLVEF:40%~50%晚期：出现全心功能不全的症状三、栓（随处可栓的栓子）扩张性心肌病患者的心室尖端和心耳内常形成附壁血栓导致肺循环和体循环栓塞风险增加，并有猝死的风险约60％的病例有附壁血栓血栓栓塞发生率18%四、乱（各种各样的心律失常）由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见房颤发生率约10~30％也可有各种类型程度不等的传导阻滞，不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见心律失常也可能是病人唯一表现，并可因心律失常发生猝死心房颤动(atrialfibrillation,AF)①正常P波消失,代之大小形状各异颤动波②心室律绝对不齐③频率350-600次/分.ECG不同程度的AVBDCM的诊断－1995年参考标准临床表现：–心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴CHF–常有心律失常–可发生栓塞和猝死等并发症心脏扩大：–X-ray：心胸比0.5–UCG：全心尤以左心扩大为主，LVEDD2.7cm/m2心室收缩功能减弱：–UCG检测室壁运动弥漫减弱–LVEF低于正常参考值DCM的诊断主要标准左室射血分数45%和(或)左室短轴缩短分数25%。(收缩障碍)左室舒张末期内径大于正常上限的117%（左心室扩张）排除下列疾病冠心病中等或严重持续性高血压(BP160/100mmHg)或靶器官损害饮酒(女40g/d,男80g/d,停酒6个月后仍有心脏增大)持续性快速室上性心律失常心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。DCM的诊断次要标准不能解释的心律失常–不能解释的房颤、持续性室上性心律失常–不能解释的50岁以下非持续性心动过速–不能解释的完全性左束支传导阻滞–不能解释的Ⅱ或Ⅲ度房室传导阻滞或窦房结功能异常左心室形态功能的异常–左室舒张末期内径增大超过预测值的112%–左室射血分数50%–在无冠心病、心室内传导异常状况下,室壁运动异常50岁之前查无原因的猝死或卒中DCM的诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌病中毒性心肌病冠脉造影饮酒史甲亢或甲减病史糖尿病史SLE病史中毒史DCM的诊断符合两条主要标准或者其中一条（收缩功能障碍和左心室扩张）可诊断。左心室舒张末期内径（LVEDD）117％，加一项次要标准或符合三项次要标准。预后差病死率高，年死亡率25％～45％猝死发生率30％年发病率为5～10/10万人男性多于女性（2.5：1）平均发病年龄约40岁扩张性心肌病患者预后不良的预测因素左室射血分数减低持续性的室性心率T波改变阵发性室性心动过速扩张性心肌病预后不良的相关因素术前治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害针对心力衰竭的治疗针对心律失常的治疗预防猝死和栓塞，提高生存率一、针对充血性心衰的治疗1、药物治疗2、非药物治疗3、外科治疗1、药物治疗国内多中心资料将DCM分为三期：早期：针对病因和发病机理的治疗中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗TheDonkeyAnalogy传统的心衰治疗FonarowGC.RevCardiovascMed.2001;2(suppl2):S7–S12.利尿剂减少血容量血管扩张剂降低前后负荷正性肌力药增加心肌收缩力DigitalisCompoundsLikethecarrotplacedinfrontofthedonkeyDiuretics,ACEInhibitorsß-BlockersLimitthedonkey’sspeed,thussavingenergy早期阶段在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括β-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要中期阶段1.在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现2.液体潴留的患者使用利尿剂3.β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55次/min为目标剂量或最大耐受量4.中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d5.有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗晚期阶段在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3~5天，推荐剂量为多巴酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力农50μg/kg负荷量，继以0.375~0.750μg.kg-1.min-1药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案2、非药物治疗猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：①纠正心衰；②纠正低钾低镁；③改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β-受体阻滞剂；④避免药物因素毒副作用心脏再同步化治疗（CRT）：8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期＞120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症心室舒张期充盈时间减少1+收缩力下降2+二尖瓣反流增加2+室间隔运动异常3=心输出量下降1.GrinesCL,etalCirculation1989;79:845-8532.XiaoHB,etalBrHeartJ1991;66:443-4473.SøgaardP,etal.JAmCollCardiol2002;40:723–730CourtesyofOle-A.Breithardt,MD心室失同步对心脏功能的影响CardiacResynchronizationTherapyIncreasethedonkey’s(heart)efficiency3、外科治疗左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，建议：①等待心脏移植，②或不适于心脏移植的患者，③或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭二、针对心律失常的治疗扩张性心肌病的患者，左室内径与心律失常的发生显著相关，随着患者心室内径的增加，心律失常的发生率也显著增加针对心律失常的治疗所有的患者都应当行心电图、24小时动态心电图检查有心律失常者，可根据不同的心律失常选择用药，其中胺碘酮是一种相对安全有效的抗心律失常药药物抑制无症状性室性心律失常并不能降低猝死率或改善远期生存率针对心律失常的治疗对于症状性心动过缓可能需要安装心脏起搏器对于重度左室功能失代偿和（或）持续性室性心动过速的患者可考虑植入心脏自动转复除颤器对于用ACEI类和β受体阻滞剂治疗的重度非缺血性扩张性心肌病患者，植入心脏自动转复除颤器能显著降低心律失常导致的猝死三、抗凝治疗由于扩张性心肌病患者易形成心腔内附壁血栓伴心腔内血液淤滞，应当用华法令抗凝如果发现附壁血栓应积极使用肝素抗凝，而后可换用华法令抗凝所有心腔明显扩大伴射血分数减低、心功能四级、长期卧床、血栓栓塞病史、深静脉血栓形成、房颤患者和有症状性心衰患者都应口服抗凝剂药物抗凝栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75～100mg/天，预防附壁血栓形成已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在2～2.5之间麻醉处理术中管理的要点在于：避免应用容易导致心肌抑制的药物调整心脏前负荷，维持血容量正常防止增加心室后负荷维持心律稳定围术期抗凝治疗一、避免心肌抑制尽可能选择安全的麻醉方式，如椎管内麻醉和区域神经阻滞麻醉，因为椎管内麻醉和区域神经阻滞对心肌收缩力影响相对较小全身麻醉诱导时应选用心血管抑制较小的药物，如依托咪酯、芬太尼、维库溴铵等，麻醉诱导时应小剂量根据病人反应逐渐加量，尽量避免诱导时剧烈的循环波动。避免心肌抑制Opioid：对心肌的抑制作用轻微ß阻滞剂：减慢心率，可能产生心肌抑制，但长期使用能改善远期预后，在内科指导下谨慎使用非去极化肌松药：对心血管作用轻微维持心肌收缩力有作者推荐在麻醉诱导前泵入多巴胺进行循环支持，以缩短诱导后低血压的时间扩张型心肌病患者心肌收缩力下降，故血管活性药物首选β受体激动剂，例如多巴酚丁胺维持心肌收缩力琥珀胆碱潘库溴胺钙剂增加洋地黄的毒性作用，诱发心律失常由于心肌变性、坏死、纤维化，对扩张性心肌病患者地高辛耐受性差，宜用小剂量维持治疗二、维持适当的前、后负荷扩张型心肌病患者术中易出现严重的循环抑制和低血压，由于麻醉药的扩血管作用可以降低心脏的后负荷，血压常常难以维持积极应用血管活性药物预防和处理血管扩张导致的低血压维持适当的前、后负荷术中液体管理务须精细努力维持出入量平衡，可考虑每输入1000ml液体，可给予5mg呋噻米若手术时间长或失血量较多，应注意补充液体并积极适量输血三、密切监测心率1.心动过缓会造成心输出量减低，对于心动过缓的患者应小心应用阿托品提高患者的心率，但也切忌将心率提高过快，以免增加心肌耗氧量2.积极处理影响血流动力学的恶性心律失常四、抗凝治疗由于扩张性心肌病患者易形成心腔内附壁血栓伴心腔内血液淤滞，应当用华法令抗凝如果发现附壁血栓应积极使用肝素抗凝，而后可换用华法令抗凝保证通气，充分给氧，避免二氧化碳潴留鼓励选择创伤小的术式，并尽量缩短手术时间维持水电解质平衡并积极输血，以保证心肌灌注和心肌细胞电稳定性其他一般处理术后注意事项术后往往是各类心脏事件高发的时期，仍需给予充分关注对于严重心肌病的患者，可适当延长机械通气时间，同时积极利尿，镇痛，控制血压，纠正电解质异常，为拔管脱机创造良好的外部环境麻醉科医师术后仍需密切关注术后患者的恢复情况，为术后医疗团队（例如ICU）提供必要的信息和帮助出淤泥而不染濯清涟而不妖谢谢