软组织肉瘤

骨与软组织肿瘤南华大学附属南华医院肿瘤科陈云锋第一节尤文肉瘤概述是一种起源于骨髓未成熟网状细胞的骨附属组织的原发恶性肿瘤，是高度恶性的肿瘤。占骨肿瘤的10%左右居恶性骨肿瘤第四位好发于10~20岁青年男女向外可侵犯周围软组织可沿骨髓腔扩散早期可广泛转移（肺、CNS、骨），肺转移多见大肿块、近心部位、有转移预后差临床表现1.好发部位四肢长骨干，下肢占50%2.疼痛间歇性、持续性3.软组织肿块局部压痛、皮温高4.不同部位相应症状胸膜,骶骨等5.全身症状发热、乏力、贫血6.转移好发部位肺、CNS、骨诊断症状体征实验室检查1.血常规：WBC↑、血沉加快↑、贫血2.血生化：ALP、尿本周氏蛋白↑3.病检A、肉眼所见：肿瘤从骨干中央向干骺端蔓延，自骨内向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。B、镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆少而浅染，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨。3.X线检查在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，以斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出，病变范围和边缘模糊不清，皮质非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成，或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变，前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干，起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块，有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。长骨髓腔内溶骨性改变左耻骨、坐骨、髂骨见溶骨性和膨胀性改变CT：表现平扫时骨髓组织密度增高，形成软组织肿块时，肿块内密度不均，大多边缘模糊，可显示与邻近肌肉间的分隔。增强后扫描病灶边缘有显著环状强化。MRI：表现T1加权图像上典型表现为均匀的低信号，T2加权图像上为非常高的信号强度。骨ECT:放射性浓聚灶放射治疗㈠治疗原则放疗+化疗为主单纯放疗局控率达65~75%手术：取活检、原发于肋骨、腓骨指趾骨等的切除、病理性骨折放射治疗㈡放射治疗方法1.照射范围①位于长骨中心或其他骨的病变：包括受侵骨全长和软组织肿块②长骨偏中心病变：包括邻近骨骺端放射治疗㈡放射治疗方法1.射线种类、剂量高能X射线、60Co射线，多野或对穿野。照射剂量先大野照，每周10Gy，总剂量40～50Gy，再缩野至肿瘤外5cm每周10Gy，再缩野至肿瘤外1cm，DT60~70Gy.儿童60Gy。转移灶照射：肺（DT30~40Gy)第二节骨转移瘤概述是指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血液循环或淋巴系统转移至骨骼，并继续生长，形成子瘤。好发年龄40-60岁，多来自远处的癌（乳腺、肺等）转移，儿童则多来自成神经细胞瘤。转移部位：椎体、骨盆、肋骨多见，占80%。临床表现1.原发灶症状2.局部疼痛3.神经压迫4.病理性骨折（椎体→截瘫）5.全身症状恶液质诊断㈠X摄片表现：骨破坏与骨修复共存，可见1cm、脱钙50%的病灶。X线平片对骨转移瘤的检出虽远不及核素扫描敏感，但可对不少骨病如骨关节病等作出诊断，比MRI更具特异性，且经济方便，便于排除并存的骨内良性病变，㈡CT、MRICT:显示骨破坏与软组织肿块灶。CT主要用于对骨破坏的显示。CT密度分辨率较X线高，其横断面清晰，能克服平面组织的遮挡，较清楚地显示清楚地显示骨质破坏的范围、破坏区有无软组织样肿瘤组织的形成和肿瘤对周围组织的侵犯程度，特别是对脊柱、骨盆和颅底的病变。MRI：脊髓压迫诊断优于CT、X片。可三维成像，定位准确；检查范围比较广，便于早期发现和准确诊断骨质破坏呈虫蚀样改变，易病理性骨折腰椎及骨盆见点团状骨质密度增高，并见虫蚀状低密度骨质破坏。MRI示脊柱T1加权信号减低，T2加权信号增高。X片表现可分为溶骨型、成骨型和混合型，以溶骨型最常见。表现为骨松质中多发或单发的斑片状骨质破坏，一般无骨膜增生和软组织肿块，常并发病理性骨折。发生于扁骨者，多表现为大小不等的骨破坏区，有融合倾向，或可见软组织肿块影。发生于椎体者椎间隙多保持完整，常累及椎弓根。成骨型多表现为斑片状、结节状高密度影，位于松质骨内，骨皮质多完整，骨轮廓多无改变。发生于椎体时，椎体常不被压缩、变扁。混合型则兼有溶骨型和成骨型转移的骨质改变。CT与X线所见相同，但比X线敏感，并能清楚显示局部软组织肿块的范围、大小及邻近脏器的关系。MRI对含脂肪的骨髓组织中的肿瘤组织及其周围水肿非常敏感，大多数骨转移瘤在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈不同程度的高信号，脂肪抑制可以清晰显示。㈢放射性核素骨扫描同位素全身骨扫描是通过放射性核素检测骨组织的代谢异常，所以能在X线和CT扫描出现异常之前显示某些骨组织病变。此外，骨扫描可辅助其它影像学检查明确临床诊断。骨扫描的敏感性很强，局限是特异性不高，检测病变定位准确，但定性（良、恶性）困难，治疗㈠放射治疗1.原则：姑息性治疗2.方法：适当的大剂量低分割，给30Gy/10次。或8~10Gy、4~6Gy/次，共4~6次。多发骨转移可给予单次半身照射6~7Gy。乳腺癌转移可给予DT50~70Gy。适型放疗㈢放射性核素I131：甲状腺癌转移89Sr、153Sm：止痛疗效80%。存在骨髓抑制。㈣其他治疗1.手术：病理性骨折、脊髓压迫的解除。2.双磷酸盐抑制破骨细胞活性，止痛3.个体化治疗依据原发癌灶特点（化疗、内分泌治疗等）病理性骨折内固定第三节软组织肿瘤概述起源于胚胎中胚层的机体间充质组织，具有局部侵袭性浸润生长及易发生血行转移的生物学行为和临床转归．肺转移是较常见行为种类繁多，发病第一高峰５岁前，第二高峰２０～５０岁．５０％～６０％发生于肢体．病理种类多：纤维组织，肌肉组织，脂肪组织，神经组织，血管组织，滑膜组织，间皮组织等。胚胎性横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童，滑膜肉瘤多见于青壮年，多形性高度恶性肉瘤、脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤主要见于老年患者临床表现㈠好发部位按发病的机率排列：躯干、下肢、头颈、上肢，后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤四肢５０％～６０％，躯干１７％，后腹膜１２％，头颈１０％。临床表现㈡症状和体征１疼痛腰侧脂肪肉瘤高分级肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。２肿块患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快，体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰㈡症状和体征３活动度良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。４肿瘤温度软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常５其他软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。诊断(一)X线摄片检查X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。髋关节滑膜肉瘤腺泡状软组织肉瘤（横纹肌）眼眶脂肪肉瘤强回声后方不均匀回声(二)超声显像检查该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。横纹肌肉瘤彩超诊断横纹肌肉瘤(三)CT检查由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。软组织肿瘤表现为供血管增粗，包绕受侵，周围血管粗细不均，有狭窄或中断，有增生血管，可出现动静脉瘘。增强后造影剂在肿瘤内停留时间长。后腹膜软组织肉瘤(四)MRI检查用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤，好发于15～40岁，它很少从关节滑膜发生，而是从关节附近的软组织内发生，有时甚至远离关节。好发于四肢，约70%发生于下肢，特别在膝关节附近，其次为足及踝部，上肢以肘部为多。㈤病理针刺，脱落细胞，切取和切除活检滑膜肉瘤治疗（一）手术治疗手术广泛切除为主要治疗方式，可配合放、化疗根治性切除术，姑息性减瘤术，截肢。（二）放射治疗１.术前放疗⑴目的：缩瘤、提高手术完整切除肿瘤可能，避免截肢，减少术中转移。⑵注意事项：a.2~4周后手术。对胚胎性的横纹肌肉瘤、分化差得滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤等，应扩大照射范围，最好包括被侵犯肌肉的起止点。b.当肿瘤接近淋巴区（二者相距小于10cm），照射范围包括邻近的淋巴区。c.根据肿瘤位置深浅，确定合适的放射线（Y射线、4~6MV的X线）d.肢体部位可选前后野或两侧野，躯干病变可用多野+楔形板照射或适型、调强。（二）放射治疗2.术中放疗⑴应用范围：肿瘤部位、体积已侵犯重要组织，使手术不能完全切除，手术时有残留。⑵放疗方法：可采用有限光筒的高能X射线、后装治疗、手术野植入同位素192铱，125碘等），对瘤床、残留病灶、肿瘤邻近区照射。（二）放射治疗3.术后放疗适应症：⑴原则上术后均应行术后放疗⑵切缘阳性、有残留。⑶广泛切除配合放疗来代替截肢或半盆腔等致残切除术。⑷有潜在转移可能者⑸多次手术、术后复发者（二）放射治疗4.单纯放疗一般不推荐适应症⑴肿瘤小，拒绝手术或有手术禁忌症⑵多次手术⑶肿瘤巨大，无法手术治疗剂量⑴根治性：60~70Gy/6~7周⑵姑息性;40~50Gy/4~5周照射技术基本同术后放疗，注意缩野照射，适型和调强照射的应用。（二）放射治疗照射剂量肿瘤量（50~75Gy/5~7周初始照射野DT50Gy后根据情况缩野切缘阴性DT60Gy切缘阳性，亚临床灶DT66Gy肉眼残留灶DT75GyADM化疗后的放疗剂量减少10%（避免加重放疗副反应，二者可互相增敏）（二）放射治疗注意事项⑴伤口愈合后尽早开始放疗⑵最初照射野涵盖术中涉及的所有区域。根据手术范围外放5~10cm，肢体照射野间应留有2~3cm条形区不照（防肌纤维萎缩肢体功能障碍，保证血供、淋巴回流），注意骨、关节，易摩擦部位保护。关节区照射剂量40Gy。（二）放射治疗⑶如用60Co照射，照射前5周内用宽1cm厚0.5cm的凡士林条等等效填充物覆盖手术疤痕面，以避免造成低剂量区；用6MV的X线照射时，手术疤痕面用1.5cm的上述填充物；电子线则不用。对于晚期或分化差的肿瘤常需预防照射周围的淋巴结隐匿转移灶。㈢术后辅助化疗Ⅱ、Ⅲ期的四肢软组织肉瘤，肿瘤切缘1cm，含ADM的化疗。巨快型、高危因素、分化差的术后、放疗后的Ⅱ、Ⅲ期可选择大剂量化疗。放疗不良反应加处理1.皮肤纤维化、溃疡、坏死（witB12湿敷，植皮）2.肌肉纤维化、软组织坏死3.骨关节病理性骨折、关节周围纤维化，功能障碍（截肢）预防：布野合理，保护正常组织。思考题1.软组织肿瘤首选治疗方式?BA.放化疗B.手术C.放疗D.化疗2.肢体软组织肉瘤晚期并发症主要有？BCDA.急性皮炎B.软组织纤维化、淋巴水肿C.血管狭