腱反射消失

神经病学教研室周翠娟绪论Introduction神经病学Neurology主要研究脑、脊髓、周围神经及骨骼肌疾病。对这些疾病的病因、发病机理、病理、临床症状、诊断、治疗、预后及预防进行研究。精神病学psychiatry主要研究脑的认知、情感、意志和行为等异常精神活动，与神经病学有区别又有联系。神经系统疾病与其他系统相互关系神经系统功能紊乱可引起其他器官功能障碍如：脑卒中可影响心血管系统、消化系统。其他系统疾病也可引起神经系统功能紊乱。如：心脏病、糖尿病常合并脑梗塞，肝、肾病变引起EP、精神症状。神经系统症状按发病机制可分为四组缺损症状神经受损时，正常功能减弱或缺失。刺激症状神经结构受激惹引起过度兴奋。释放症状高级中枢受损后，受其制约的低级中枢出现功能亢进。断联休克症状脑休克中风急性期瘫痪肢体张力低，腱反射消失。脊髓休克急性时受损平面以下弛缓性瘫痪。神经疾病的诊断步骤资料收集详细了解病史、体格检查定位诊断用神经解剖生理知识来分析体检所得的阳性体征，初步确定病变的部位定性诊断根据病史、起病方式、病程、伴发症状来判断疾病的性质特殊的辅助检查电子计算机断层扫描（CT）核磁共振成像（MRI）磁共振血管造影（MRA）数字减影血管造影（DSA）正电子发射断层扫描（PET）脑电图（EEG)脑电地形图（BAEM）诱发电位（EP）神经传导速度（NCV）经颅多普勒（TCD）SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases神经系统疾病常见症状失语症、失用症、失认症视觉障碍和眼球活动障碍旋晕和听觉障碍晕厥和痫性发作意识障碍感觉障碍瘫痪不自主动作共济失调失语症sphasia失语与构音障碍构音障碍（dysarthria)由于发音器官神经肌肉的病变,造成发音器官肌无力及运动不协调所致失语症(sphasia)由于脑损害所致的语言交流能力障碍语言功能区主要有四个语言运动中枢位于额下回后部书写中枢位于额中回后部语言感觉中枢位于颞上回后部阅读中枢位于顶叶角回分类根据失语症临床特点及病灶部位进行分类常见的失语症种类Broca失语性命名性失语Wernicke失语完全性失语传导性失语皮质下失语经皮质性失语Broca失语性--运动性失语临床表现口语表达障碍最为明显，而理解能力相对较好。病变部位优势半球Broca区（额下回后部）皮质下白质、脑室周围白质、顶叶及岛叶。Werniche失语—感觉性失语临床表现口语理解严重障碍、答非所问、空话连篇、难以理解病变部位优势半球Werniche区（颞上回后部）传导性失语临床表现口语清晰，理解正常复述不成比例受损病变部位优势半球顶叶缘上回皮质深部白质内的弓状纤维经皮质性失语经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)命名性失语临床表现以命名不能为主要特征，不能说出所提供物品的名称。病变部位优势半球颞中回后部、颞枕交界区完全性失语—混合性失语病变部位优势半球较大范围的病变如大脑中动脉分布区的大片病灶临床表现所有语言功能均有明显障碍皮质下失语丘脑性失语音量小、语调低、找词困难，可伴错语。底节性失语自发性言语受限，且音量小、语调低。病变部位优势半球皮质下结构的病变如丘脑及基底节失用症(aprasia)----又称运用不能症（dyspraxia)指患者在无意识及智能障碍情况下，无肢体瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍时，不能完成本来已经形成习惯的动作。如：不能按指令完成洗脸、刷牙、穿衣等。观念运动性失用ideomotoraprasia临床表现日常生活不受影响，但不能按指令完成复杂的随意动作或模仿动作，如洗脸、刷牙、穿衣等。病变部位左侧顶叶缘上回、运动区及运动前区观念性失用ideationalaprasia临床表现对复杂精巧动作失去应有的正确观念，如吃饭、穿衣、刷牙或吸烟等动作，患者不知所措。病变部位多见于左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体病损，病因多为脑部弥漫性病变结构性失用constructionalaprasia临床表现空间关系结构运用障碍。如排列、建筑和绘画等。病变部位非优势半球顶叶的角回病变，与枕叶间联合纤维中断所致。偶见于额叶病变。肢体运动性失用melokineticaprasia临床表现动作笨拙、失去执行精巧、熟练动作的能力，如患者不能书写、扣衣和弹琴等。病变部位双侧或对侧皮质运动区（4、6区）及其发出的纤维、胼胝体前部病变面-口失用症facial-oralaprasia临床表现不能按指令或模仿完成面部动作如眨眼、舔唇、伸舌、吹灭火柴等精细动作。病变部位左侧顶叶缘上回及左侧联合运动皮质区。•穿衣失用症dressingaprasia临床表现患者不能正确的穿脱衣裤，可合并结构失用症、偏侧忽略或失语。病变部位右侧顶叶病变，与空间定向障碍有关失认症(agnosia)指患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等情况下，不能辨认熟悉的物体，但可通过其他的感觉通道进行认识。视觉失认症临床表现对眼前看到的、原来熟悉的物品不能正确认识、描述和命名。病变部位多见于后枕叶、纹状体周围区和角回病变。听觉失认证临床表现患者听力正常，不能辨认原来熟悉的声音病变部位双侧听觉联络皮质双侧颞上回中部皮质左侧颞叶皮质下白质触觉性失认临床表现患者触觉、本体感觉和温度觉等情况下，不能通过用手触摸来辨认原来熟悉的物品。病变部位双侧顶叶角回、缘上回体象障碍临床表现患者对自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、幻肢症及半侧肢体失存症。病变部位右侧顶叶病变Gerstmannsyndrome临床表现双侧手指失认肢体左右定向障碍失写和失算病变部位左侧顶叶角回病变视觉障碍视觉传导径路视网膜—视神经—视交叉—视束—外侧膝状体—视放射—枕叶视中枢单眼视力障碍突然视力丧失眼动脉或视网膜中央动脉闭塞一过性黑朦：颈内动脉TIA发作眼型偏头痛进行性视力障碍球后视神经炎、视神经脊髓炎、多发性硬化颅内肿瘤、动脉瘤等。Foster-kennedysyndrome病变同侧嗅觉丧失、原发性视神经萎缩、对侧视乳头水肿。见于额叶底部肿瘤。双眼视力障碍双眼一过性视力障碍见于双侧枕叶中枢TIA发作皮质盲（corcicalblindness)光反射存在、无瞳孔散大。双眼进行性视力障碍见于中毒或营养缺乏性视神经病变原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿（肿瘤、血肿、炎症）视神经萎缩视野缺损visualfielddefects双眼颞侧偏盲视交叉中部受损见于垂体瘤、颅咽管瘤等对侧同向偏盲见于视束、外侧膝状视放射的完全损害及枕叶中枢的损害黄斑回避（macularsparing)枕叶中枢损害表现为对侧同向偏盲中心视野保留对侧视野同向象限偏盲视放射下部病变引起对侧同向上象限偏盲（颞叶后部病变）视放射上部病变引起对侧同向下象限偏盲（顶叶病变）眼球活动障碍管理眼球活动的神经有动眼神经(oculomotornerve)滑车神经(trochlearnerve)外展神经(abducensnerve)周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹(paralysisofoculomotornerve)滑车神经麻痹(paralysisoftrochlearnerve)外展神经麻痹(paralysisofabducensnerve)核性眼肌麻痹nuclearophthalmoplegia脑干内颅神经核病变所致的眼肌麻痹特点：眼肌麻痹常为不完全性常累及邻近结构，而出现其他的神经系统症状。核间性眼肌麻痹internuclearophthalmoplegia病变累及内侧纵束病变后产生眼球水平性同向活动障碍前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合症(oneandahalfsyhdrome)内侧纵束的功能眼球正常活动为两侧眼球的协同运动如：向左侧视系左侧外直肌与右侧内直肌共同收缩的结果。内侧纵束：把一侧的外直肌与对侧的内收肌联系起来，并与脑桥的侧视中枢联系，共同完成眼球的侧向活动。内侧纵束损害眼球水平性同向运动(凝视)障碍表现为：单眼的内直肌或外直肌的分离性麻痹如：侧视时一侧眼球外展，而对侧眼球不能内收或一侧眼球能内收而对侧眼球不能外展，多合并分离性水平眼震。多见于：脑干腔隙性梗死或多发性硬化前核间性眼肌麻痹临床表现双眼向一侧注视时，同侧眼球外展(可伴有眼震)，对侧眼球不能内收，双眼集合运动正常见于一侧内侧纵束上行纤维受损后核间性眼肌麻痹临床表现双眼向一侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。见于一侧内侧纵束下行纤维受损一个半综合征oneandahalfsyndrome一侧脑桥被盖部病变损害副外展神经核或脑桥旁中线网状结构（PPRF）造成向病灶侧的凝视麻痹，即同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收。若病变同时累及内侧纵束：同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展。大脑皮质眼球协同运动区眼球侧视中枢——额中回后部视觉反射性协同运动区——枕叶听觉反射性协同运动区——颞上回后部脑干内双眼协同运动中枢脑干侧视中枢位于同侧外展神经核附近受对皮质侧视中枢支配双眼垂直性协同性运动中枢位于四叠体或其附近核管理两眼垂直性协同运动会聚核司眼球的会聚运动中枢性眼肌麻痹皮质侧视中枢位于额中回后部病变后双眼水平同向活动障碍，即凝视麻痹（gazepalsy)又称核上性眼肌麻痹。破坏性病灶两眼向病灶侧凝视刺激性病灶两眼向病灶对侧的同向偏斜帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)表现为：双眼向上垂直运动不能由于：上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢损害所致常见于：松果体瘤等中脑上端病变动眼危象上丘刺激性病变：可出现双眼发作性转向上方，称为动眼危象。可见于：脑炎后、帕金森综合征或服用酚噻嗪药物引起。瞳孔调节障碍瞳孔对光反射瞳孔对光反射通路视网膜一视神经—视交叉一视束—中脑顶盖前区—Edinger—Westphal核—动眼神经睫状神经节—节后纤维—瞳孔括约肌调节反射又称集合反射指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应会聚不能：可见于帕金森病及中脑病变缩瞳反应丧失：可见于白喉(睫状神经损伤)或累及中脑的炎症。阿罗瞳孔（Argyll-Robertsonpupil)表现为对光反射消失而调节反射存在由于顶盖前区的光反射径路受损所致。多见于神经梅毒，偶见于多发性硬化、眼部带状疱疹等。艾迪瞳孔(Adie’spupil)•又称强直性瞳孔(tonicpupil)•多表现一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。调节反射也同样缓慢出现并缓慢恢复。•多发生在中年女性，常有四肢腱反射消失(下肢尤明显)。如同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称为艾迪综合征(Adie’ssyndrome)。霍纳征(Hornresign)见于颈上交感神经径路损害及脑干网状结构的交感纤维损害表现为一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)同侧面部少汗瞳孔散大可见于瞳孔散大伴眼外肌麻痹：见于动眼神经麻痹沟回疝早期：单有瞳孔散大不伴眼外肌麻痹由于其副交感纤维位于动眼神经表面而最先受累瞳孔散大伴有失明：见于视神经损害复习题1.什么叫Broca失语、Wernick失语、命名性失语？2.什么叫失用症、失认症？3.试说视觉传导通路及不同部位损害所致的视野缺损及皮质盲的表现。4.什么叫黄斑回避现象？5.动眼神经麻痹的表现是什么？6.什么叫Horner综合症？预习题1．各种感觉障碍的表现2．上下运动神经原瘫痪的症状3．常见的不自主运动4．常见的有几种共济失调