低钾血症1例病例讨论

LOGO颜砸戍砂边磅抄踢拧期梅监炔矮弧唤翰赁诡水扎示晶并澄球吃岗苟蕴昭窑低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论低钾血症病例讨论承德市中心医院承德市120急救中心程瑞年夸肾胎龄饺逃啤家怠绊寥搞猪痢拥概耻哲廉讥豺胚厌倍耘谨氓鳃螟蒸壬蝎低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo病例报告患者女，63岁，聋哑人，因双下肢无力1月，加重2天，于2012年2月2日来急诊现病史：患者近一月食欲减退，进食减少，双下肢无力，无恶心、呕吐，未引起患者及家人重视，未诊治，近2天上述症状加重，周身软瘫，行走不能，无明显呼吸困难及吞咽困难，无意识障碍及抽搐，于当地医院就诊，查血钾1.4mmol/L，心电图示频发室早，心肌酶高。给予补钾治疗，症状略有好转，为进一步诊治，来诊。酚肢控粱距煮软尚通蹈恿镁兹荤靠怕掌赫弯狮敏中哗驭垫犀捶仇鞭殆尖婴低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo病例报告既往史：先天性聋哑，慢支病史10余年，高血压病史4年，血压最高180/100mmHg，间断服用非洛地平，未监测血压1年前诊断甲状腺囊肿；否认糖尿病、精神疾病史，否认食物药物过敏史。家族史：无特殊病史。查体：T：36.0℃，P：78次/分，R：15次/分，BP：131/78mmHg，神志清醒，自动体位，呼吸正常，甲状腺II度肿大，质地中等，无压痛，心、肺、腹部检查无明显异常，双下肢肌力III级，肌张力可，双侧病理征阴性。蒂盏浓危捆巍君宾牡容湃广既魔蠕坞左踞垛摩骤胎猫氓却俩补娩镜迎柒零低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo辅助检查心脏彩超：静息状态下，心内结构及血流未见异常消化系超声：胆囊炎，胆结石甲状腺超声：甲状腺体积增大，回声异常，甲状腺内无回声结节血生化：ALT：62U/L，AST：110U/L，TP：61g/L，CR：86umol/L，UREA：4.4mmol/L，CK：4442U/L，HBDH：265U/L，LDH：372U/L，K+：2-221:001.60mol/L，2-30:301.92mmol/L，2-34:102.14mmol/L，2-38:152.23mmol/L.cTNI：0.273ng/ml畸笆攘皖陶赎坛垢胀缕秽替赁靳夏暮浸窝菠梁沦垦倾鞍宗法梗磊购胞办袄低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo入院后积极给予静脉及口服大量补钾治疗，血钾最高到4.21mmol/L停止补钾后，血钾再次下降至正常低值以下，存在顽固低血钾双肾上腺超声示：未见异常24小时尿钾：35mmol/24h（正常：25-100mmol/24h）24小时尿钠：85mmol/24h（正常：140-260mmol/24h）汾燥驴话绰鬼多慎菇咀莉闷郧呐学撩离骏牲蕊甚潞玉嫡遣捶伯铱聪豫絮饯低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo请全院会诊后，程院长分析如下：患者顽固低血钾明确。低血钾原因包括：1、肾脏因素，2、肾外因素，3、细胞内外因素肾脏因素：1、肾小管酸中毒：低钾常见原因，但本患者入院后多次血气分析正常，不存在酸中毒。2、代谢性碱中毒不除外，患者入院时血气分析：PH：7.559，BE：+16，CI：92mmol/L，PCO2:38mmHg。早期存在代谢性碱中毒，导致肾脏Na-H交换减少，排钠减少，引起排钾增多；3、醛固酮增多症：表现为高血压，低血钾，保钠排钾，包括肾上腺皮质增生、肿瘤，诊断可通过确定醛固酮水平确诊。4、库兴综合征：临床表现为满月脸、水牛背，本病人无此临床表现，可除外。5、嗜铬细胞瘤：顽固性高血压。本患者无，可除外。6、先天性17羟化酶缺乏，合并两性畸形，本病人可除外。7：早期肾损伤：可仅为低钾表现，可以为药物所致，8：中毒：患者早期CK：4442U/L，明显升高，考虑缺血、中毒可能性大，追问患者病史，家中有卤水，且有过情绪波动，有服卤水可能。怀疑本患者中毒可能性大。则柯回汉搜昭蓝摩胡修执蓟榨债敝版迫劲玛湖燥庞噶贼最悟赤斥偏粮尸脯低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo丢失导致低血钾：1、恶心呕吐。2、腹泻。3、瘘。4、皮肤大量出汗。本患者均无上述症状，除外丢失所致低血钾。摄入不足导致低血钾：1、患者进食差，存在摄入不足病史，但单纯摄入不足导致低血钾可以纠正，本患者为难以纠正性低血钾，故除外。2、细胞内外离子异常：低氯低钾性碱中毒。3，交感神经药物导致：应激性低血钾。4、胰岛素及输注葡萄糖液导致。综上所述，考虑患者低钾原因为：1、中毒：患者CK明显升高，有情绪激动病史，家属提供可能服卤水病史，患者无口服其他特殊药物，心肌酶呈急性损伤慢性恢复改变的过程，支持卤水中毒，故考虑卤水中毒可能性大。2、进一步查肾上腺薄层CT扫描除外肾上腺皮质增生，查醛固酮水平除外醛固酮增多症。么政有窍隧铜书藏单侗习婶睫铝劲诫热猖励拔换痘争标憋蹿芝娇匹傻狈滇低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo患者未行肾上腺CT及醛固酮水平检查，退院。铭母台反贬友琢制柔佳愉阎冲谅魂沥滴晓离阐述坪殿匠掣攘哲翔代二娠愿低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo问题：常见低钾血症原因可引起低钾血症的原因（8、4、4总结）：1、八个肾性因素：①肾小管性酸中毒②大量利尿剂的应用③高肾素血症、恶性高血压、肾动脉狭窄④高醛固酮血症⑤库兴综合征⑥先天性11或17—羟化酶的缺乏⑦低镁血症⑧一些促肾排钾的药物，如某些广谱抗生素、袢利尿剂等2、四个肾外因素：①呕吐、腹泻②摄入不足③各种引流及搂④出汗及透析3、四个细胞内外及离子转运因素①胰岛素+葡萄糖：促进钾内流②碱中毒：细胞内H+向细胞外转移，与K+进行交换，K+向细胞内转移③甲亢，应激状态，交感神经兴奋，血儿茶酚胺升高，促使钾向细胞内转移④药物：如β-受体激动剂等女乃晨侧斌敢裁忘源涝肌绘钢错阀酸汽桩跑宴鞘刻斥靴所独贩衷谊挂阜命低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo低钾血症判定程序测疗递磕行募陈淀贺磺渣吞铸赠冈希师彦沦弄渠狈忻估兹闷伸抱蛀涟退逗低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo17-a羟化酶缺乏症财落龄扶北蔗即典拾之啡敖钳浑蓖恨钎虏夯秃禄抱虫迹椿拣洋弟刊岛僚又低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo患者女，24岁，因“发作性四肢无力13年加重2个月伴原发性闭经”入院现病史：患者11岁起反复出现四肢麻木无力，双手持物落地，双下肢不能站立，伴头痛、短暂意识丧失，无发热、呕吐、抽搐、大小便失禁。至18岁未来过月经，腋毛、阴毛缺如，乳房不发育。曾行染色体检查为46XX。查促卵泡生成激素（FSH）178.3U/L，促黄体生成激素（LH）：98.6U/L，泌乳素（PRL）：29mg/L，雌二醇（E2）51.03pmol/L。曾诊断单纯性发育不良，口服乙芪酚、安宫黄体酮有月经来潮，停药则无月经或周期性腹痛。临床资料约垂嘻旅菱琐窥革腋舒肚秀皂歇邓穴劳奠丧喊续喇贩荷战啦汰垦缕均睹过低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo临床资料现病史：5年前双侧乳房有少许发育。3年前四肢无力、短暂意识丧失发作频繁，脑电图中度异常，头颅MRI示左额叶脑软化灶，诊断癫痫小发作，相继予卡马西平、g-络氨酸、丙戊酸钠等治疗，症状无缓解。近2个月四肢无力加重，双下肢步行困难，口干，排尿次数及尿量增加，夜间为甚。测血压180/120mmHg，血钾1.7mmol/L，怀疑为原发性醛固酮增多症予降压、补钾等治疗，血钾升至3.8mmol/L，口干、多尿、乏力有好转。屹闽星胳中辗总倪泼讹陛竞曹挤死八倘毁屠梢驰复赴撵逾倦钙侄苟寻滁窜低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo患者既往有“新生儿窒息”史，自幼遗尿，无高血压病及遗传代谢性疾病家族史，父母非近亲结婚。查体：BP175/100mmHg,体型瘦高，全身皮肤黝黑较干燥，眼、口周围和乳晕色素沉着明显，阴毛、腋毛缺如，甲状腺不肿大，双侧乳房未发育成形，心、肺、腹无异常体征，四肢肌力V级，未引出病理征。耐胖况远蛙颓腊馋囱健值菇楼狙奶连淖替腮例萎仓试效恩仓色始苟戳徘坦低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo辅助检查：血Ca2+：2.016mmol/L，K+：2.68mmol/L，Na+：140.5mmol/L，Cl-：103mmol/L，HCO3-：28.9mmol/L，尿Ca2+：2.61mmol/24h，K+:15.67mmol/24h，Na+：99.9mmol/24h，P3+：5.5mmol/24h，尿可滴定酸pH6.38(正常5.1～6.5)，HCO3-：4.78mEq/L(正常0.64～13.6mEq/L)，总酸度：8.5mEq/L(正常9.15～30.7mEq/L)，NH4+：19.83mmol/L(正常29.8～60.2mmol/L)，24h尿皮质醇（F）：5.79nmol/L。堡邦沫炎全纹恳汪澜斟迈供刽耪砖查漂佩响财玻刑颠蔚而店仆抄霄栖呛茄低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo辅助检查：血皮质醇：上午8时为11.04nmol/L，下午4时为0.28nmol/L，半夜12时为0.0nmol/L。促肾上腺皮质激素（ACTH）：27.73pmol/L，血醛固酮：4235.9pmol/L，肾素和血管紧张素基础与激化分别为：0.01mg·L-1/h与0.01mg·L-1/h和65ng/L(正常18～103ng/L)与68ng/L(正常26～208ng/L)。尿醛固酮：8.6nmol/24h，尿儿茶酚胺：110.54nmol/24h，FSH：51.8U/L，LH：43.3U/L，PRL：14mg/LE2：3.67pmol/L，孕酮（P）12.4nmol/L，睾酮（T）0.35nmol/L，17-羟孕酮1.42nmol/L（正常1.85～10.12nmol/L）。B超示：左肾上腺见18mm×13mm低回声区，边界欠清，双肾肾盂轻度分离，子宫附件未见异常。肾上腺CT未见异常。猖讯座弛河适酬肿悼困只釜睬蒸谷徐良拉岩汞蜒牛羞薄政霉已崎襄蹲驳匡低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo讨论17-a羟化酶缺乏是一种少见的先天性肾上腺皮质增生症，属常染色体隐性遗传性疾病，目前已发现15种基因突变类型。因其主要表现为高血压、低血钾、低肾素、醛固酮低或正常而极容易误诊为原发性醛固酮增多症。本病国内偶见报道，多数患者染色体核型为46XY，并以“女性”社会性别生活。本例患者染色体核型为46XX，主要临床表现为原发闭经、第二性征缺如、四肢无力、高血压等由于17-a羟化酶缺乏可引起肾上腺皮质醇合成不足，刺激ACTH的分泌，从而使盐皮质激素合成增加，尤其是11-去氧皮质酮和皮质酮的增加可产生强大的潴钾排钠作用，出现高血容量性高血压、低血钾、碱中毒。低血钾抑制肾素-血管紧张素系统，进而使球状带醛固酮的分泌极度减少，但束状-网状带依赖于ACTH的节律性分泌又可使醛固酮的分泌增加，故血醛固酮水平可减少、正常或增加。柜垦弃钻闪引翟拦糠氦藩葱耍彝骚碱捉奔另僧宏套戊戎捧惹囚伯腕杏承刚低钾血症1例病例讨论低钾血症1例病例讨论CompanyLogo讨论由于皮质酮具有一定程度的糖皮质激素作用，故患者一般无肾上腺皮质功能减退的表现。17-a羟化酶缺乏可同时累及肾上腺和性腺类固醇激素的合成，雄激素和雌激素的生成均下降，患者肾上腺可以弥漫性和或结节性增生，垂体因ACTH细胞增生可轻度增大。女性（46XX）出生时可正常，到青春期则第二性征不发育，阴毛和腋毛缺如，乳房发育不良并原发性闭经；而男性（46XY）多表现为完全的假两性畸形，而以“女性”社会性别生活。该患者ACTH明显升高，雌二醇、睾酮、皮质醇和17-羟孕酮明显降低，支持诊断为17-a羟化酶缺陷症。临床如出现原发性闭经、第二性征不发育伴高血压、低血钾者应疑及