支气管扩张1-

支气管扩张症教学目的与要求1.掌握支气管扩张症的病因、临床表现及诊断要点。2.了解支气管扩张症的病理、发病机理及鉴别诊断要点。3.熟悉支气管扩张症的治疗要点，特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症。•支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。•患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。病因和发病机制支气管-肺组织感染–婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管阻塞–肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征。中叶综合征因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。病因和发病机制支气管先天性发育障碍-巨大气管－支气管症（Mounier-KuhnSyndrome）；-Williams-Campbellsyndrome（先天性软骨缺损性支气管扩张综合征）。先天性纤毛缺陷-Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】淋巴管性先天性发育障碍黄甲综合征(YenownailsyndromeYNS)是一罕见的疾病，1964年由Samman和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长缓慢，伴淋巴水肿。Emerson于1966年提出除黄甲、淋巴水肿外，尚有胸腔积液，称为三联征。1972年Hiner等提出三联征中出现2个症状即可诊断黄甲综合征。其它先天性因素α1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化。病因和发病机制病因和发病机制全身疾病–RA–SLE–溃疡性结肠炎–HIV感染。病理1.扩张的好发部位：下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。左侧多于右侧是因为：⑴左下支气管较右下更细长。⑵与大气管的角度较大。⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。病理2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张三种类型。3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。病理病理生理1.早期肺功能正常；2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍；3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍、弥散障碍；4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流；5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。临床表现病史特点：病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。一、症状（一）慢性咳嗽、大量脓痰1.与体位改变有关；2.其严重度可用痰量来估计：轻度10ml/d；中度10－150ml/d；重度150ml/d。3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。（二）反复咯血见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。（三）反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。（四）慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。二、体征–早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。–局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。–部分慢性患者伴有杵状指（趾）。–肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。杵状指杵状指末端软组织增厚膨大并拱形隆起，指（趾）甲纵脊和横脊高度弯曲表面呈玻璃状与慢性缺氧有关辅助检查一、影像学1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。X线表现肺纹理增多、增粗X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状CT表现囊状支气管扩张CT表现柱状支气管扩张CT表现支气管呈不规则串珠状扩张支气管造影二、纤维支气管镜1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。2.进行局部灌洗，作细菌学和细胞学检查。三痰检查1.痰涂片染色2.痰细菌培养+药敏诊断慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史；肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音；童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史；支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT）。鉴别诊断一、慢性支气管炎二、肺脓肿三、肺结核四、先天性肺囊肿五、弥漫性泛细支气管炎一慢性支气管炎1.发病年龄：中年以上患者多见；2.冬春季咳嗽、咳痰加重；3.痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰；4.咯血不常见；5.肺部干湿啰音不固定。二肺脓肿1.发病速度起病急、高热；2.痰量大量脓痰；3.胸部影像大片密度增高影，内有空洞和液平面；4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。慢性肺脓肿炎症影部分吸收。肺脓肿CT表现三空洞型肺结核1.结核中毒症状；2.痰量少，无臭味；3.痰抗酸杆菌阳性；4.胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺。空洞型肺结核CT表现空洞型肺结核CT表现四先天性肺囊肿1.既往史有x线参考或肺囊肿病史；2.x线影像：边缘光滑，壁薄（1mm），多呈圆形影，周围肺野清晰；3.胸部CT:有肺囊肿影像.肺囊肿CT表现五弥漫性泛细支气管炎1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；2.常伴有慢性鼻窦炎病史；类风湿因子、抗核抗体可阳性。3.胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显；4.大环内酯类治疗有效。弥漫性泛细支气管炎CT表现治疗治疗原则：1.控制感染；2.保持引流通畅，3.必要时手术治疗。一、内科治疗（一）治疗基础疾病。（二）控制感染急性感染期的主要治疗措施。（三）保持呼吸道引流通畅。1.急性感染征象：痰量增多、脓痰增多。2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。3.铜绿假单胞菌感染：（1）三代头孢+氨基糖苷类，如头孢哌酮/他唑巴坦+依替米星（2）碳青酶烯类。4.慢性咯脓痰者：敏感抗生素轮换使用。（二）控制感染1.祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸；2.支气管舒张药：部分病人由于支气管反应性增高或炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出。β2受体激动剂、茶碱类；3.体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下，每日2-4次，每次15-30分钟。4.纤维支气管镜吸痰：如体位引流无效时，可采用支气管镜吸痰。（三）保持呼吸道引流通畅体位引流具体方法适应症：病变范围局限，全身状况良好者，下列情况考虑手术：1.反复急性感染；2.反复大咯血。3.致残病例：合适者肺移植。二、手术治疗预防1.防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染；2.增强机体免疫功能及抗病能力；3.治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，注意防止异物误吸入气管。预后取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可严重影响预后。病例分析患者男性，24岁，五年来经常咳嗽，时重时轻，平时痰量多，为黄色脓痰，时有咯血，咯血量不等，从痰中带血到一次咯血达100余毫升。近三日来，因“感冒”发热（39.4℃）并有咯血每日约30-40ml，咳嗽黄痰较前加重，查体发现：杵状指趾，左下肺可闻及固定性水泡音，X线胸片左下肺野示肺纹理增重，紊乱呈卷发样，末梢血白细胞总数及分类均增高病例分析根据本病例特点如何诊断？为明确诊断尚需哪些检查？治疗原则是什麽？病例分析本病人的特点：⑴青年男性；⑵慢性咳嗽，大量脓痰，反复咯血；⑶有杵状指趾，左下肺固定性湿罗音；⑷X线胸片显示左下肺肺纹理增重、紊乱呈卷发样；⑸因感冒症状加重，发热，白细胞增高。特点⑴⑵⑶⑷是诊断支气管扩张的有力依据，为确诊可作碘油支气管造影，高分辨CT.病例分析治疗原则：有效抗生素控制感染，积极排出痰液（包括体位引流，药物祛痰等）注意休息、营养及提高机体抗病能力，如大咯血应尽快制止，若无禁忌症可用脑垂体后叶素。病例分析简要病史：男性，20岁，反复咳嗽、咳痰1年，咳大量脓痰1周。诊断：支气管扩张症问诊内容？病例分析一、问诊内容（13分）.根据主诉及相关鉴别询问①咳嗽的性质，咳嗽出现的时间与节律（晨起或改变体位时加剧），咳嗽的音色呼②痰的颜色、性状、痰量、气味及体位的关系③发作诱因及有无发热、胸痛、咯血和呼吸困难等④饮食、睡眠、二便、体重变化情况2.诊疗经过①是否到过医院就诊，作过那些检查②治疗情况如何，如何能使呼吸困难缓解1病例分析（二）相关病史1.有无药物过敏史2.与该病有关的其他病史：百日咳、支气管肺炎、结核病史、咯血史，吸烟史