伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症大头医生编辑整理英文名称PHPwithfibrocysticosteitis别名pesudohypohyperparathyroidism类别内分泌科/甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病ICD号E20.8概述伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHPwithfibrocysticosteitis)是PHP中的一种类型，比较少见。发病机制病人的肾脏对PTH无反应，排磷减少，因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1，25-(OH)2D3，因而肠道吸收钙减少，导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用，因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。临床表现多数病例无AHO之特异性体型，少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形，易骨折。并发症骨骼可有变形，易骨折。实验室检查病人有低钙血症，高磷血症，碱性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。其他辅助检查X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。诊断临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低，血磷高，但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。鉴别诊断1.与特发性甲旁低和PTH鉴别本症有甲旁亢之骨骼表现。2.与甲旁亢鉴别本症之血钙低、血磷高可以鉴别。治疗用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常，随之PTH降至正常，骨骼病变愈合。预后治疗应终生维持。