中医执业医师内科学讲义：神经系统疾病

第1页第八单元神经系统疾病神经系统疾病癫痫病因分类与临床表现诊断及鉴别诊断治疗病因由不同病因引起的，以大脑神经元过度放电导致短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。遗传因素。脑部因素：先天性疾病；外伤；高热惊厥后遗症；感染；脑血管疾病；颅内肿瘤；变性疾病。全身因素：中毒；营养代谢性疾病；心血管疾病。其他：年龄；月经；时间；睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应。分类与临床表现分类：按照1981年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类。部分性发作单纯性：无意识障碍，可分为运动、体觉或特殊感觉、自主神经、精神性症状发作。复杂性：有意识障碍，可分为先有单纯部分性发作，继有意识障碍，以及开始即有意识障碍：仅有意识障碍；伴自动症。部分性发作继发为全面性发作。全面性发作：全面性强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛（抽搐性）、失张力（非抽搐性）发作、失神发作（典型与非典型）。不能分类的癫痫发作：指因资料不充分或不完全，分类标准无法将其归类的发作。临床表现癫痫有多种发作类型，发作的症状均具有短暂性、刻板性、间歇型、反复发作性的特点。部分性发作单纯部分性发作：一般不超过1分钟，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症状，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的细节：部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、手指或足趾，也可累及一侧肢体；发作时头眼突然向一侧偏转，也可伴躯干的旋转，称旋转性发作，可发展成全面性强直-阵挛；体觉性发作或特殊感觉性发作：体觉性发作为发生在口角、舌、手指或足趾的发作性麻木感、针刺感、触电感等；特殊感觉性发作，视觉性、听觉性、嗅觉性、眩晕性；自主神经性发作：表现为皮肤发红或苍白、血压升高、心悸、多汗、恶心呕吐、腹痛、大便失禁、头痛、嗜睡等；精神性发作：如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等；情感异常如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等；错觉如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等。复杂部分性发作：其典型发作特征为发作起始出现错觉、幻觉、似曾相识感、恐惧、胃气上升感、心悸等症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症；有时发作开始即为意识障碍，持续数分钟至数十分钟；第2页有的仅有意识障碍。自动症患者往往先瞪视不动，然后做出协调无意识的活动。神志逐渐清醒，对发作情况完全不能回忆。临床表现部分性发作继发为全面性发作：患者可出现局灶性脑损害的表现，如头转向一侧或双眼向一侧凝视，或一侧肢体抽搐更剧烈。全面性发作全面性强直-阵挛发作：即大发作。以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。分3期：强直期：突然意识丧失，摔倒在地，全身骨骼肌持续性收缩；上睑抬起，眼球上翻，喉部痉挛，发出叫声；口先强张，而后突闭，常咬破舌；颈部和躯干先屈曲后反张；强直期持续10～20秒后肢端出现微颤转入阵挛期。阵挛期：震颤幅度增大并延及全身，呈对称性、节律性四肢抽动，先快后慢；最后一次强烈阵挛后抽搐停止，所有肌肉松弛。痉挛后期：尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。自发作至意识恢复约5～10分钟。醒后感头昏、头痛、全身酸痛乏力，对抽搐全无记忆。强直性发作：肌肉强烈收缩，使身体固定于特殊体位，头眼偏斜、躯干呈角弓反张、呼吸暂停、瞳孔散大。阵挛性发作：婴儿肢体呈节律性反复抽动。肌阵挛发作：全身或某一肌群短暂闪电样肌肉收缩。失张力性发作：肌张力突然丧失，表现为头部和肢体下垂，或跌倒。失神发作：突然发生和突然终止的意识丧失是失神发作的特征。典型失神发作通常称小发作。多见于儿童或少年，突然短暂的意识丧失，停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，约5～30秒，无先兆和局部症状，可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可坠落，一般不会跌倒。事后对发作不能回忆，每天可发作数次至数百次。诊断与鉴别诊断诊断病史：需了解整个发作过程，包括发作的环境、时程、发作时姿态、面色、声音，有无肢体抽搐及大致顺序，发作后表现，有无怪异行为和精神失常，既往的发作史，发作的年龄、诱因，发作频率，有无产伤、头颅外伤、脑膜炎、脑炎、寄生虫感染史以及家族史等。脑电图：最重要的辅助诊断依据。影像学及实验室检查：如CT、MRI、单光子发射计算机断层及各种化验如血常规、血糖、血钙、大便虫卵、脑脊液等检查。鉴别诊断：与晕厥、假性癫痫发作（癔病性发作）等鉴别。治疗发作时治疗一般处理：对全面性强直-阵挛发作患者，精神症状发作者应防止其自伤或伤人。抽搐时间偏长者可给苯巴比妥0.2g肌注。癫痫持续状态的急救迅速控制发作安定类药物为首选药。成年患者用地西泮，15分钟后如复发可重复给药；苯妥英钠；第3页异戊巴比妥钠；10%水合氯醛保留灌肠辅助抗癫痫药物。对症治疗；维持治疗：抽搐停止后，可给苯巴比妥肌注，每8～12小时1次维持控制。同时鼻饲或口服卡马西平或苯妥英钠，待口服药物达到有效血浓度后可逐渐停用苯巴比妥。发作间歇期治疗治疗原则早期治疗；选药与用药个体化；观察药物的疗效及毒副作用；停药：失神发作应完全控制，至少1年后才能停药；其他类型癫痫应完全控制3年以上，才能逐渐停药；病因治疗；常用抗癫痫药物选择部分性发作、部分性发作继发大发作：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、扑痫酮、氯硝西泮。强直阵挛性发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮、氯硝西泮。失神发作：丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮。婴儿痉挛症：促肾上腺皮质激素、强的松、氯硝西泮。手术治疗。脑梗死病因与发病机制临床表现实验室检查及其他检查诊断及鉴别诊断治疗病因与发病机制脑梗死又称为缺血性脑卒中，是各种原因导致脑动脉血流中断，相应脑组织发生缺血性坏死，从而出现相应神经功能缺失的一组急性脑血管病。动脉血栓性脑梗死：是指脑动脉的主干或皮层支管腔狭窄或闭塞并形成血栓，导致脑组织血流中断，出现缺血、缺氧性坏死。最常见的病因是脑动脉粥样硬化。脑栓塞：最常见的病因是心源性脑栓塞。腔隙性梗死：发生于大脑深部及脑干的缺血性微梗死灶。最主要的病因是高血压性小动脉硬化，约占脑梗死的20%，其直径常＜1.5cm。临床表现一般表现动脉血栓性脑梗死：常在安静或睡眠中发病，起病较缓，症状在数小时或1～2天内发展达高峰。脑栓塞：可在数秒钟达高峰，具明显的定位症状和体征，可在24小时至3天内逐渐加重。腔隙性梗死：往往不引起症状。常见脑动脉闭塞的表现颈内动脉闭塞综合征：可有视力减退或失明、一过性黑矇、Horner综合征；病变对侧偏瘫、皮质感觉障碍；优势半球受累可出现失语、失读、失写和失认。第4页大脑中动脉：出现典型的“三偏征”，即病变对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，优势半球病变伴失语。大脑前动脉：病变对侧中枢性面、舌瘫；下肢重于上肢的偏瘫；对侧足、小腿运动和感觉障碍；排尿障碍；可有强握、吸吮反射、精神障碍。大脑后动脉：对侧同向偏盲及丘脑综合征。优势半球受累，有失读、失写、失用及失认。椎-基底动脉：可突发眩晕、呕吐、共济失调。并迅速出现昏迷、面瘫、四肢瘫痪、去脑强直、眼球固定、瞳孔缩小、高热。小脑后下动脉或椎动脉延髓背外侧综合征：突发头晕、呕吐、眼震；同侧面部痛，温觉丧失，吞咽困难，共济失调，Horner征；对侧躯干痛温觉丧失；中脑腹侧综合征：病侧动眼神经麻痹、对侧偏瘫；脑桥腹外侧综合征：病侧外展神经和面神经麻痹，对侧偏瘫；闭锁综合征：意识清楚，四肢瘫痪，不能说话和吞咽。小脑梗死：常有眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、共济失调。腔隙综合征纯运动性轻偏瘫以同侧的面部、肩和腿完全或不完全的瘫痪为主，不伴有其他缺失体征，在脑卒中的任何时间无嗜睡；纯感觉性卒中以偏侧感觉减退和（或）感觉异常为主要表现；感觉运动性卒中出现偏身感觉障碍合并轻偏瘫；共济失调性偏瘫可有同侧共济失调-脚轻瘫综合征或构音障碍-手笨拙综合征。临床分型完全性卒中：神经功能缺失症状较重、较完全，常有完全性瘫痪及昏迷，于数小时内（＜6小时）达到高峰。进展性卒中：神经功能缺失症状在48小时内逐渐进展或呈阶梯式加重。可逆性缺血性神经功能缺失：神经缺失症状较轻，持续24小时以上，但可于3周内恢复，不留后遗症。实验室检查及其他检查CT：急性脑梗死通常在起病24～48小时后可见闭塞血管低密度病变区，并能发现周围水肿区，以及有无合并出血和脑疝。在3～5天内可见缺血性脑水肿高峰期，2～3周后完全消退。磁共振（MRI）：早期发现大面积脑梗死，特别是脑干和小脑的病灶，以及腔隙梗死。脑脊液：应在CT或MRI检查后才考虑是否进行腰椎穿刺。有颅内压增高的患者应慎行腰椎穿刺。第5页其他：数字减影血管造影（DSA）、经颅多普勒（TCD）、磁共振成像血管造影（MRA）心电图、TCD频谱图、超声心动图、胸部X线等。诊断与鉴别诊断诊断要点有动脉硬化、高血压、糖尿病、心房颤动等病史；常有短暂性脑缺血发作（TIA）病史，表现为发作性半身乏力、麻木、自主运动功能丧失或眩晕伴共济失调，持续数分钟至数小时，一般不超过24小时，可完全恢复；突然起病，出现局限性神经缺失症状，并持续24小时以上；神经系统症状和体征可用某一血管综合征解释；意识常清楚或轻度障碍，多无脑膜刺激征；脑部CT、MRI检查可显示梗死部位和范围，并可排除脑出血、肿瘤和炎症性疾病。鉴别诊断颅内占位病变：病程长，有进行性颅内压升高和局限性神经体征，造影可有脑血管移位，CT、MRI可发现占位病灶。中枢性面瘫与周围性面瘫：脑卒中引起的面瘫为中枢性面瘫，表现病灶对侧眼裂以下面瘫，皱眉和闭眼动作正常，常伴舌瘫和偏瘫；周围性面瘫表现为同侧表情肌瘫痪、额纹减少或消失、眼睑闭合不全，无偏瘫。治疗一般治疗。溶栓治疗：常用的溶栓药物有重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）和尿激酶（UK）。降纤治疗：脑梗死早期可选用降纤治疗，尤其适用于合并高纤维蛋白原血症患者。常用巴曲酶。抗凝治疗：常用低分子肝素每天1～2次皮下注射。抗血小板聚集药物：常用阿司匹林、氯吡格雷等。神经保护剂：常用胞二磷胆碱等。减轻脑的缺血性损伤：亚低温（32℃～35℃）对脑缺血有保护作用，常用药物为尼莫地平。恢复期治疗：早期进行功能锻炼、预防复发、控制危险因素、针灸、理疗等。脑出血病因与发病机制临床表现实验室检查及其他检查诊断及鉴别诊断治疗第6页病因与发病机制病因高血压--最常见病因脑动脉粥样硬化血液病（白血病\再障\血小板减少性紫癜\血友病\红细胞增多症\镰状细胞病）动脉瘤\动静脉畸形\脑动脉炎脑肿瘤\抗凝及溶栓治疗高血压性脑出血发病机制长期高血压导致深穿支动脉微小动脉瘤急性高血压（血压突然升高）脑动脉壁薄弱,肌层\外膜结缔组织较少,缺乏外弹力层临床表现高血压性脑出血常发生于50岁以上,男性略多活动\激动时发病,多无预兆剧烈头痛\呕吐\血压明显升高临床症状数分钟至数小时达高峰症状\体征因出血部位及出血量而异轻偏瘫是基底节\丘脑\内囊出血常见的早期症状约10%的病例出现痫性发作,常为局灶性重症迅速转入意识模糊与昏迷壳核出血壳核出血——高血压性脑出血最常见部位轻型多为壳核或丘脑的小量出血，表现为“三偏”重型多为壳核或丘脑的大量出血，血肿侵及内囊或破入脑室，病情凶险，出现意识障碍极重型可出现四肢强直性痉挛丘脑出血脑桥出血大量出血（血肿＞5ml）累及脑桥双侧常破入第四脑室或向背侧扩展至中脑数秒至数分钟陷入昏迷\四肢瘫\去大脑强直发作双侧针尖样瞳孔与固定正中位呕吐咖啡样胃内容物中枢性高热（躯干39°C以上而四肢不热）中枢性呼吸障碍与眼球浮动（双眼下跳性移动）通常在48小时内死亡小量出血交叉性瘫痪与共济失调性轻偏瘫第7页两眼向病灶侧凝视麻痹与核间性眼肌麻痹可无意识障碍,可恢复较好小脑出血轻型:眩晕\呕吐\共济失调与眼震重型:颅内压迅速增高、昏迷、枕骨大孔疝形成而死亡脑叶出血头痛\呕吐\失语症\视野异常\脑膜刺激征顶叶出血——常见,偏身感觉障碍\空间构象障碍额叶出血——偏瘫\失语\摸索等颞叶出血——失语\精神症状枕叶出血——对侧偏盲辅助检查CT检查CT检查——首选圆形与卵圆形均匀高密度血肿,边界清楚CT显示左侧壳核出血高密度病灶辅助检查MRI检查分辨4～5w