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第十七章:风湿性疾病一、概论(一)概念风湿性疾病是一组肌肉骨骼系统疾病,包括弥漫性结缔组织病(CTD)及各种病因引起的关节和关节周围软组织,包括肌、肌腱、韧带等的疾病。(二)分类1.弥漫性结缔组织病(CTD)如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM);2.脊柱关节病如:强直性脊柱炎(AS)、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎;3.退行性变如:骨性关节炎(OA)。(三)病理特点不同疾病其炎症病变出现在不同的靶组织,如RA为滑膜炎;AS为附着点炎;SLE为小血管炎;pSS为唾液腺和泪腺炎;PM/DM为肌炎;血管炎为大、中、小动脉和静脉炎;0A为关节软骨变性;SSc为皮下纤维组织增生。(四)辅助检查1.自身抗体(1)抗核抗体(ANA)谱SLE抗SM、抗双链DNA干燥综合征抗SSA和抗SSB抗体肌炎/皮肌炎抗JO-1抗体系统性硬化病抗SC1-70抗体(2)类风湿因子(RF)见于70%的类风湿关节炎患者;(3)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)见于血管炎,尤其是Wegener肉芽肿;(4)抗磷脂抗体血管栓塞、自发性流产等有关。二、系统性红斑狼疮(重要)(一)病因和发病机制病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。(二)临床表现1.皮肤与粘膜:80%有皮肤病损,面颊部蝶形红斑,盘状红斑,光过敏(被太阳晒后出现皮肤经斑)2.浆膜炎:占50%可以引起胸膜炎、心包炎,或腹膜炎;3.关节与肌肉:为SLE常见的症状多累及近端关节,如腕、足、膝、踝,无骨质破坏与畸形4.肾脏:几乎所有患者的肾组织均有病理变化,有临床表现者约75%,肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。5.心血管:心包炎常见但不会发生心包压塞。还可以出现瓣膜赘生物,称为Libman-Sack心内膜炎(三)免疫学检查1.抗核抗体ANA阳性率高,特异性低;2.抗双链DNA(dsDNA)抗体特异性达95%,敏感性70%,与病情活动有关。3.抗Sm抗体SLE的标记性抗体,特异最强,特异性达99%。与活动无关。(四)治疗药物治疗1、糖皮质激素首选的药物。2、免疫抑制剂:用于严重的和糖皮质激素无效的患者,合并有狼疮性肾炎,必须在糖皮质激素的基础上加用免疫抑制剂,常用环磷酰胺;目的:保护肾脏。三、类风湿关节炎(RA)(一)病因和发病机制RA发病与CD4+淋巴细胞有直接关系,是滑膜组织发生的慢性炎症。(二)临床表现1.晨僵:病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间(大于1小时)的僵硬,它也是类风湿关节炎的活动的指标。2.疼痛与压痛:最常受累部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节,呈对称性,最早侵犯的是近侧指间关节。对称性四肢小关节梭型肿胀;3.关节肿胀4.关节畸形呈天鹅颈、纽扣花样畸形;出现任何一个就考的是RA;5.关节外表现类风湿结节是最常见的关节外表现,多位于关节隆突部及受压部位皮下,其大小不一,结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它也表示本病的活动期。类风湿结节炎还可以出现类风湿血管炎肺血液系统,心包炎等,但是肾脏受累少见(肾脏受累常见于系统性红斑狼疮).(三)实验室和其他检查1.C反应蛋白:它的增高说明本病的活动性。2.类风湿因子(RF):阳性不一定都是RA,RA病人也不一定都是阳性;3.X线检查I期关节周围软组织的肿胀II期关节间隙狭窄III期关节面破坏晚期关节半脱位,纤维化和骨性强直;(四)诊断标准和鉴别诊断诊断标准符合以下7项中4项者可诊断为RA1晨僵持续至少每天1小时2对称性关节肿3有3个或3个以上的关节肿4这些诊断需具备4点6这次症状出现6周以上结节有类风湿结节拍片阳X线改变(有骨质疏松和关节间隙狭窄)(五)治疗目的是减轻症状、延缓病情进展1.非甾体抗炎药2.糖皮质激素3.改变病情抗风湿药物:甲氨蝶呤(MTX)(首选药物),氟米特;柳氮磺胺吡啶,青霉胺,雷公藤总苷,硫唑嘌呤,环孢素等4.生物制剂肿瘤坏死因子-α拮抗剂、CD20单克隆抗体(美罗华),是治疗RA最有效的药物。5.外科手术治疗关节置换;用药不好,考虑手术。如果是活动期用激素+慢作用药;四、强直性脊柱炎强直性脊柱炎=骶髂关节(4字试验阳性)+90%患者HLA-B27阳性。晚期脊柱X线呈典型的竹节样改变。疼痛特点:静止痛、活动后反而减轻治疗:非甾体抗炎药(缓解疼痛);抗风湿药(甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶);糖皮质激素。第二十章其他第一节:围手术期处理一、术前准备(一)手术极限分类(1)急症手术外伤性肠破裂等术。(2)限期手术:恶性肿瘤的手术,不宜拖延过久。(3)择期手术:有充分的时间来准备手术,如溃疡病的胃大部切除术;甲状腺大部切除术;(二)一般准备(1)心理准备(2)生理准备1)预防感染,术中严格按照无菌原则,手术操作要轻柔,减少组织损伤,是防止感染的重要环节。下列情况要预防性的使用抗生素:①涉及感染病灶或切口接近感染区的手术;②胃肠道手术;③操作时间长的大手术;④污染的创伤、清创时间较长或难以彻底清创者;⑤癌肿手术;⑥心血管手术;⑦人工制品植入术;⑧脏器移植术。2)胃肠道准备非胃肠手术病人,术前12小时禁食,术前4小时禁水,目的为防止麻醉或手术中呕吐引起窒息。3)如有发热(超过38.5度)或女病人月经来潮,延迟手术,手术前取下活动牙齿。4)热量、蛋白质和维生素:术前一周左右,根据不同状态,经口或经静脉提供充分的热量、蛋白质和维生素。(三)特殊准备(1)营养不良:(2)脑血管病:近期有脑卒中史,择期手术至少推迟2周,最好6周。(3)心血管疾病:病人血压在160/100mmHg以下时可以手术,术前不用降压药。手术耐受力最差的是急性心肌炎病人。急性心梗6个月内不行手术,心衰控制3-4周可以手术(4)肺功能障碍:戒烟、抗感染。(5)肾疾病:轻、中度肾功能损害者,经过内科处理,都能较好的耐受手术;重度肾功能损害者,只要在有效的透析疗法处理下,也可以耐受手术。肾上腺皮质功能不足:除慢性肾上腺皮质功能不足病人外,凡是正在应用或在6~12个月内曾应用激素治疗超过1~2周者,可在手术前2日开始改为氢化可的松静滴,每日100mg,手术当日给300mg,手术后每日100~200mg,直至手术应激过去后,便可停用。(6)糖尿病:血糖稳定于轻度升高状态(5.6~11.2mmol/L)、尿糖+~++可以手术。无论是术前术后都改为胰岛素。二、术后处理(一)常规处理:引流(1)乳胶片引流,术后1~2天拔除;(2)烟卷引流,术后72小时才能拔除,(3)T型管需2周以上,如果拔管过早,纤维管道尚未形成,会使胆汁流入腹腔,发生腹膜炎。(二).卧位(1)全身麻醉未清醒的应平卧,头偏向一侧,防止误吸;(2)头颅手术无休克昏迷的用15-30度头高脚低位;(3)颈胸部手术用高半坐位,有利于呼吸和引流;(4)腹部手术用低半坐位,减少腹部张力;(5)休克的病人用下肢抬高15-20度、头躯干抬高20-30度的体位。(头高脚低)(三)各种不适的处理(1)疼痛手术后最常见的症状(2)恶心、呕吐常为麻醉反应所致,麻醉作用消失后即可停止。(3)腹胀:不排气提示腹膜炎或肠麻痹。(4)呃逆:中枢神经或者膈肌受刺激。(四)活动争取早期床上活动。(五)饮食术后2-3天可以饮水、进流食(肠梗阻者胃肠减压至肛门排气后也可以进流食),7-9天进普通饮食。(六)缝线拆除头、面、颈部在术后4~5天拆线,下腹及会阴部6~7天,上腹部、背部和臀部7~9天,四肢10~12天,减张缝线14天拆除。根据局部血流情况判断。切口及愈合的分类(见下表)注:屈氏韧带分上下消化道;上消化道可能污染;下消化道是污染;以上下消化道分污染和可能污染。三、术后主要并发症(一)术后出血胸腔手术后,每小时引流出血液超过100ml,就提示有内出血(进行性血胸是每小时200ML,持续3小时)(二)术后发热与低体温是术后最常见的症状,术后24小时内发热,为非感染性发热,正常的。术后3~6日的发热,最有可能的原因是感染。(三)术后感染:1、伤口感染:局部红肿热痛,有分泌物。处理:拆线,排脓,同时细菌培养,使用广谱抗生素。2、肺不张、肺炎:多见于上腹部手术,要鼓励病人深呼吸,咳嗽,解除支气管阻塞。3、腹腔脓肿和腹膜炎:如为弥漫性腹膜炎,应急诊剖腹探查。腹腔脓肿:穿刺引流。4、尿路感染:术后尿潴留是尿路感染的基本原因,麻醉后排尿反射受抑制、切口疼痛引起膀胱和后尿道括肌反射性痉挛以及病人不习惯床上排尿所致。首先要安定病人情绪,协助病人坐于床沿或立起排尿;下腹部热敷、用止痛药解除切口疼痛等,使病人自行排尿。如果还不行,必要时可行导尿术,如导出的尿液量500ml以上,应留导尿管1~2天,有利于膀胱功能的恢复。5、真菌感染(四)切口裂开多发生在术后1周内,常见于腹腔内压力骤然增高,如腹胀、咳嗽等,处理为减张缝合(14天拆线)。第二节:外科病人的营养代谢一、外科病人的营养需求(一)人体的基本能量储备和需要正常人每天每公斤体重需要25kcal热量合并了严重的感染、创伤需要每天每公斤体重需要30-35kcal热量1kcal=4.18KJ营养状态的评定:1.人体测量:体重、上臂周径;清洁切口,用“Ⅰ”表示,如甲状腺大部切除术可能污染切口,用“Ⅱ”表示,如胃大部切除术污染切口,用“Ⅲ”表示,如阑尾穿孔切口甲级愈合(愈合良好)I/甲II/甲III/甲乙级愈合指愈合处有炎性反应,如红肿、硬结、血肿、积液,但未化脓I/乙II/乙III/乙丙级丙级愈合“丙”表指切口化脓,需宜作切开引流的切口处理。I/丙II/丙III/丙2.三甲基组氨酸测定;3.内脏蛋白测定,血清蛋白(白蛋白)转铁蛋白,前白蛋白;4.淋巴细胞计数:周围血淋巴细胞计数可反映机体免疫状态;5.氮平衡试验。血小板计数不是病人营养状态评定的依据。(二)创伤与感染的代谢变化与营养需求(高代谢和物质分解增加)1.对糖的利用率下降,容易发生高血糖、尿糖。2.蛋白质分解加速(),尿氮排出增加,出现负氮平衡。3.糖异生活跃,脂肪分解明显加快。4.一般的择期手术病人的静息能量消耗值(REE)约增加10%,创伤感染增加20-30不等,大面积烧伤增加40-50%。二、患者的营养补充(一)肠内营养能肠内的绝不不用肠外营养,最常见的并发症为误吸,还可以有腹泻腹胀。(二)肠外营养1.适应证:(1)不能正常进食(2)严重烧伤和严重感染(3)溃疡性结肠炎(4)坏死性胰腺炎2.肠外营养的方法:(1)2周以内的(短期的),采用周围静脉补给:3%~5%氨基酸和10%葡萄糖或氨基酸、10%~20%脂肪乳剂。(2)长期的应采用中心静脉插管,导管置入途径:颈内静脉和锁骨下静脉。(3)氨基酸注射液内应含全部必需氨基酸和一定数量的非必需氨基酸,必须氨基酸和非必需氨基酸的比例一般应为1:2。(4)每日营养液要求氮(g)和热量之比为1:628~837kJ(1:150~200kcal)3.并发症及防治1)糖代谢异常:包括胰岛素用量不当引起的高血糖和低血糖和葡萄糖用量过多引起的肝损害(脂肪肝)。所以要注意胰岛素用量及速度。肠外营养容易发生糖代谢异常和感染(感染的处理:拔出导管)2)肠外营养本身的并发症:如胆汁淤滞、胆泥及胆石形成、肝酶谱升高和肠屏障功能减退及继发性肠道细菌和内毒素移位和肠源性感染。3)感染性并发症:导管性脓毒症:表现为突寒战、高热发现后立即更换输液器和营养液,并分别抽血和取营养液作细菌培养,如果8小时后仍有发热,应拔去导管,如果24小时后发热仍不退,应采取用抗生素.第三节:感染一、概论(一)分类1)特异性感染:结核病、破伤风、气性坏疽、真菌、芽孢杆菌感染。2)和非特异性感染。(二)感染发生的原因1.病菌的致病因素:病菌有粘附因子;侵入人体组织内病菌的数量和增殖速度;致病菌的作用。3、人体易感染的因素:条件感染:全身抗感染能力降低的条件下,本来在人体内没有致病的致病微生物引起感染。二、软组织急性感染与手部急性化脓性感染(一)疖1.疖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