2018临床医师实践技能知识考点(一百零四)

或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）。Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。各期按全身症状（如发热达到38°C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1／10或更多）有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。二、病理检查淋巴瘤的确诊主要是依靠病理组织学检查。对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能，应作淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。病理检查中R-S细胞是诊断HL的必要条件，NHL的特点是淋巴结正常结构消失，为肿瘤组织所取代。三、影像学检查为确定表浅淋巴结累及的部位和范围。分别采用X线摄影、B超、CT、MRI、放射性核素扫描、淋巴管造影、胃肠造影、肾盂造影等方法。四、实验室检查以骨髓检查和血清学检查最为重要。骨髓检查如能找到R-S细胞，对HL诊断有帮助，在NHL中，晚期约20%并发急性淋巴细胞白血病。血清学检查包括血沉、乳酸脱氢酶、微球蛋白、转肽酶（7GT）、血清碱性磷酸酶、血清铁蛋白、免疫球蛋白测定及C反应蛋白等值的增高，与疾病的活动有，对病情的估计及预后判定有一定的意义。五、治疗化学治疗，造血干细胞移植。【必备例题】女性，21岁，右侧锁骨上淋巴结进行性、无痛性肿大2个月，伴发热、盗汗10天就诊。患者2个月前发现右锁骨上进行性、无痛性肿物，未予以重视及诊治。10天前发热38.5℃伴盗汗，未诉其他不适，症状持续不缓解，今日为求诊治来医院院。自本次发病以来，二便及体重无明显变化。既往体健，否认结核病史，无心、肝、肾疾病史，否认家族遗传性病史，无药物过敏史，无烟酒嗜好，月经正常，未婚。查体：T38.9℃，P92次／分，BP120/80mmHg，右锁骨上触及2个肿大淋巴结，质韧、有弹性，活动度良好，无压痛，其余浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，心肺腹查体未见异常。辅助检查：血常规示Hb125g/L，WBC5.9X109，尿常规（一），粪常规（一）。活检见淋巴结组织结构完全破坏。解析：（一）诊断：淋巴瘤。（二）诊断依据1.青年女性，主要表现右侧锁骨上淋巴结进行性、无痛性肿大2月余，发热、盗汗10天。2.查体示右锁骨上触及2个肿大淋巴结，质韧、有弹性，活动度良好，无压痛。3.活检见淋巴结组织结构完全破坏。（三）鉴别诊断1.结核病：可有发热、盗汗，但淋巴结压痛，结核相关病史，活检见干酪样坏死，可完善胸片及痰涂片等检查。2.系统性红斑狼疮：多见于中青年女性，面部盘状红斑、关节炎、肾损伤，淋巴结结构为破坏，可进一步完善免疫功能测查。转移瘤：转移瘤亦可引起锁骨上淋巴结肿大，需进一步完善肿瘤筛查。（四）进一步检查1.淋巴结病理组织学检查．2.骨髓细胞学检查3.影像学检查：CT、B超、X线，明确病灶部位及范围。4.抗核抗体谱等免疫功能测查。5.血清学检查。（五）治疗原则1.根据淋巴瘤的类型和分期选择化疗法案。2.必要时行造血干细胞移植。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)，属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。一、病因和发病机制1．免疫因素(1)急性型多认为是病毒抗原引起。(2)慢性型多认为是免疫性血小板减少。2．肝和脾的作用ITP时肝、脾对血小板的清除作用加强。已证明脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。3．其他因素①雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增强单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力。②毛细血管脆性增高可加重蹬血。二、临床表现1．急性型发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。但80%以上病例可自行缓解。2．慢性型起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性可出现长期月经过多，患者可有与出血程度一致的贫血，少数可伴发自身免疫性溶血性贫血，称Evans综合征。其病程常呈反复发作，甚至迁延数年，未见有自行缓解者。三、诊断(一)多次化验检查血小板减少(低于100×109／L)。(二)脾不增大或轻度增大。(三)骨髓检查1．巨核细胞数量急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加。2．巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少。而粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。(四)需排除继发性血小板减少症。(五)具备下列5项中的任何一项1．泼尼松治疗有效。2．脾切除治疗有效。3．血小板相关抗体(PAIg)阳性。4．PAC3阳性。5．血小板寿命缩短。四、鉴别诊断主要应与继发性血小板减少症鉴别，鉴别要点见表6-28。表6-28特发性血小板减少性紫癜与继发性血小板减少症的鉴别五、检查1．血常规除有血小板减少外，还可确定有无失血性贫血，而白细胞一般正常。2．血小板检查除血小板计数外，还应注意检查：①血小板平均体积(一般偏大)。②血小板功能(一般正常)。③血小板生存时间(一般明显缩短)。3．骨髓检查和骨髓铁染色除有巨核细胞数量正常或增加及巨核细胞发育成熟障碍外，若合并失血性贫血，则骨髓细胞内外铁会减少。4．出凝血功能检查出血时间延长，血块收缩不良，一般凝血功能均正常。5．PAIg和血小板相关补体PAC3多数呈阳性。6．其他包括腹部B超及血清ANA谱、蛋白电泳、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、补体(C3和C4)测定，以除外淋巴细胞增殖病和自身免疫病等引起的继发性血小板减少性紫癜。六、治疗血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。(一)严重血小板减少的处理严重血小板减少是指血小板(10～20)×109／L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。1．血小板成分输注。2．大剂量免疫球蛋白每天0．4g／kg，静脉滴注，连续用5天。3．静脉注射糖皮质激素地塞米松10～20mg／d或甲泼尼龙1g／d，连续用3～5天。4．血浆置换。(二)慢性ITP的处理1．糖皮质激素为首选药物。2．脾切除脾切除是治疗本病的有效方法之一。(1)其机制为：①减少血小板抗体的产生。②去除血小板破坏的主要场所。(2)脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者。②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素发生依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量(15mg／d以上)才能维持者。③对糖皮质激素应用有禁忌者。④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。(3)脾切除的禁忌证有：①患有心脏病等严重疾病不能耐受者。②妊娠期。③年龄小于6岁者(学龄前儿童)。来源：金樟教育集团医考事业部