先天性心脏病

先天性心脏病第一章：先天性心脏病的历史特征临床执业医师考试复习先天性心脏病病史特点，考生需掌握，海天医考网搜集一、常见症状（一）、婴幼儿：吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难、发绀、昏厥、抽搐史；气促、多汗、声嘶、喜竖抱及反复心衰史。（二）、年长儿：体力活动少，体力差，心悸、气促、蹲踞等病史。（三）、反复呼吸道感染或肺炎史。二、发病年龄：对辨别先心病或风心病有参考价值。三、青紫历史：有无青紫发生及发生的时间、程度与活动的关系等。四、母亲妊娠史：特别要询问孕期最初三个月内有无病毒感染（风疹、流感等）、放射线接触和服用影响胎儿的药物史。篇二：成年人先天性心脏病的总结成人先天性心脏病的几个总结最常见的成人先天性心脏病二瓣型主动脉瓣、房缺最为常见,其次是主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄。小儿最常见的室缺,不做手术能活到成年,这种室缺多有自动闭锁。成年人不大有复杂先天性心脏病,如果有一般不能活到成年。冠脉有哪些先天性异常?最常见的是左前降支有一部分陷入心肌内走行。心肌收缩时引起左前降支冠脉缺血(心绞痛)甚至心肌梗死、骤死。右冠脉或左冠脉异位通常没有症状,除非异位冠脉走在主动脉与右室流出道之间,这时近端冠脉可以受压,形成心肌缺血。冠脉异位发自肺动脉,先天性冠脉动静脉瘘在小时期就有症状。二瓣型主动脉瓣的症状出生时二瓣型主动脉瓣,功能可属正常,有些病人长期瓣膜功能正常,没有症状。大多数病人发展成主动脉瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全。主要原因是二瓣型的主动脉瓣发生进行性纤维钙化、增厚,最后主动瓣狭窄。约50%病例需手术治疗。二瓣型主动脉瓣又是孤立性主动脉关闭不全的最常见病因。主动脉瓣狭窄与关闭不全进展都较慢,骤然发生的主动脉瓣关闭不全多因感染性心内膜炎引起。二瓣型主动脉瓣是感染性心内膜炎的危险因素。房缺的症状与体征不少房缺病人没有症状,体征也不明显。虽然寿限有所缩短,但通常有一个较长的无症状期。大多数病人到40岁以后才有症状,左→右分流再加上与年龄相关的左室顺应性下降,使病人出现劳力性呼吸困难,心力衰竭。房性心律失常特别是房颤可诱发心力衰竭。长期左→右分流引起肺动脉高压,也可引起劳力性紫绀、咯血、胸痛。典型的房缺表现1肺动脉瓣区第二音宽的固定的分裂;2肺动脉瓣区杂音(因通过肺动脉瓣的血流增加);3心电图表现为电轴右偏伴右室大(V1R增高);房缺后期肺动脉高压可引起紫绀,杆状指,肺动脉瓣P2高调,三尖瓣返流,因为房缺常合并二尖瓣脱垂,二尖瓣区可闻返流性杂音,喀喇音,不少病人有房早。主动脉缩窄的典型表现?答:1上肢脉搏比下肢脉搏明显;2左后背可闻收缩期杂音;3胸片可见肋骨压迫,因肋间动脉侧支循环扩大引起;4上肢高血压、晚期有心力衰竭,易患心内膜炎。法鲁氏四联症的几种先天性异常?1室缺;2右室流出道阻塞;3主动脉骑跨;4右心室肥厚。法鲁氏四联症占所有先天性心脏病10%,也是1岁以后最常见的一种先天性心脏病。临床有没有症状取决于肺动脉血流阻塞的程度。法鲁氏四联症病人手术后易发室性心律失常,这些病人骤死的危险因素1年龄大;2右室舒张末期压》10mmHg;3右室收缩末期压》60mmHg;4右室收缩功能不好;5明显的三尖瓣或肺动脉瓣返流。Eisenmenger综合征表现?什么是Eisenmenger复合征?Eisenmenger综合征是一个广义名词,指任何病理生理过程,肺血流增多,引起肺动脉阻力增高,伴或不伴有右→左分流。Eisenmenger复合征专指先天性心脏病引起肺动脉高压,右→左分流。最早Eisenmenger本人是指先天性室缺引起的肺动脉高压引起的症状表现。Eisenmenger综合征引起的肺动脉高压是不可逆的,但是不太严重时,做先天性心脏病矫正手术后,肺动脉高压还会有所改善。UCG对房缺的诊断价值UCG可发现房间膈有无缺损、右房,右室有无扩大;肺动脉有无高压。Doppler检查可发现高速血流通过心房。UCG造影可以诊断左→右分流,静脉注射生理盐水微小气泡,可见造影剂在心房水平上的左→右分流。在右→左分流时,在右心房可见一个阴性无造影剂的血流柱,血柱周围有气泡回声。易患内膜炎的先天性心脏病?二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄、室间膈缺损、法鲁氏四联症、肺动脉瓣狭窄(中或重度)、严重的二尖瓣或三尖瓣返流、人工心脏瓣膜。二尖瓣脱垂是一种先天性心脏病吗?虽然有些先天性心脏病可伴有二尖瓣脱垂,但一般二尖瓣脱垂症不是一种先天性心脏病。许多疾病可引起二尖瓣退行性变,影响二尖瓣本身及周围结构。先天性心脏病人能否参加体育活动?体育活动的危险性取决于先天性心脏的类型、心脏功能状态、体育活动的种类。1先天性主动脉狭窄(轻度,压力阶差《20mmHg)如心电图运动试验,心功能,Holter监护都属正常时,可以没有限制,但如运动后出现心绞痛、昏厥、则属禁忌。中,重度者,应避免做体育活动;2肺动脉瓣狭窄:轻度;压力阶差《25mmHg,可以没有限制,中重度者应避免;3法鲁氏四联症:限制或不参加,运动后可出现呼吸困难、紫绀加重、心律失常;4左冠脉异位:不参加,运动后可出现心绞痛、心肌梗死、骤死;5肺动脉高压:不参加,运动后可出现昏厥、骤死;6房缺:根据病情;酌量运动。小房缺—无限制,中→大房缺—不参加。先天性心脏病能否妊娠?房缺、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣病、法鲁氏四联症等,都可以妊娠。母亲的病死率与心功能有关。NYHAⅠ、Ⅱ级,病死率014%,Ⅲ、Ⅳ级可达618%。胎儿病死率也与母亲心功能等级相关,在NYHAⅠ级为0%,Ⅳ级可达30%。房缺、二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄对妊娠病死率影响不大,但要注意栓子与心内膜炎。肺动脉高压大大增加妊娠病死率。Eisenmenger综合征的母亲病死率在妊娠期间及分娩后可达30%～70%。外科手术矫正后的先天性心脏病,妊娠危险度不高,但也与心脏功能有关。手术矫正后,残留的缺陷有多少,也有关系。胎儿的死亡率与母亲心功能状态,母亲有无青紫,产后用抗凝药都有关系。篇三：先天性心脏病知识总结先天性心脏病知识总结一、房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）(一)发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。(二)胚胎学和发病机制：1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损（三）继发孔ASD1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：（1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。（2）下腔型或称低位缺损：远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。（3）上腔型或称高位缺损：又名静脉窦(sinusvenosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。（4）混合型或称兼有上述两种以上的缺损：临床上较少见。合并情况：患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。2.病理生理：正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)。因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。如Qp/Qs超过4：1，会出现发绀。由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。3.临床表现（1）症状房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期（小于2岁时，因为①左右室心肌厚度相似②肺阻力较高，致使分流量小）并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度紫绀。出生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失，是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。（2）体征体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显