嗜铬细胞瘤..

嗜铬细胞瘤目录•1概念•2病理•3临床表现•4检查•5治疗原则•6护理措施定义•起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。肾上腺解剖位置•位于双侧肾脏的顶端–左侧呈半月形–右侧呈扁平三角形•表面包以结缔组织被膜醛固酮皮质醇儿茶酚胺病理部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。•起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%；•恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、•肝、骨、肺等转移。临床表现•主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺•素能受体所致，以心血管症状表现为主心血管系统表现•1．高血压•①阵发性高血压型--为本病的特征性表现，。•发作主要是由于较多儿茶酚胺间歇入血所致，诱因可为情绪激动，体位改变，吸烟，创伤，大小便，灌肠，扪压肿瘤，腹膜后充气造影，麻醉诱导期，药物等。•发作时间、频率不一，但随病程演进，发作渐频，时间渐长，一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。•②持续性高血压型往往易被误诊为原发性高血压•有以下情况者要考虑本疾病的可能性：•A、儿童或青年人•B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效•C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛，焦燥•D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低•2．低血压、休克•3.高血压和低血压相交替•4．心脏表现•心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭代谢紊乱•1．基础代谢增高脂肪分解加速，引起消瘦。•2．糖代谢紊乱血糖升高，•3．脂代谢紊乱脂肪分解加速，游离脂肪酸增多•4．电解质紊乱低钾、高钙其它系统表现•1．消化系统：便秘，肠坏死，出血穿孔，胆汁潴留•2．腹部肿块：应注意可诱发高血压症候群•3．泌尿系统：久病重病者可发生肾功能减退•膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作•4．血液系统：血细胞重新分布，周围血中WBC增多•5．伴发其它疾病：当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺髓样癌，甲旁腺病变，Cushing’s综合症等称为多内分泌腺瘤2，3型•头痛、心悸、出汗为嗜铬细胞瘤的三联症状•高血压、高代谢、高血糖为嗜铬细胞瘤的“三高症”特征临床辅助检查B超、CT血管造影腔静脉分段取血定位检查1234MRI治疗•手术治疗―为本病根治措施治疗原则1手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法。2麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动；肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。3手术治疗原则：术前充分准备、术中细致操作、术后加强监护。术前准备•1控制血压，术前口服竹林胺等降压药至少2周，测血压bid•2扩容，扩容是一项十分重要的措施。术前一周给予晶体液1500ml/d，•3纠正心律失常根据病情遵医嘱严格用药，•4改善患者的一般情况如纠正电解质紊乱、调整血糖及术前心理准备工作•5密切观察生命体征的变化•6常规术前准备（如合血，备皮，肠道准备，术前禁饮食）•7禁止应用阿托品（易导致心率加快和心律失常），常用东莨菪碱0.3mg（或杜冷丁）和苯巴比妥钠0.1g术前肌注.•8..术前肠道准备，应予避免灌肠，有可能诱发高血压发作的危险，可改用流质饮食和服缓泻药（如辉灵）。手术后护理1.检测生命体征，预防低血容量性休克。2.预防坠积性肺炎、口腔感染，给予口腔护理、拍背。3.管道的护理刀口引流管、导尿管、中心静脉导管、桡动脉压、留置针等4.刀口的观察敷料有无渗血渗液，刀口周围有无血肿等。5.按时翻身，指导患者床上活动。6.术后镇痛、抗炎补液治疗及营养支持。7.肾上腺危象的观察与处理术后肾上腺皮质可能有不同程度的缺血、损伤而导致肾上腺功能不足。出院指导•出院后的用药，术后血压仍偏高者出院后需服用降压药，需定期监测血压防止低血压，服药后须平卧一小时等。•复诊时间及注意事项。•出院后的饮食及活动。•如有不适及时就诊。谢谢！