2018临床执业医师综合知识点(两百八十三)

（二）临床表现急性风湿热发生前1周至6周有链球菌咽峡炎史。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。1.一般表现：急性起病者发热在38～40℃间，无一定热型，其他有精神不振、疲倦2.心脏炎——唯一持续性器官损害！40%～50%初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。（1）心肌炎：心音低钝，可闻及奔马律。心电图P-R间期延长。，ST段下移、T波低平，心率加快，与体温不成正比；（2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，造成关闭不全-听到杂音。（3）心包炎——积液很少时，纤维蛋白渗出性-可有心前区疼痛，心包摩擦音。——积液量多时心前区搏动消失，心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。——X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形。——临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。——风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者，提示有活动性心脏炎存在。3.关节炎：约占急性风湿热总数的50%～60%，典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛，活动受限。持续数日后自行消退。不留畸形。此起彼伏，延续3～4周。4.舞蹈病：表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，如伸舌歪嘴，挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。病程呈自限性，3月左右。5.皮肤症状——环形红斑（特征性红斑）较少见，环形或半环形边界明显的淡色红斑，大小不等，中心苍白。——皮下小结呈坚硬无痛结节，与皮肤不粘连受压的部位，表示疾病活动期。米粒～花生大小，圆形、质硬。（三）诊断和鉴别诊断1.主要表现：心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结2.次要表现：发热、关节痛、血沉增高、CRP阳性、P-R间期延3.链球菌感染证据：咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性，抗链球菌抗体滴度升高（四）治疗原则]1.休息①急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；②心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动；③心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周，在以后2～3个月内逐渐增加活动量。2.清除链球菌感染：首选青霉素80万单位肌注，每日2次，持续2～3周，以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用红霉素。3.抗风湿治疗-抑制免疫反应。①心脏炎时宜早期使用糖皮质激素，泼尼松每日2mg/kg，总疗程8c12周。②无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日100mg/kg，疗程4～8周。4.其他治疗：有充血性心力衰竭时应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。常量1/21/3。（五）预防和预后]1.风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度。2.每3～4周肌肉注射苄星青霉素（长效青霉素）120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。3.青霉素过敏者选用红霉素。二、川崎病（一）概述1.概念：川崎病（KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征。2.病因：病因不明。3.发病机理：本病的发病机理尚不清楚。4.病理：本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；形成动脉瘤，心梗冠心病。（二）临床表现1.发热：39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。2.球结合膜充血：无脓性分泌物，热退后消散。3.唇及口腔表现：唇充血皲裂、舌充血呈草莓舌。4.手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，膜状脱皮。指趾端膜状脱皮（甲床与皮肤交界处=特征；在恢复期5.皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹风。6.颈淋巴结肿大：坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。7.心脏表现：于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死——死亡的主要原因。8.其他：消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。-无脾脏的肿大。了解冠状动脉损伤-----超声波检查（三）鉴别诊断原发性肺结核：眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎等。（四）治疗1.阿司匹林：维持6-8周如有冠脉扩张则服用到扩张的冠脉正常为止。2.预防冠脉损害：静脉丙球输注2g/kg，8～12h内发病10d内应用可迅速退热，并预防冠状动脉病变3.最好的配置丙球+APC4.IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）合并应用。（不早期使用，加重冠脉损害）第八节感染性疾病一、小儿常见发疹性疾病(一)麻疹(二)风疹(三)幼儿急疹(四)水痘(五)手足口病(六)猩红热二、中毒型细菌性痢疾细菌性痢疾，简称菌痢，是由痢疾杆菌（志贺菌属）引起的肠道传染病，临床特征有：发热、腹痛、腹泻、黏冻脓血便、里急后重，一般发生在夏秋季。第九节小儿结核病结核病一、病因结核菌属于分支杆菌属，具抗酸性，为需氧菌，革兰染色阳性，抗酸染色呈红色。人型是人类结核病的主要病原体。二、流行病学1.传染源：开放性肺结核患者是主要传染源。2.途径：呼吸道为主要传染途径，飞沫传播来源：金樟教育集团医考事业部