2018临床执业医师综合知识点(两百三十六)

三、诊断及鉴别诊断1.诊断：根据疼痛的部位、性质、扳机点，以及神经系统无阳性体征，不难确诊。2.鉴别：继发性三叉神经痛，表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。四、治疗1.药物治疗：特发性三叉神经痛首选卡马西平。抗痫药物亦有效。2.射频热凝术：选择性破坏三叉神经的痛觉纤维3.手术治疗：传统方法是三叉神经感觉根部分切断术，止痛效果为目前首选。近年来推崇微血管减压术，手术暴露脑桥三叉神经感觉根及压迫该神经的异常走行或扭曲血管，减压术无需切断神经可取得止痛效果。γ-刀和X-刀治疗也有一定的疗效。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（炎）本病又称为Guillain-Barre吉兰-巴雷综合征（GBS），是可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）特发性多发性神经病。一、病因GBS的确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85%。二、临床表现1.多数患者病前1～4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。2.感觉异常较常见，但主诉通常不如运动症状明显，如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，震动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。三、辅助检查脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，蛋白增高而细胞数正常。出现病后2～3周。但少数病例CSF细胞数亦可达（20～30）×106/L。四、诊断诊断根据病前1～4周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离。五、鉴别诊断需与下列疾病鉴别1.急性脊髓灰质炎2.重症肌无力3.周期性麻痹六、治疗病因治疗（1）血浆交换（2）免疫球蛋白静脉滴注（3）皮质类固醇。2.辅助呼吸第三节脊髓病变脊髓压迫症一、常见病因1.肿瘤：常见，约占1/3以上，绝大多数起源于脊髓组织及邻近结构，神经鞘膜瘤约占47%，其次为脊膜瘤。2.炎症3.脊椎外伤4.脊柱退行性病变5.先天性疾病二、临床表现1.急性脊髓压迫症：发病及进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失。多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克。2.慢性脊髓压迫症：症状是进行性的。通常可分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓瘫痪期。（1）刺激期：此期病变较小，主要表现为相应结构的刺激症状，此期最常见症状是神经根性痛，沿神经根分布区扩展，在肢体呈线状分布。在躯干呈带状分布，随着牵张或压迫的加重，疼痛可逐渐加剧。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，部分患者可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内病变尤其是肿瘤特征性表现之一。（2）脊髓部分受压期：随着病变或肿瘤生长，体积增大，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。典型体征为脊髓半切综合征表现为病变节段以下。同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2～3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。（3）脊髓瘫痪期：脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加电最终致完全性瘫痪（截瘫）。在病变平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如括约肌功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。三、辅助检查1.脑脊液（CSF）检查：脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度很有价值。椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离，蛋白含量超过1g/L时黄色的CSF流出后自动凝结，称为Froin征。2.影像学检查：可发现脊柱骨质破坏及椎管狭窄等提示转移瘤；脊髓造影可显示脊髓梗阻界面。四、诊断诊断时要解决下列几个问题：定位诊断（1）纵向定位：根据神经根刺激和感觉障碍的水平、肌肉萎缩、反射改变及棘突压痛或叩击痛等体征推断病变的节段。但为了准确定位，手术前需经过各种辅助检查加以证实。（2）横向定位：根据临床表现确定病变在横断面上系位于髓内、髓外硬膜内或硬膜外。五、鉴别诊断1.急牲脊髓炎：急性起病，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至2～3日达到高峰。2.脊髓空洞症：起病隐袭，病程长，病变多位于下颈段及上胸段，需与髓内占位性病变鉴别。表现病变水平以下分离性感觉障碍，下肢锥体束征，皮肤营养改变明显，根痛少见。腰穿无梗阻现象，CSF检查正常，MRI可显示脊髓内长条形空洞。六、治疗1.脊髓压迫症的治疗原则是尽快除去病因，可行手术治疗者应及早进行。如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等，恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术、放疗或化疗。2.急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病6小时内减压。3.瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练，长期卧床者应防治泌尿系感染、褥疮、肺炎和肢体挛缩等并发症。急性脊髓炎一、病因多数患者在发病前1～2周（临床常认为是1～4周，考试以教材数据为准）有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致，为非感染性炎症型脊髓炎。二、临床表现及辅助检查（一）分型1.急性横贯性脊髓炎：急性起病，常在数小时至2～3日发展至完全性截瘫。青壮年较常见。散在发病。病前病毒感染症状，可有过劳、外伤及受凉等诱因。首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带感或根痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。2.急性上升性脊髓炎：起病急骤，病变在数小时或1～2日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽因难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。3.脱髓鞘性脊髓炎：多为急性多发性硬化（MS）脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似.但进展较缓慢常在1～3周达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。（二）症状1.运动障碍因脊髓受损部位以上胸段（胸3～5）多见，因此常出现双下肢瘫痪，但少数患者病变累及颈髓，则出现四肢瘫痪。急性期患者出现瘫痪肢体肌张力低，腿反射消失，病理反射引不出，尿潴留，此为脊髓休克。一般休克期为2～4周。如无重要并发症，3～4周后进入恢复期，脊髓休克现象逐渐消失，但出现肢体痉挛性瘫痪。来源：金樟教育集团医考事业部