2020年儿科学课件：川崎病

儿科学课件川崎病Kawasakidisease,KD昆明第五附属医院PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗、预后6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗、预后6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症日本小儿科教授川崎富（TomisakuKawasaki)作1967年首先报道全世界均有发病，以亚裔儿童为多见PediatricsofGuangdongMedicalCollege＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;四季均可发病＊发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占87.4%，男:女=1.83:1＊约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位。PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗、预后6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege病毒细菌其他支原体立克次体川崎病病因不明感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollegeAPCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollegeSuperantigen超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊I期:1~9天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。PediatricsofGuangdongMedicalCollege•II期：约25-25天，冠脉动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。•此期最危险，易致死亡。•III期：约28到31天，动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠脉部分或完全堵塞。•IV期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再生。提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗、预后6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege2岁男孩，因“发热8天，伴眼红，唇红，手足硬肿5天”来诊。DE球结合膜血充血发热多形性皮疹淋巴结肿大口腔粘膜充血唇皲裂草莓舌掌跖红斑肢端硬性水肿膜状脱皮典型表现PediatricsofGuangdongMedicalCollege球结合膜炎PediatricsofGuangdongMedicalCollege草莓舌口唇皲裂PediatricsofGuangdongMedicalCollege肢端硬性肿胀PediatricsofGuangdongMedicalCollege肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大PediatricsofGuangdongMedicalCollege皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑PediatricsofGuangdongMedicalCollege心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。＊心脏表现PediatricsofGuangdongMedicalCollege间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊其他表现PediatricsofGuangdongMedicalCollege＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；ESR↑、CRP↑、血清转氨酶↑。＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑。＊心电图：ST-T改变。＊胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增大。无特异性实验室检查PediatricsofGuangdongMedicalCollege急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张（3mm轻度≦4mm,中度4-7mm）、冠状动脉瘤(≧8mm)及冠状动脉狭窄.＊超声心动图：PediatricsofGuangdongMedicalCollege正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉PediatricsofGuangdongMedicalCollege右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张PediatricsofGuangdongMedicalCollege动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤PediatricsofGuangdongMedicalCollege＊冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用PediatricsofGuangdongMedicalCollege冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊PediatricsofGuangdongMedicalCollege1四肢：急性期掌跖红斑，手足硬性肿胀，恢复期指趾端膜状脱皮2皮肤：多形性皮疹3眼结结膜：充血，非化脓性4唇及口腔：唇充血皲裂口腔黏膜弥漫充血，舌乳头凸起，草莓舌5颈淋巴结：肿大＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型）＊猩红热＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断PediatricsofGuangdongMedicalCollege提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗、预后6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用控制血管炎症＊糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林30～50mg/（kg·d）,热退后3天逐渐减量，2周左右减为3～5mg/（kg·d），持续6～8周，冠状动脉损害者应延长治疗。PediatricsofGuangdongMedicalCollege抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术PediatricsofGuangdongMedicalCollege预后•自限性疾病，多数预后良好。•复发：1-2%。•随访：无冠脉损害者，出院后1月，3月，6月，1-2年全面体检一次（心电图、血常规、心脏彩超）。未治疗者，15-25%发生冠状动脉瘤，应该长期随访。遗传