门脉高压症

门脉高压症(PortalHypertension)012009165李杰门脉高压症定义•门脉高压症：是指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管内静水压持续升高。门静脉压力超过正常值6-10mmHg或肝静脉压力梯度超过0.67kPa就可诊断为门脉高压症。分类及病因•(一)根据发病机理分类1．门脉血流阻力增加：即后向血流学说—(1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。(2)、肝动脉－门静脉交通支开放。(3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝小静脉收缩。分类及病因2．门脉血流量增加：即前向血流学说—一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全身和内脏处于高动力状态。分类及病因（二）根据门脉血流受阻部位分类1．肝前型：入肝前门脉血管血流受阻，见于先天性门脉闭锁、门脉血栓形成和脾静脉血栓形成等。2．肝后型：肝静脉、腔静脉血流受阻，见于肝静脉血栓形成、下腔静脉血栓形成、缩窄性心包炎、右心衰竭等。3．肝内型：我国最常见，占85－90%又可分为窦前性肝窦性窦后性门脉高压的临床表现•脾肿大，脾功能亢进：一般为中度肿大，有时为巨脾，伴有脾功能亢进（血白细胞、红细胞及血小板数量减少）。门脉高压的临床表现•侧支循环建立与开放：门静脉与体静脉之间有广泛的交通支，门静脉高压时，为使瘀滞在门静脉系统的血液回流，这些交通支大量开放，经扩张或曲张的静脉与体循环的静脉发生吻合而建立侧支循环。门脉高压的临床表现侧支循环中形成于食管下端及胃底部的侧支循环为食管胃底静脉曲张，其破裂导致的出血是门脉高压症患者的重要死亡原因之一。食管胃底曲张静脉破裂出血多表现为上消化道出血，约半数患者可见呕血，呕血之前可有上腹饱胀感，恶心加重及呃逆等先兆症状。门脉高压的临床表现•腹腔积液：这是门脉高压症最突出的表现。诊断（一）、血象：全血细胞减少（二）、肝功能：肝功受损，白/球（A/G）比例倒置，肝炎免疫等。（三）、食管X线吞钡检查：70～80%有食道静脉曲张（四）、超声扫描：1．肝硬变表现2．脾肿大，长×宽20cm3．腹水4．门静脉流量测定诊断（五）、食管内镜检查：食道静脉曲张轻：蛇形，Φ3mm。中：结节状隆起Φ3-6mm，不超过食道中段。重：结节状隆起Φ6mm，波及食道上段。（六）、CT、MRI等1．肝硬变2．腹水3．脾肿大（超过5个肋单位）诊断（七）、门脉造影：直接了解门静脉血流动力学1．经皮脾穿刺门静脉造影：穿刺后易出血2．经皮肝穿刺门静脉造影：（八）、门静脉压测定：门静脉压力超过正常值6-10mmHg或肝静脉压力梯度超过0.67kPa就可诊断为门脉高压症。药物治疗血管加压素（VP）：是从神经垂体提取的9肽物质，国内常用制剂为垂体后叶素。VP与分布在血管平滑肌上的VP受体结合，收缩内脏血管，减少门脉血流量，降低门静脉及侧支压力。药物治疗生长抑素及其类药物：这类药物能选择性收缩内脏平滑肌、抑制其他扩血管物质的作用；增加食管下端括约肌压力，减少侧支循环血流；抑制促胃液素分泌，减少胃酸形成，减少再出血危险性；减少肝动脉血流量，降低肝内血管阻力。常用药物包括生长抑素的人工合成物思他宁和生长抑素类似物奥曲肽。药物治疗血管加压衍生物：包括特利加压素、三甘氨酰酪氨酸加压素。其主要作用是收缩内脏平滑肌，减少内脏血流量，从而减少门静脉血流、降低门静脉压；收缩食道和子宫平滑肌；降低血浆肾素浓度，减少血管紧张素II产生，减轻肾血管收缩，改善肾功能。药物治疗扩张血管药:这类药物是能直接扩张门静脉侧支循环血管，降低门脉阻力；松弛肝血窦前纤维和窦膈肌纤维降低肝内阻力；降低肝内阻力；降低动脉血压，扩张静脉系统，减少心脏前负荷，通过压力感受器介导内脏血管收缩，降低门静脉血流量。其中单硝酸异山梨脂（MSDN）、二硝酸异山梨脂（消心痛，ISDN)、硝酸甘油（NG）最为常用。其他治疗•内镜治疗•双气囊三腔管•TIPSS•外科手术其他治疗内镜治疗内镜治疗包括：镜下曲张静脉套扎术（EVL）及硬化剂治疗（EIS）。EVL对食管曲张静脉的硬化和栓塞作用不如EIS，但再出血发生率、短期病死率、并发症的发生率略低，而EIS在重度食管曲张静脉出血时易发生拔针后大出血。现不推荐EIS作为急性食管胃底静脉曲张的一线治疗方法，应在药物及EVL控制出血失败后使用。其他治疗三腔管压迫止血可应用于急性食管胃底静脉曲张出血药物无法控制又无条件进行急诊内镜治疗或内镜治疗失败时。其他治疗门体分流术断流手术手术治疗断流-分流联合手术原位肝移植门腔静脉端侧分流门腔静脉侧侧分流肠系膜上-下腔静脉分流中心性脾肾静脉分流限制性门腔静脉分流术远端脾肾静脉分流Warren´s术其他治疗TIPSS（支架分流术）其他治疗TIPSS（支架分流术）谢谢