癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略

定义1964年：癫痫发作持续足够长时间或经过极短的时间间隔反复发作1981年：癫痫发作持续足够长时间或频繁的反复发作而且在发作间期无意识恢复2001年：超过这种发作类型大多数病人持续的时间后，发作仍然没有停止的征象或反复的癫痫发作在发作间期意识水平没有恢复到基线期癫痫发作持续时间Gastaut等对数千例强直阵挛发作(GTCS)的临床观察发现,强直期20秒，阵挛期30秒。Kramer报道继发性GTCS平均持续时间53秒。Theodore等通过VEEG监测发现，一次继发性GTCS发作平均持续时间为62秒（16-108秒）。Shinnar等报道儿童一次惊厥性癫痫发作持续时间一般不超过4分钟。Lowenstein等建议成人及儿童（5岁）全身惊厥性持续状态持续时间定义为5分钟以上。癫痫持续状态的分类全面性癫痫持续状态全面性强直阵挛癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态Kojevnikov部分性持续性癫痫持续性先兆边缘性癫痫持续状态伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态诊断原则癫痫发作病史，其他病史、发作的临床表现对诊断有重要意义脑电图在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要价值治疗目的尽快终止发作，一般应在SE发生的30分钟内终止发作保护脑神经元查寻病因，去除促发因素治疗原则全面性惊厥性癫痫持续状态治疗非惊厥性癫痫持续状态治疗：静脉注射安定或氯羟安定，用法同惊厥性癫痫持续状态恢复和调整原口服药物癫痫专业专家会诊全面性惊厥性癫痫持续状态治疗一般措施30分钟内终止发作的治疗超过30分钟终止发作的治疗维持治疗病因治疗治疗中的评价一般措施通畅呼吸道；给氧；监护生命体征；建立大静脉输液通路；对症治疗，维持生命体征和内环境的稳定；根据具体情况进行实验室检查。全面性惊厥性癫痫持续状态治疗一般措施30分钟内终止发作的治疗超过30分钟终止发作的治疗维持治疗病因治疗治疗中的评价30分钟内终止发作的治疗安定：首选。成人首次静脉注射10～20mg，注射速度2～5mg/min，若不能控制，15分钟后重复给药；或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小时内缓慢静脉滴注。氯羟安定：成人静脉注射4mg，注射速度2mg/min，如不能控制，10～15分钟后重复给药；仍无效，需采取其他措施。12小时内用量一般不超过8mg。苯妥英钠：成人静脉注射每次150~250mg，注射速度50mg/min，必要时30分钟后可再次静注100~150mg，一日总量不超过500mg。30分钟内终止发作的治疗苯巴比妥：成人静脉注射每次200－250mg，注射速度60mg/min,必要时6小时后重复1次。极量每次250mg，每日500mg。丙戊酸钠：其注射液15-30mg/kg静脉推注后,以1mg/kg/h速度维持。水合氯醛：10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌肠。超过30分钟终止发作的治疗请专科医生会诊，如有条件进入癫痫加强单元或ICU可酌情选用下列药物：咪达唑仑:0.05-0.4mg/kg/h异丙酚:1mg/kg,每3-5分钟重复1-2mg/kg最大量10mg/kg,维持1-10mg/kg/h必要时请麻醉科协助治疗有条件者进行脑电图监测全面性惊厥性癫痫持续状态治疗一般措施30分钟内终止发作的治疗超过30分钟终止发作的治疗维持治疗病因治疗治疗中的评价维持治疗发作控制后，立即应用苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射，8小时一次根据发作类型选用口服AEDs，必要时可鼻饲给药达有效血药浓度后渐停苯巴比妥。全面性惊厥性癫痫持续状态治疗一般措施30分钟内终止发作的治疗超过30分钟终止发作的治疗维持治疗病因治疗治疗中的评价病因治疗确定病因进行病因治疗全面性惊厥性癫痫持续状态治疗一般措施30分钟内终止发作的治疗超过30分钟终止发作的治疗维持治疗病因治疗治疗中的评价治疗中的评价多数需检查脑电图，在等脑电图结果时，不应延迟治疗；如临床发作停止，意识恢复，则不需脑电图监测；如发作已停止，而意识状态未迅速恢复，应做脑电图，以明确引起发作的放电是否停止全面强直阵挛性癫痫持续状态临床处理的流程和规范明确诊断、一般处理措施、静脉给予安定、苯妥英钠有条件者可行脑电图监测，如果病情平稳可行头CT检查，必要时吸出分泌物，必要时静脉给予碳酸氢钠（pH7.0），处理高热，必要时气管插管，若仍持续发作可静滴苯妥英钠、苯巴比妥、咪唑安定。戊硫代巴比妥、戊巴比妥或异丙酚全麻，若仍持续发作行气管插管，转入ICU，胸片，必要时呼吸、血压支持，必要时行腰穿检查。30min60min10min儿童癫痫–起病的年龄特点儿童发病率高于成人，为151/10万/年，成人为35/10万/年起病与年龄密切相关，多数癫痫综合征有年龄依赖性婴幼儿期是发病的第一个高峰，1岁内起病占小儿癫痫总数29.0%，7岁内占82.2%特殊癫痫人群的诊治策略儿童癫痫–各年龄阶段的病因特点新生儿期开始的癫癎产伤、缺氧、颅内出血先天性脑发育畸形先天性代谢异常2-6个月开始的癫癎先天性代谢异常产伤先天性脑发育畸形脑变性病儿童癫痫–各年龄阶段的病因特点7个月至3岁之间开始的癫癎颅内感染先天性脑发育畸形、先天性代谢异常脑变性病产伤特发性癫癎3岁以上至学龄期开始的癫癎特发性癫癎颅内感染脑肿瘤脑变性病儿童癫痫–发作特点新生儿有其特有的发作形式分类新生儿和小婴儿没有典型失神发作，全面强直-阵挛发作少见痉挛发作主要见于2岁以内的婴幼儿婴幼儿部分性发作时缺乏先兆和感觉性发作的主诉，有时意识状态不易判断儿童癫痫–发作特点有些婴幼儿的部分性发作缺少局灶性症状和体征，需依靠发作期VEEG确定发作类型典型失神主要见于学龄前至青少年期光敏性反应和光敏性癫癎主要见于学龄期至青少年期儿童癫痫–癫痫综合征新生儿及婴儿时期的癫癎综合征幼儿及儿童时期的癫癎综合征青少年时期的癫癎综合征儿童癫痫–治疗特点按标准体重给药，结合临床疗效和血药浓度调整剂量注意监测药物不良反应儿童首次发作要根据癫痫的病因、发作类型、癫痫综合征等判定是否需要药物治疗选择抗癫痫药时，应考虑到对患儿认知功能的影响，必要时更换药物儿童癫痫–治疗特点一般发作控制2-4年、EEG恢复正常可减停药，但有些类型的患儿服药时间应延长有些儿童期特殊的癫痫性脑病（如West综合征等）除AEDs治疗外，可选用肾上腺皮质激素、生酮饮食等小儿难治性癫痫的外科适应证与成人基本相同，但应注意儿童期脑发育的特点。如Rasmussen综合征应尽早手术女性癫痫–避孕服用酶诱导型AEDs的女性口服避孕药的失败几率明显增加，建议她们使用避孕套或应用注射型长效黄体酮非酶诱导型的AEDs对口服避孕药无影响紧急避孕：服用酶诱导型的AEDs者可用左旋-18-甲基炔诺孕酮紧急避孕，先服1.5毫克，12小后再服750微克女性癫痫–孕前咨询癫痫女性妊娠可能增加癫痫发作、各种并发症及后代畸形等方面的风险告知患者及家属癫痫发作及AEDs对患者及胎儿都可能产生影响合理应用叶酸及维生素K女性癫痫–妊娠孕妇需定期就诊于癫痫专科医生；及时调整AEDs的剂量，尽量减少和避免发作，尤其全面性强直-阵挛发作；若妊娠期间发作控制不佳，要考虑到妊娠相关因素的影响；血药浓度监测主要用来观察剂量相关的毒性反应和患者的依从性；妊娠16-20周应对胎儿进行详细的超声波检查。女性癫痫–分娩建议到有癫痫诊疗经验和设备的产科中心分娩；分娩过程中尽量避免各种发作诱发因素；分娩过程中及分娩后应该按时、按量服用AEDs；妊娠后期若出现频繁全面性强直阵挛发作或部分性发作的时间延长，应考虑通过剖宫产提前终止妊娠；在分娩过程中，一旦出现癫痫发作，应尽快终止发作，同时尽快结束分娩，并做好新生儿抢救准备。女性癫痫–产后建议在分娩前作好哺育及照顾孩子的计划，告知产妇及其家属保证母子安全的措施；及时调整患者分娩后的AEDs治疗；建议避孕女性癫痫–哺乳建议如果服用哺乳期禁用的抗癫痫药（如卡马西平、氨己烯酸等），建议不要哺乳；AEDs剂量应在常规剂量之内，不可随意加大剂量；注意婴儿的不良反应老年人与癫痫老年期发病的癫痫癫痫发作延续到老年期老年期发病的癫痫–病因脑血管疾病，最常见代谢或中毒性疾病脑肿瘤痴呆脑外伤或脑部手术中枢神经系统炎症老年期发病的癫痫–临床特点复杂部分性发作最常见，约占50%全面性强直-阵挛发作约占25%简单部分性发作约占15%10%-30%的患者出现癫痫持续状态，甚至以持续状态为首发症状老年期发病的癫痫–诊断老年期癫痫的诊断原则与青年人基本一致，但应该特别注意以下几点：病史重视神经系统检查重视其他系统检查脑电图检查神经影像学检查老年期发病癫痫的治疗病因治疗AEDs治疗老年期发病癫痫的AEDs治疗依据老年人生理变化选择合适的药物和剂量，加强监测血药浓度首选单药治疗，低剂量起始，逐渐加量系统性考虑非AEDs与AEDs的相互作用以及多种AEDs联合应用的相互作用对患者、家属及护理人员进行相关知识的教育并采取有效措施提高依从性癫痫发作延续到老年期的治疗根据生理和病理变化重新评价AEDs的治疗，来确定药物的种类和剂量