肾小管性酸中毒(renal-tubular-----acidosis-RTA)

肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis,RTA)定义:是由肾小管功能不全引起的机体血中碳酸氢盐水平减低、高血氯性酸中毒的代谢性疾病。肾脏的排酸功能：（１）近端肾小管的再吸收碳酸氢盐作用：约８０－９０％在此再吸收。重吸收碳酸氢盐障碍→酸中毒。（２）远端肾小管排酸产氨和再生碳酸氢盐的作用Ｎa2HPO4→ＮaH2PO4(可滴定酸，ＴＡ）NaCL+NH3＋Ｈ＋→NH4CL肾小管内生成的HCO3-+Na→NaHCO3→血液尿的净排酸量＝ＴＡ＋NH4－HCO3-尿ＴＡ＋NH4↓／HCO3-↑→酸中毒远端型肾小管酸中毒（dRTA,经典型或Ⅰ型RTA)病因远端型肾小管酸中毒症状远端型肾小管酸中毒症状（１）慢性高氯性代酸：尿ＰＨ＞５．５：即使是严重酸中毒或ＮＨ４Ｃl负荷时．HCO3-排泄量＜５％．重吸收ＮaCL↑→高血氯，ＡＧ正常．（２）电解质紊乱：低血钾→肌无力，周期性麻痹，失钾性肾病．（３）骨病与低血钙，低血磷（４）高钙尿，肾石和肾钙化．（５）肾功能：尿浓缩功能障碍多尿，烦渴失钾性肾病远端型肾小管酸中毒的诊断•诊断线索:高氯性代酸,尿PH5.5.对于不典型和不完全RTA病例,需有赖于一些实验诊断方法。(1)NH4CL负荷试验:通常血PH7.35时,尿PH5.5。三日法或一次法:0.1g/kg,尿ＰＨ＞５．５为阳性．（２）尿二氧化碳分压测定：正常人碱化尿液后（尿ＰＨ＞７．８），尿ＰＣＯ２＞血ＰＣＯ２２０mmHg(3)速尿试验远端型肾小管酸中毒的治疗（１）原发病的治疗（２）纠正代酸碳酸氢钠枸橼酸合剂：减少肾石和肾钙化的风险。（３）补充钾盐：１０％的枸橼酸钾，不要补充氯化钾，以免加重高氯性酸中毒！（４）骨病和缺钙严重时，可给钙剂与维生素Ｄ。近端型肾小管酸中毒(pRTA,Ⅱ型ＲＴＡ）•病因近端型肾小管酸中毒的临床表现•常发病于幼儿期，较多见于男性．•（１）高氯性代酸，尿HCO3-排出分数＞１５％，尿ＰＨ仍可＜５．５，可滴定酸和胺排量正常。•（２）低血钾明显，低钙和骨病较轻，肾石和肾钙化较少。•（３）可同时有近曲小管功能障碍，如糖尿，氨基酸尿等。•（４）少数病例可呈不完全型，即只有尿中表现而无系统性酸中毒。近端型肾小管酸中毒的诊断•凡原因未明的高氯性代酸，而NH4CL负荷试验阴性者应怀疑本病，确诊需进行尿HCO3-排出分数测定．HCO3-排出分数＝尿HCO3-／血HCO3-尿肌酐／血肌酐＝尿每分钟排出HCO3-血浆HCO3-×ＧＦＲ＞１５％可确诊．近端型肾小管酸中毒的治疗•（１）纠正酸中毒：•碳酸氢钠：３－６克／天•噻嗪类利尿剂：→ＥＣＦ↓→ＧＦＲ↓→滤过的HCO3-↓•（２）骨病的治疗•（３）原发病的治疗Ⅳ型肾小管性酸中毒•是Ⅰ型ＲＴＡ的一种特殊类型，指由醛固酮缺乏或肾小管对醛固酮作用产生耐受等而使总排Ｈ＋↓，临床上也是高氯正常ＡＧ性代酸，但常合并高钾．临床建议•因本病病因复杂,临床表现隐匿,且易被原发病症状所掩盖,为提高对本病早期诊断,建议对临床出现:(1)反复出现四肢乏力，麻痹,且一般补钾无效;(2)不明原因关节疼痛或骨质疏松;(3)尿路结石;(4)多饮多尿;(5)已诊断为自身免疫性疾病，甲亢，慢性活动性肝炎，肝硬变，慢性肾盂肾炎等病人均需应警惕本病可能,及时行血气分析,同步测尿pH,查尿可滴定酸，电解质等,必要时还需做氯化氨试验,以早发现，早治疗,减少漏诊．