瓣膜性心脏病

瓣膜性心脏病ValvularHeartDisease瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌最常受累二尖瓣，其次为主动脉瓣Introduction由于炎症、黏液样变性、退行性变、先天畸形、缺血坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜装置功能或结构异常，导致瓣口狭窄及/或关闭不全瓣膜装置二尖瓣狭窄MitralStenosis,MS最常见原因：风湿热男/女1：2风湿热畸形钙化类风湿SLEMSEtiology女性患者占2/390%10%风湿热瓣膜交界处粘连(30%)瓣膜游离缘粘连(15%)腱索粘连(10%)以上部位复合病变(45%)MSPathologyNormalMSMSPathophysilogy正常成人二尖瓣口面积4.0-6.0c㎡轻度二尖瓣狭窄中度二尖瓣狭窄重度二尖瓣狭窄1.5-2.0c㎡1.0-1.5c㎡1.0c㎡MSPathophysilogy左房压力肺循环压力右心室压力三部曲LVRVRALAPALungMS左心房压升高、被动后向传递肺小动脉收缩（功能性）肺血管床闭塞（器质性）MSPathophysilogyMS患者肺动脉高压产生机制MS临床表现Symptoms1.呼吸困难2.咯血3.咳嗽4.声嘶早期最常见的症状瓣口面积1.5c㎡时始有症状MS临床表现MS呼吸困难的表现形式劳力性呼吸困难静息时呼吸困难端坐呼吸阵发性夜间呼吸困难急性肺水肿MS临床表现MS咯血有以下几种情况:(表现形式与机制)1)咯大量鲜血2)血痰或痰带血丝3)大量粉红色泡沫痰4)咯暗红色血支气管静脉破裂微血管破裂急性肺水肿肺梗死MS临床表现Signs1.心脏外体征:2.二尖瓣狭窄本身的心脏体征3.肺A高压和右室扩大的心脏体征二尖瓣面容MS临床表现二尖瓣狭窄本身的心脏体征心尖部舒张期隆隆样杂音，局限、不传导杂音在左侧卧位、呼气末、运动后明显，窦律时舒张晚期加强S1亢进、有开瓣音：瓣膜弹性好S1低钝、无开瓣音：瓣膜弹性差第一心音亢进+开瓣音开瓣音之后的DMMS临床表现肺A高压和右室扩大的心脏体征肺动脉瓣区S2亢进、分裂GrahamSteel杂音三尖瓣区收缩期吹风样杂音Graham-Steel杂音二尖瓣狭窄发展至肺动脉高压阶段时，肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全，可在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham-Steel杂音1.胸部X线2.心电图3.超声心动图4.心导管检查MS实验室检查左房大、肺淤血、右室大“二尖瓣型P波”、右室大确诊MS的可靠方法MS胸部X线：左房增大肺淤血右室增大风湿性心脏病二尖瓣狭窄的X线表现左房前后位胸片心影右缘扩大左心耳扩大形成左心缘的局部膨隆风湿性心脏病MS正常心影MSECG左房增大呈“二尖瓣型P波”MSECG右室增大MS超声心动图典型改变M型：二尖瓣城墙样改变二维：二尖瓣前叶圆拱状、后叶活动减少；瓣叶增厚、交界处粘连；瓣口面积缩小,呈鱼嘴样连续多普勒：计算跨瓣压差和瓣口面积经食管超声：检出左房及左心耳血栓M超：正常二尖瓣运动前叶后叶城墙样改变M型超声MS二维超声前叶圆拱状瓣叶增厚粘连、瓣口缩小鱼嘴样改变，舒张期二尖瓣口面积1.1cm2MS经食管超声左心耳血栓左房巨大血栓MS诊断心尖部舒张期隆隆样杂音X线/心电图示左心房增大超声心动图特征确诊MSMS鉴别诊断与能引起舒张期隆隆样杂音的疾病鉴别：1)经二尖瓣的血流增加2)Austin-Flint杂音3)左房粘液瘤（杂音随体位改变）MS并发症1.心房纤颤：常见、相对早期发生2.急性肺水肿：重度MS的严重并发症3.右心衰竭：晚期常见并发症4.血栓栓塞：发生率20%5.感染性心内膜炎：较少见6.肺部感染：常见MS治疗1.一般治疗2.并发症的处理3.介入和手术治疗MS一般治疗1)预防风湿热复发2)预防感染性心内膜炎3)无症状者定期复查、避免剧烈活动4)有呼吸困难者休息、限盐、利尿MS并发症处理1.大量咯血：坐位、镇静、利尿2.急性肺水肿：坐位、吸氧、镇静、利尿、血管扩张剂、洋地黄血管扩张剂选用硝酸酯类，避免使用动脉扩张剂洋地黄仅用于MS伴房颤及快速心室率者，窦律无益注意事项MS并发症处理3.心房颤动控制室率，争取复律，预防栓塞血动学稳定：控制心室率血动学不稳定：立即电复律有指证：复律无指证：控制室率+抗凝心室率控制目标：静息时：60-80次/分活动时：90-115次/分治疗目的急性房颤慢性房颤MS介入和手术治疗1)经皮球囊二尖瓣成形术:单纯MS首选2)闭式分流术：3)直视分离术:严重钙化累及腱索和乳头肌,左房有血栓4)瓣膜置换术:严重瓣叶或瓣下结构钙化合并二尖瓣关闭不全已被经皮球囊二尖瓣成形术取代PBMV理想适应证瓣口面积0.5～1.5cm2，瓣膜活动度好，瓣下结构病变轻；窦性心律，单纯二尖瓣狭窄，不合并关闭不全及其他瓣膜病、需手术解决的心脏疾病等；年龄在50岁以下的中、青年；心功能Ⅱ～Ⅲ级（NYHA分级）；PBMV禁忌证有风湿活动的患者；左房内有新鲜血栓或近3个月内有体循环栓塞史者；合并中度以上的二尖瓣关闭不全及主动脉瓣病变；瓣口面积0.5cm2瓣膜及瓣下条件极差，二尖瓣有明显钙化，巨大右房或左房，心脏大血管严重转位，主动脉根部显著扩张有未控制的感染性心内膜炎及合并其他部位感染者PBMV成功指标心尖部DM明显减轻或消失，心功能提高1级以上MVR≥1.5cm2，或较术前增加25%以上左房平均压＜11mmHg，二尖瓣平均跨瓣压＜8mmHg，无重要并发症经皮球囊二尖瓣成形术二尖瓣狭窄扩张前后瓣口形态MS预后药物治疗年代存活率:无症状诊断后10年存活率84%有轻症状者10年存活率42%中重度症状10年存活率15%心衰、栓塞、感染性心内膜炎主要死因手术及介入治疗：明显改善症状与预后二尖瓣关闭不全MitralincompetenceMitralregurgitation,MR二尖瓣正常关闭有赖于二尖瓣装置的各个成分、以及左心室结构和功能的完整性根据病程进展速度，临床上分为急性、慢性MRMRIntroductionMR病理生理急性MR无足够时间代偿LVEDP及LAP急剧升高较快发生肺淤血、肺水肿MR病理生理慢性MR通过Frank-Starling机制代偿EF较长时间维持正常LVEDP及LAP无明显上升失代偿出现左心衰、全心衰MR临床表现SignsP2亢进、S4阳性心尖部收缩期低调、递减型杂音心尖部全收缩期高调、一贯型杂音慢性MR急性MR典型二尖瓣脱垂：喀喇音+收缩晚期杂音腱索断裂：收缩期杂音如海鸥鸣或乐音性前叶关闭不全：左腋下及左肩胛区传导后叶关闭不全：胸骨左缘和心底部传导MR临床表现Symptoms急性MR轻度：轻度劳力性呼吸困难严重：左心衰、肺水肿、休克慢性MR轻度：可终身无症状严重：疲乏无力突出,呼吸困难出现较晚二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导MR实验室检查1.胸部X线2.心电图3.超声心动图4.放射性核素心室造影5.左心室造影1.胸部X线急性MR慢性MR心影多正常明显肺淤血征左房左室增大晚期肺淤血征急性MR肺水肿X线征象2.心电图急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST－T改变。少数有右心室肥大征3.超声心动图M超和二维超声不能确定关闭不全彩色多普勒诊断MR敏感性几乎可达100%，通过测定LA内最大反流束面积半定量反流程度：4cm2：轻度MR4-8cm2：中度MR8cm2：重度MR彩色多普勒最大射流面积轻度MR：4cm2中度MR：4-8cm2重度MR：8cm2彩色多普勒探测到LA内反流束MR诊断急性MR慢性MR病史+症状+杂音X线明显肺淤血超声心动图确诊心尖部典型杂音X线LA、LV增大超声心动图确诊MR鉴别诊断1.三尖瓣关闭不全:为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动2.室间隔缺损:为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤3.主、肺A瓣狭窄:主动脉瓣狭窄杂音－胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄－胸骨左缘第2肋间；4.梗阻性肥厚型心肌病:杂音－胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊MR并发症心房颤动：见于3/4的慢性重症MR感染性心内膜炎：较MS常见栓塞：较MS少见心力衰竭二尖瓣脱垂并MR：猝死MR治疗内科治疗术前过渡措施外科治疗根本措施人工瓣膜置换术、瓣膜修复术急性MR治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量、纠正病因主要药物：硝普钠、利尿剂MR治疗慢性MR内科治疗1.预防感染性心内膜炎及风湿活动2.无症状定期随访3.心房颤动：多数只需满意控制室率4.心力衰竭：限盐、利尿、ACEI、洋地黄MR治疗慢性MR外科治疗恢复瓣膜关闭完整性的根本措施手术适应证：①重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHAⅢ或Ⅳ级②心功能NYHAⅡ级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）30ml/m2③重度二尖瓣关闭不全，LVEF↓，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI≥60ml/m2，无症状者也应考虑手术治疗手术方法1.瓣膜修补术瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者2.人工瓣膜置换术瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者主动脉瓣狭窄Aorticstenosis病因病理1.风心病：无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄2.先天性畸形：最常见为二叶瓣畸形3.退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄65岁以下成人单纯主动脉瓣狭窄多考虑病因265岁以上老人单纯主动脉瓣狭窄多考虑病因3提示先天性二叶瓣畸形主动脉瓣钙化病理生理正常人主动脉瓣口面积≧3.0cm2瓣口面积≦1.0cm2时跨瓣压差显著1.5cm2~1.0cm2：轻度狭窄1.0cm2~0.75cm2：中度狭窄瓣口≦0.75cm2：重度狭窄主要代偿方式：左室壁进行性、向心性肥厚临床表现Symptoms典型主动脉瓣狭窄三联征：1.呼吸困难2.心绞痛3.晕厥90%60%30%临床表现Signs（一）心音第一心音正常，第二心音减弱或消失，A2逆分裂。可闻及第四心音（二）收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增－递减型。胸骨右缘第2肋间最响，主要向颈动脉传导，常伴震颤（三）其他细迟脉、SBP↓、脉压↓实验室检查1.胸部X线2.心电图3.超声心动图4.左心室造影主要确诊手段1、X线检查心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象2、心电图重度狭窄者有左心室肥厚伴ST－T改变和左心房大。房颤、室性心律失常3.主动脉瓣狭窄超声心动图检查M型：缺乏敏感性及特异性二维：确定瓣叶数目、大小、连续多普勒：厚度、活动度计算跨瓣压差和瓣口面积主动脉瓣狭窄诊断典型杂音+超声心动图病因诊断主动脉瓣狭窄+关闭不全/二尖瓣病变：风心病单纯主动脉瓣狭窄65岁：先天性二叶瓣单纯主动脉瓣狭窄65岁：退行性老年钙化性病变主动脉瓣狭窄与其他左室流出道梗阻疾病的鉴别①先天性主动脉瓣上狭窄②先天性主动脉瓣下狭窄③梗阻性肥厚型心肌病:有收缩期二尖瓣前叶前移,以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCG并发症一、心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞五、心力衰竭六、胃肠道出血治疗内科治疗目的：缓解症状、观察进展、择期手术措施：1.预防感染性心内膜炎2.无症状定期复查3.心房颤动尽可能复律4.心绞痛小量应用硝酸酯类5.心力衰竭：限盐+洋地黄、慎用利尿剂、禁用小动脉扩张剂治疗外科及介入治疗外科手术经皮球囊主动脉瓣成形术临床应用范围局限2021/3/14932021/3/1494经皮置换主动脉瓣膜－逆行法主动脉瓣关闭不全Aorticincompetence病因病理急性:1.感染性心内膜炎2.主A夹层3.外伤4.人工瓣膜撕裂慢性:1.主动脉瓣疾病2.主动脉根部扩张2/3为风心病马凡综合症（MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，多数可累及眼、骨骼及心血管系统,常有家族史。眼部病变主要有晶状体脱位，角膜扁平，眼球轴延长，视网膜剥离及近