良性骨肿瘤和肿瘤样病变

良性骨肿瘤和肿瘤样病变肿瘤影像诊断特征性信息•发病部位：骨巨细胞瘤好发于长骨骨端，骨肉瘤好发于长骨干骺端，而骨髓瘤则好发与扁骨和异状骨•病变数目：原发性骨肿瘤多单发，转移性骨肿瘤和骨髓瘤常多发•病变数目：原发性骨肿瘤多单发，转移性骨肿瘤和骨髓瘤常多发•骨质变化：边缘清晰、连续与否，有无硬化，有无膨胀改变，内有无钙化、有无骨嵴，有无骨膜反应•发病率：在良性骨肿瘤中以骨软骨瘤多见，恶性骨肿瘤以转移瘤为多见，而原发性恶性骨肿瘤，则以骨肉瘤为常见。•年龄：婴儿多为转移性神经母细胞瘤童年与少年好发于尤文肉瘤、骨囊肿青少年以骨肉瘤为多见40岁以上，则多为骨髓瘤和转移瘤•症状与体征：良性骨肿瘤较少引起疼痛恶性者，疼痛常是首发症状，而且常是剧痛实验室检查：•骨肉瘤、成骨转移碱性磷酸酶增高•尤文肉瘤血白细胞可增高•前列腺癌转移酸性磷酸酶增高•骨髓瘤患者血清蛋白增高，尿中可查出Bence-Jones蛋白。骨与软组织肿瘤及肿瘤样病变一、对骨肿瘤影像诊断的要求：首先判断是否为骨肿瘤鉴别良、恶性，是原发性还是转移性的肿瘤的侵犯范围推断肿瘤的组织学类型•良恶性骨肿瘤的鉴别诊断良性恶性生长缓慢，不侵及邻近组织，但可引起压迫移位生长迅速，易侵及邻近组织、器官生长情况无转移有转移局部骨变化呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界限清晰，边缘锐利，骨皮质变薄，膨胀，保持其连续性呈浸润性骨破坏，病变区与正常骨界限不清，边缘不整，累及骨皮质，造成不规则破坏与缺损，可有肿瘤骨骨膜增生一般无骨膜增生，病理骨折后可有少量骨膜增生，骨膜新生骨不被破坏多出现不同形式的骨膜增生，并可被肿瘤组织侵犯破坏周围软组织变化多无肿胀或肿块影，如有肿块，其边缘清楚侵入软组织形成肿块，与周围组织分界不清•发生在膜内化骨的骨骼。最多见于颅骨内外板，鼻窦和下颌骨。•一般无症状，仅在堵塞鼻窦引流时才出现相应症状。•多发骨瘤合并有肠道息肉者，主要是结肠。称为加德纳（Gardner）综合征。结肠息肉易恶变。•病理：仅含有骨组织，根据成分不同分为致密型；又称象牙质样骨瘤。松质型，又称海绵样骨瘤。及混合型。骨瘤骨瘤良性缓慢生长的骨瘤，发生膜内化骨，多见颅骨、颌面、副鼻窦腔，未成年前发病，成年后瘤体停止生长。临床表现好发颅骨外板、额窦、上颌窦，由正常成熟骨组织组成。儿童时发病，发病缓慢无症状，多为偶尔或成年后发现，瘤体较大时压迫周围组织可产生症状。影像学表现X线表现骨皮质向外生长的宽基底圆形、椭圆形，密度均匀，边界清的骨性肿块，多见于鼻窦腔内、颅骨外板、四肢骨皮质。CT与X线所见相同。MRI致密型骨瘤在T1WI和T2WI上均呈边缘光滑低信号，其信号强度于邻近骨皮质一致。周围软组织信号正常。鉴别诊断颅骨骨纤维异常增殖症。顶骨骨瘤颞顶部骨骨瘤X线表现•致密型：表现为半球状、乳头状和扁平状致密增白影。自颅板突起或位于窦腔内•松质型：自颅板呈半球状或扁平状突起，边缘光滑，与正常骨皮质相延续，内部为松质骨，与板障密度相似•鉴别：骨岛，好发于髓腔内，可增大，无临床症状。枕骨骨瘤•下肢胫骨和股骨骨干最多见。85%发生于骨皮质。其他可见骨膜下，髓内和关节内。•多见于30岁以下的青少年，男性多于女性。•起病缓慢，常发病后数月至数年，因局部疼痛而就诊。夜间和休息时加重。服用水杨酸类药物后疼痛可缓解。为本病的特点之一。骨样骨瘤病理•由成骨细胞及其产生的骨样组织所构成。由瘤巢和周围硬化两部分组成。瘤巢一般较小，呈圆形或卵圆形，由血管丰富的结缔组织、放射状骨样小梁和不同程度的钙化或骨化所构成。•骨样骨瘤和成骨细胞瘤鉴别：在病理上成分一致，一般根据病灶的大小来确定，骨样骨瘤直径一般小于2cm而成骨细胞瘤直径大于2cm。骨样骨瘤有典型的夜间痛。X线表现•皮质内圆形或卵圆形的透亮区，有时透亮区内可见钙化或骨化。周围高密度的增生硬化环包绕，有时会将真正的瘤巢覆盖。需加深曝光或CT扫描发现。•鉴别：局限性骨脓肿：局部有红肿热痛，反复发作，多位于干骺端，破坏区内无钙化。增强扫描瘤巢有强化。应力性骨折：有长期劳损病史，有好发部位，可显示内部的骨折线。右股骨上段骨样骨瘤：股骨上段内侧小转子下方局限性类圆形骨质破坏区（瘤巢），周围骨质硬化右股上段骨样骨瘤骨母细胞瘤•又称成骨细胞瘤，为良性侵袭性病变，组织学结构和骨样骨瘤类似，但肿瘤较大，超过2cm。无明显的增生硬化和核心瘤巢。•好发年龄10-20岁，男女比例2：1。多发生于脊椎的横突、棘突（30-44%），也可以蔓延到椎体；其次是长管状骨，多见于干骺端或骨端，不侵犯骨骺。多见于股骨和胫骨（29%），手足骨常累及距骨（18%），其他见于颅骨、肩胛骨、肋骨、髌骨、颌骨和骨盆。10-15%术后可复发，多次复发可恶变。影像学改变•脊柱：多见于颈椎的横突和棘突，膨胀性骨破坏，边缘清楚，破坏区内散在斑片状骨化影。椎体的病变多由附件蔓延所致。•管状骨：沿骨干长轴走向的椭圆形骨质破坏区，内有斑点状、条索状的钙化或者骨化影，病灶边缘清楚，有硬化边，骨膜反应少，多数偏心生长，亦可中心生长。颈椎棘突骨母细胞瘤横突骨母细胞瘤•最常见的良性骨肿瘤。分单发和多发，后者有遗传倾向，且较前者更易发生恶变，主要是恶变为软骨肉瘤。•病因：（1）骨骺软骨细胞游离至骨表面生长而成。（2）起源于肌腱附着处的软骨纤维组织•仅见于软骨内化骨的骨骼。以股骨下端和胫骨上端的干骺端最常见•好发于儿童，常见于10-30岁，男女发病率相同•早期一般无症状，局部可摸及一硬结骨软骨瘤病理•因基底形态不同分为带蒂和广基两种•瘤体由三部分组成：外有包膜包绕并与骨干骨膜相延续肿瘤顶端有透明软骨覆盖，称为软骨帽，厚约1-6mm，软骨帽的厚度与年龄相关，年龄越小，软骨层愈厚基底骨皮质和骨干皮质相延续肿瘤中心为松质骨和骨髓，与骨干的松质骨和髓腔相通。在骨生长停止后，肿瘤也中止生长X线表现•分单发和多发，后者导致的畸形突出。•肿瘤起于干骺端，背离关节或垂直骨干生长，随骨骼生长而移向骨干。•肿瘤以广基或蒂与母骨相连。母骨骨皮质自骨干或干骺向肿瘤骨性基底远端延伸并逐渐变薄、止于软骨帽。•肿瘤中心部松质骨也与母骨正常松质骨或髓腔相互移行。•肿瘤顶部为软骨帽，可见点状、环状和不规则的钙化。亦可完全骨化形成骨板。软骨钙化是判断肿瘤生长活跃的标志。外生骨软骨瘤胫骨骨软骨瘤髂骨骨软骨瘤多发骨软骨瘤：腓骨小头、股骨下端多发性骨软骨瘤多发骨软骨瘤约1%的骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤，极少为骨肉瘤•恶变后表现为：生长缓慢或停止生长的肿瘤突然生长加速软骨帽增厚或突然出现大量不规则的钙化软骨帽钙化的密度变淡，边缘不清，钙化环残缺不全或边缘模糊瘤体周围出现软组织肿块骨软骨瘤恶变•仅见于软骨内化骨的骨骼，以手足短管状骨最多见。短管状骨病变多位于骨干，长管状骨病变常位于干骺端者，并逐渐移行至骨干。根据病变部位分为内生性软骨瘤（髓腔内）和外生软骨瘤（皮质骨，骨膜下）•好发年龄为10-50岁，男女发病相仿。•据病灶数目分为单发性软骨瘤和多发。多发性内生软骨瘤合并骨骼发育畸形称为Ollier’sdisease。多发内生软骨瘤合并肢体软组织血管瘤成为Maffucci’sdisease。软骨瘤X线表现•干骺端或骨干呈膨胀性骨破坏，邻近皮质变薄，边缘凹凸不平或呈多弧状。•内可见点状、环状、弧线状钙化或骨化，软骨钙化是软骨瘤的定性诊断。•周围可有硬化，无骨膜反应。•鉴别：短管状骨结核：又称骨气臌，骨皮质不完整，有骨膜反应，周围软组织梭形肿胀，破坏区无钙化。内生性软骨瘤X线表现：•髓腔内圆形或椭圆形透亮区，边界清晰；瘤内有沙粒状钙化点或间隔•局部骨干膨胀呈梭形或球形，骨皮质变薄、完整•CT扫描可见骨干膨胀皮质变薄，内有小环状、点状或不规则钙化影和稍低于肌肉的软组织影。右手食指近节指骨单发内生性软骨瘤并病理性骨折左手掌指骨多发内生性骨软骨瘤：多个髓腔内类圆形膨胀性骨质破坏区，边缘硬化，邻近骨皮质变薄或偏心性膨出，其内可见小环形、点状或不规则状钙化影小指近节指骨内生软骨瘤Ollier病软骨母细胞瘤•又称成软骨细胞瘤。少见，占原发骨肿瘤的1%,多见于10-20岁，男女发病例基本相同。好发部位是长骨骨骺区，以股骨、胫骨和肱骨多见。•病理：其内可见黄色沙砾样钙化，镜下见软骨母细胞和多核巨细胞，瘤内可有出血、坏死和囊变。影像特点•多位于骺板闭合前的骨骺部，可侵犯干骺端。•病灶较小，圆形或椭圆形透亮区，可单房或多房性破坏，边界清楚，轻中度膨胀，周围可见硬化边，内见斑点或半环状钙化可确诊。•病灶如穿破骨皮质进入软组织，可出现软组织影，要高度怀疑恶性的软骨母细胞瘤。•鉴别诊断：骨骺和干骺端结核，病灶小，外形不规则，可有骨膜反应和泥沙样死骨，周围骨质疏松，局部肿痛明显。纤维性骨皮质缺损•非肿瘤性疾病，是儿童发育过程中的正常变异。部分可自愈，部分可转化为非骨化性纤维瘤。•以5-14岁青少年多见。•好发于膝关节附近长骨的干骺端，部位是骨皮质。•病灶呈偏心性生长，如果病灶转为愈合，内部见硬化。•皮质变薄且膨胀，但保持完整。•纵轴与骨干的长轴平行。随骨骼的生长，逐渐移向骨干。影像特点胫骨下端纤维骨皮质缺损非骨化性纤维瘤•多见11-31岁，四肢长骨，以胫骨、股骨和腓骨多见。•病理：纤维结缔组织构成，镜下见囊状、漩涡状或车辐状纤维组织构成，其间有胶原纤维，还可见多核巨细胞和泡沫细胞。•与纤维性骨皮质缺损鉴别：病灶较小，无明显症状，局限于骨皮质内，仅引起骨皮质轻度缺陷者称为纤维骨皮质缺损；而病灶持续增大累及髓腔，引起临床症状者称为非骨化性纤维瘤。影像特点•病灶常位于骨干一侧的骨皮质内或紧邻皮质下，少数发生在干骺端。多见于干骺端距骺板1-2CM处。•单房或多房透亮区，周围常有薄层硬化带。•病灶长轴与骨干平行。骨纤维组织肿瘤—非骨化性纤维瘤•组织学表现、发病部位同纤维骨皮质缺损•非骨化性纤维瘤：大而有症状、膨胀有髓腔侵犯纤维骨皮质缺损：小而无症状、限于骨皮质•8-20岁，胫、股、腓骨干骺部多，可有局部酸痛、肿胀等轻微症状•X线表现：A、皮质型：一侧骨皮质内，单或多房透光区，与骨干平行，直径可达200mm，边缘有硬化，皮质膨胀变薄或中断，无骨膜反应及软组织肿块。B、髓质型：长骨干骺端或骨端，呈中心性扩张的单或多囊状低密度区，有硬化边。右胫骨中上段非骨化性纤维瘤：皮质内多房状透光区，皮质膨胀变薄，边缘硬化，无骨膜反应及软组织肿块股骨下干骺端非骨化性纤维瘤：骨质破坏范围大，有髓腔侵犯骨化性纤维瘤•由纤维组织和骨组织构成，较常见。•发生年龄11-30岁，男女接近。•常累及颌骨（55%以上），其次是胫骨和颅骨，其它骨少见。影像特点•肿瘤位于骨皮质内，呈偏心性椭圆形或不规则透亮区，周围见硬化。透亮区模糊呈较高密度，有时可见斑片状钙化或者骨化影。骨皮质膨胀变薄。发生于胫骨者多位于骨干，可导致胫骨前弯和前侧凸畸形。•鉴别：颅面骨的骨纤维结构不良，发生在颌骨者多表现为硬化型，X线可见骨硬化中有骨密度减低区，而骨化性纤维瘤则是大片骨密度减低区，内见斑片状高密度骨化影。•在良性肿瘤中居第二位，可分为良性、生长活跃和恶性。组织学上虽属良性，但可发生转移，在发展中可发生肺和淋巴结的转移。因此是一种特殊的肿瘤。•临床表现•好发20－40岁的成年人，于股骨上端、胫骨上端和桡骨下端多见,局部疼痛肿胀和压痛骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤起于骨骼非成骨性结缔组织的肿瘤。是一种局部破坏性较大，生长活跃的肿瘤，有复发及转移倾向。病理骨巨细胞瘤由巨细胞和间质细胞组成，分三级，良性，长管状骨端呈偏心溶骨性的骨破坏，骨皮质完整，无软组织肿块；生长活跃，长管状骨端膨胀性骨破坏骨壳不完整，周围出现软组织肿块；恶性，弥漫侵润性破坏，可出现筛孔样骨破坏，并跨越关节向相邻骨组织侵润鉴别诊断骨囊肿、成软骨细胞瘤、骨肉瘤。影像学表现长骨干骺端囊性、膨胀性骨破坏区，呈偏心性生长，病变直达骨性关节面下轮廓常呈分叶状，皮质虽变薄，但尚完整。其周围无骨膜反应亦无瘤组织肿块肿瘤呈一与正常骨分界明显的密度减低区，其中可见类似多房间隔的残留骨小梁，明显时可呈“肥皂泡样”改变X线表现•骨端偏