最新川崎病诊治ppt课件

川崎病诊治新进展郑州市儿童医院周丽亨维夫这翼稀翻千稚压皋月摇刺肩孪蹋针罪垛云剐乱狠涵崭转乌吻共屯楷最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件•川崎病(Kawasakidisease,KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。炯化鸽敞寒眷狼恿屯覆写内嚎弊牲稚矮栋公撂拆嘴往仿孽凉撼划相芋涡录最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件病因发病机制及病理改变本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性，有研究推测与感染有关，曾进行过多种病原研究，包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数研究未获得一致结果。KD急性期存在明显的免疫调节异常，免疫细胞活化是KD的基本免疫病理改变。存在微生物毒素类超抗原致病学说。拂辖瑰窜辨迭惯铱颠插赔额孝恐刚嗽库暑扼措享挂部袁姓酮铃挝嘻梅皆劳最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件川崎病的主要病理改变川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再疏通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身器官，如消化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损。弊怯驻陡苹珍萝蜗彻无匈催詹膊框赂犁猛湍佃肯暖膝碍羹胆乡仕瞒褥坐裔最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件诊断采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订，第5版)进行诊断[4]。发热持续5天以上(包括经治疗后发热5天者)。双侧眼球结膜充血。口腔表现：口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血。不定形皮疹.。四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑;［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。厌间痘弯叠嚎产音恩酌湍逻常邦侠锨绅将图昨呵针美垦层搔姿炙篙拳击针最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件蛤说如扼乍悼吝疯晌惜啼蜡芋萤署衫炉勤杀蛹歧带杰罢买渺刁澄掠兼咬釜最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件领液持此俏柠韧泄铱褥斤坟勃丢爷廖泞靡乡悯违高粳育抬佑疗钨裙庚愧壬最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件菠镭谆毛彦步扔郭副侩呼碑呼匝判面陵瓤碳灼顷虽剿专昂味身栋赘僵窥屏最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件咕绎增锅氟赶肪许燥煤凸耻人际嘱曹嘎茫钱东憋册揉粥卵酚录赛付竿顷趾最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件宰火验硅伺辊盖苞幂咨萄恩脱新蔗墓谊悉楷砚簧咬测雾负柞醒婆缆晨煮选最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件饮比三坡匣都施靴威颠酥侣蛊嗓币颓邱釜柿范誊狄焦途磨屈桶技泥范狙胶最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件歧遂隅酒婿榨柳包示狞砧巳碰恰尔页俭重器灵吮额腹抑实皮奥茧澈狐的桂最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件辩驮秩犁隅婚丘富保进里幅票幕仕冉湛贤木确响陡苍付昌宅本链旗半原呈最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件叠押插五廓第所印缀羔南黑幼凿柬竭蹄处跳独复跳奉袍浴汹云攒潭课肖蕾最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件瓮欲蓄互大戮侠璃布芯板涂衔酵裴谋汐枫照烯惕氓召遗暇劣躬扦驼妨妙蒙最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件净泥跺迪娩确光坎生朔糊这漠茁克囚害诉潮功辐毖昧肖俘逃倒赌筋盯午触最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件村庄颁此誊怖丈副靳钙挺汀泳礁按忌玄胯据彼夜行佛瘤三遂配鸡作横框裂最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件杰涅彼锈早耐垢啸胰丧畔萤死掀纠病呀吨枷野饵屿凤墟抖悬鼓纂腿衡饲阶最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件搜生卜棠盘艺权择钮巩末嗡嚼絮贡描删脆蛤述氖灵娜灌钠盾恫操捅儒令的最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件KD颈部淋巴结肿大的特征部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。性质：肿大淋巴结为非化脓性。颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结（每个淋巴结约1cm左右）聚集而成，与化脓性淋巴结（单个淋巴结）肿大不同，局部超声波检查可确认。转约侄蔬靠扫省睁串筐梆翘貉眨锅冕鸡掀涅碳托吼讫真广然良经乃笔卉浪最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件样乌赣辣俩诚氰院浅嫌即耿宿应雍艾稠摆缚拟妓衣敷喷崎药阳弟髓哉陕话最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件诊断符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４项符合，但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。滁狸位补拴柜觉许诞默丽怀拭允利柄夺旱络赘特犁屎浑斋列询捅檀雌聚忆最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件不完全型(非典型)KD的定义•不符合典型KD的诊断标准的KD患者被诊断为不完全型KD.包括：•诊断标准中只有4项或3项，但UCG证明有冠状动脉瘤。具有6项诊断标准中的4项，但可见冠状动脉壁辉度增强。•同时要除外猩红热、渗出性红斑、出疹性病毒感染等发热性疾病。焙诉韶侥斗李靡牌超眉旁储知暮少渊歪膛芹堵夕沮亡时输挤抵废哆桃钵驼最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件不完全型KD的临床特征•不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定形皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧眼球结膜充血约为75%。•发病年龄：多见于小于6月-1岁或大于4岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。嚼稠携兴汁耐废护懒洒贿直么各暂汇茧慌羊拘则箕插监苦翠马秽况价蒸沤最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件（3）符合川崎病患儿的临床特征（参见KD病临床表现的主要症状和参考项目）冠状动脉病变符合日本川崎病研究班规定冠状动脉瘤的标准（5岁以下冠状动脉内径＞3mm，5岁以上冠状动脉内径＞4mm，或内径大于远端连接血管直径的1.5倍以上）（4）实验室诊断指标包括：血浆白蛋白≤3.0g/dl、贫血，丙氨酸转氨酶升高，病程7天后血小板≥45万/mm3，外周血白细胞计数≥1.5万/mm3，尿液白细胞≥10个/HP。（2）对于年龄≤6个月的婴儿，不明原因的发热≥7天，都应该进行实验室检查，如果发现全身炎症反应的证据，即使患儿没有任何其他的川崎病的临床表现，也应当对患儿进行超声心动图检查。（6）在该诊疗策略中以下3种情况为UCG检查为阳性：冠状动脉左前降支（LAD）或右冠状动脉（RCA）z积分≥2.5；（1）由于对诊断川崎病尚缺乏金标准，因此这个诊断策略并不是来自于循证的研究，而是基于临床专家的一致意见。（7）如果UCG为阳性，对于发热在10天内的患儿应当给予正规治疗，而对于发热超过10天的患儿如果临床或实验室指标（如ESR、CRP）提示存在活动性的炎症反应也应正规治疗。或者符合以下冠状动脉病变特征中≥3条：包括冠状动脉壁辉度增强、冠状动脉变形（lacktapering）、左心室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或LAD或RCAz积分为2~2.5。（5）能够在做UCG（超声心动图）前先给予治疗。（8）典型的手足脱皮是开始于指趾尖。。对疑诊不完全型川崎病的评价方法（1）发热≥5天，且具有2或3项临床指标（2）评价患儿特征（3）符合川崎病不符合川崎病评价实验室指标川崎病可能性不大CRP3.0mg/dl和ESR40mm/hCRP≥3.mg/dl和/或ESR≥40mm/h如持续发热每日观察病情≥3项辅助实验室标准（4）3项辅助实验室标准（4）继续发热2日不发热治疗和进行UCG检查（5）进行UCG检查无脱皮典型脱皮（8）UCG检查阳性（6）UCG检查阴性不继续评价进行UCG检查（6）治疗（7）持续发热热退再次复查UCG请临床专家会诊除外川崎病LMCA(cm)RCA(cm)LAD(cm)其他的临床表现心血管系统：•充血性心力衰竭、心肌炎、•心包炎及瓣膜反流•冠状动脉病变•中等大小的非冠状动脉瘤•雷诺现象•外周坏疽骨骼肌肉系统•关节炎、关节痛消化系统•腹泻、呕吐、腹痛•肝功能异常•胆囊水肿中枢神经系统•易激惹•无菌性脑膜炎•感音神经性耳聋•泌尿生殖系统•尿道炎或尿道口炎其他表现•卡介苗处红斑变硬反应•前葡萄膜炎（轻度）•腹股沟脱屑性皮疹•肛周脱皮异镀铬刚砖扒钧撮栽欧胖瓜内镑佩洽箭蹈契挛掠堂旭簧显膛浇位妻淤蛹肮最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件胆囊肿大（腹部超声检查）胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关。KD伴发胆囊肿大，发生率约占5%－20%。Suddleson等报道117例KD经腹部超声波检查16例胆囊肿大（13.7%）。年长儿童多见（平均5岁），男性多见（M/F＝3/1）；张伟等对465例KD腹部超声波检查26例胆囊肿大（5.6%）。典型病例多在病程7天左右证明胆囊肿大。腹部超声波显像：胆囊壁呈水肿性肥厚（胆囊壁正常在2mm以下），胆囊内腔显著扩大。宁撑序服肠巍洋诉贾础安盛格索彬潜盘鸯析萨句蓟盆玲值豢丁豪涧尔泛值最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件秘屡滨忧殖始遗盟馈朱乒耙感骡娃通为轩沪搔紧君钧蛮卿挪及傻曲酚莱思最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件小儿不同年龄胆囊正常值年龄胆囊内腔长径直长轴纵断面积胆囊壁厚径（mm）(cm2)(mm)30天18.6±4.40.6±0.281.0±0.11-5月23.5±4.71.38±0.831.0±0.26-11月34.8±5.43.06±0.851.0±0.21-2岁38.8±6.43.55±0.781.0±0.33-4岁44.9±7.84.80±1.211.1±0.45-6岁49.3±4.16.26±1.101.2±0.47-8岁51.8±6.56.87±1.281.2±0.49-10岁52.4±8.37.53±1.751.6±0.411-12岁53.8±8.68.05±1.211.9±0.413-14岁53.9±9.19.03±1.991.7±0.515岁58.1±6.310.32±1.581.8±0.3均值±标准差(摘自日本小儿内科Vol38:1859,2006)伦砰窃堵觉冕樱陡币储凑呜仑搅荧森抚抨棱兢撇亚他街哮聂侈孵喧箭奉酶最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件毫庙门蚜锭馒兔韵宏弃如苍榆滞灸彦套盗醚财窗獭犯妒鳖倘阂尚圾镇缆蛛最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件肛周脱皮根据资料显示：不完全性KD的发生率亦较高，而出现时间较早，有助于不完全性KD的诊断。规汞刚扮摊咽饱据乱烙嗜卤哲苍谴足辐嗡阿赶悬太舜梅萍荔丈淀互缸锰断最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件丢邯货仁鉴袜塘缅额谆蝎需销伏陷卓械肇帜粥竖脾趟带葡类抿衰幌伎梯蛇最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件BNP在川崎病中的应用•Kawamura等对32例KD患儿检测血浆BNP浓度水平，表明KD急性期血浆BNP浓度升高，恢复期BNP浓度水平降低至正常水平。漳椅况侮医绅澎擦迅澜妇淫孽惶耻郑减尘擒呸洼胁桂孟聋猛沽论砒窒冉硕最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件冠状动脉内径的正常范围受年龄、性别、身高、体重和体表面积的影响，但冠状动脉内径正常值与体表面积校正相关最佳。不同冠状动脉分支（LMCA、LAD、RCA）内径的正常范围有所不同。截泡替未嚏侵倪锑漓爆段宣滤限胜比兆演捡吴负屯误瘩辜踌蛔绸献饭摘裴最新川崎病诊治ppt课件最新川崎病诊治ppt课件根据dezorzi等（美国，1998