西医内科培训课件-肺动脉高压

第一节肺动脉高压的分类第十一章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。肺动脉高压的分类①动脉性肺动脉高压②左心疾病所致肺动脉高压③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压④慢性血栓栓塞性肺动脉高压⑤未明多因素机制所致肺动脉高压毛细血管前性肺动脉高压：动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压及未明多因素机制所致肺动脉高压。血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）或左室舒张末压＜15mmHg。毛细血管后性肺动脉高压：左心疾病所致肺动脉高压血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）或左室舒张末压＞15mmHg。分级轻度：26—35mmHg中度：36--45mmHg重度：＞45mmHgUCG拟诊PH的推荐标准肺动脉收缩压＞50mmHg第二节特发性肺动脉高压第十一章肺动脉高压与肺源性心脏病特发性肺动脉高压定义：特发性肺动脉高压（IPAH，Ipulmonaryhypertension）是一种不明原因的肺动脉高压。病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”由动脉中层肥厚、向心性或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。病因与发病机制(一)遗传因素(二)免疫与炎症反应(三)肺血管内皮功能障碍（四）血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷临床表现（一）症状早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。1、呼吸困难：最常见，首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。2、胸痛：多发于情绪激动或活动时。由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致。临床表现（一）症状3、头晕或晕厥：由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。4、咯血：通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。5、其他症状：疲乏，无力，雷诺现象，声音嘶哑（Ortner综合征）临床表现（二）体征肺动脉高压，右心负荷增加。辅助检查（一）血液检查（二）心电图（三）胸部X线检查（四）超声心动图和多普勒超声检查（五）肺功能测定（六）血气分析（七）放射性核素肺通气/灌注显像：弥漫性稀疏或基本正常。排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。（八）右心导管检查及急性肺血管反应试验诊断与鉴别诊断临床表现、心电图、胸部X线或CT征象对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的诊断标准是右心导管检查测定平均肺动脉高压≥25mmHg。排除其他所有可导致肺动脉高压的病因后才可诊断IPAH。治疗（一）氧疗（二）药物治疗1、血管舒张剂：（1）钙通道阻滞剂（2）前列环素：依前列醇、曲前列尼尔、贝前列素、伊洛前列素（3）一氧化氮（4）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦（5）磷酸二酯酶-5抑制剂：西地那非治疗（二）药物治疗2、抗凝治疗：华法林3、其他治疗（三）肺或心肺移植（四）健康指导