西医内科培训课件-支气管扩张症

第五章支气管扩张症Bronchiectasis定义病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预防定义支气管扩张症（bronchiectasis）：多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现：慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咳血。病因和发病机制病因：⑴支气管－肺组织感染⑵支气管阻塞⑶先天发育障碍及遗传因素⑷30％支扩患者病因未明，可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。一、支气管－肺组织感染：婴幼儿时期支气管－肺组织感染是支扩最常见的原因。反复感染支气管壁各层组织平滑肌和弹性纤维被破坏对管壁支撑作用减弱支气管炎支气管粘膜充血、水肿分泌物阻塞管腔引流不畅支气管内膜结核管腔狭窄、阻塞肺结核纤维组织增生、收缩牵拉支气管变形扩张（“干性”支气管扩张）二、支气管阻塞肿瘤、异物、感染引起腔内阻塞支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管支气管阻塞肺不张胸腔负压直接牵拉支气管管壁支扩中叶综合征：右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右肺中叶不张和反复感染。三、支气管先天性发育障碍和遗传因素：巨大气管－支气管症先天性软骨缺失症四、全身性疾病：如类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎等。病理病位：位于段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。病理扩张的支气管包括三种不同的类型：柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。囊状扩张：扩张的支气管呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。病理显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。继发于支气管肺组织感染性病变的支扩多见于下叶。左下叶支气管细长，与主气管夹角大，受心脏血管压迫而引流不畅，易发生肺感染，故左下叶病变多见。病理临床表现症状：1、慢性咳嗽、大量脓痰：与体位变化有关。轻度＜10ml/d,中度：10-150ml/d，重度：＞150ml/d。常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。2、反复咳血：“干性支扩”：以反复咳血为唯一症状的支扩。病变多位于引流良好的上叶支气管。3、反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。4、慢性中毒症状：发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。临床表现体征：早期或干性支扩可无异常体征。病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。部分慢性患者伴有杵状指。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。临床表现实验检查及其他一、影像学：柱状扩张：轨道征—增厚的支气管壁影。囊状扩张：卷发样阴影，粗乱的肺纹理可有多个不规则的蜂窝状透亮影。感染时可见气液平面。实验检查及其他一、影像学：肺CT：管壁增厚的柱状扩张-纵切面显示“双轨征”成串成簇的囊状改变-横切面显示“环形阴影”原因：扩张的气道内充满了分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的管状结构。高分辨CT：提高了CT诊断支气管扩张的敏感性。实验检查及其他二、纤维支气管镜：可发现弹坑样改变。三、痰培养诊断与鉴别诊断诊断：病史、症状、体征、辅助检查鉴别诊断：1、慢性支气管炎2、肺脓肿3、肺结核4、先天性肺囊肿：X线：多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁薄，周围组织无炎症浸润。5、弥漫性泛细支气管炎：X线或CT可见：弥漫分布的边界不太清楚的小结节影。治疗治疗基础疾病控制感染改善气流受限清除气道分泌物外科治疗治疗预防思考题支气管扩张的临床表现是什么？