2021年全科主治专业知识讲义0201

1脑科疾病　　知识点分类章节名称知识点名称（细目/节）缺血性脑血管病出血性脑血管病癫痫帕金森病二、脑科疾病老年性痴呆　　知识点一、缺血性脑血管病　　一、短暂性脑缺血发作　　【概述】短暂性脑缺血发作（TIA）为短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，可反复发作，少则1～2次，多至数十次。　　【诊断要点】　　1.临床表现　症状和体征在24小时以内完全消失，一般不遗留神经功能缺损。　　颈内动脉系统TIA最常见症状是对侧发作性单侧肢体无力或轻偏瘫。　　椎-基底动脉系统TIA的常见症状有眩晕、耳鸣、平衡失调偶伴耳鸣（内听动脉受累）。特征性症状有跌倒发作、短暂性全面性遗忘症（transientglobalamnesia，TGA）、双眼视力障碍发作。　　2.辅助检查　　一般头部CT和MRI检查可正常。　　3.鉴别诊断　　（1）部分性癫痫。　　（2）梅尼埃病。　　（3）心脏疾病：阿-斯综合征，常见于严重心律失常如2～3度房室传导阻滞、室性心动过速、心房扑动、多源性室性早搏以及病态窦房结综合征等。　　【处理要点】　　1.病因治疗　　2.预防性药物治疗　　（1）抗血小板聚集剂：可减少微栓子发生，减少TIA复发。可选用阿司匹林。　　（2）抗凝药物：临床伴有房颤、频繁发作的TIA患者可以考虑应用。主要包括肝素、低分子肝素和华法林。在口服抗凝剂华法林期间，应动态监测凝血功能（凝血酶原时间及凝血酶原活动度），根据结果调整用药量。　　3.脑保护治疗。　　4.TIA的外科治疗　颈动脉或椎-基底动脉严重狭窄（＞70%）的TIA患者。　　二、脑血栓形成　　【概述】脑血栓形成是脑梗死中最常见的类型。　　【诊断要点】　　1.临床表现　　中老年起病，常在安静或休息状态下发病。　　发病较缓慢，多逐渐进展或呈阶段性进行，常与脑动脉粥样硬化有关。　　颈内动脉系统血管闭塞症状和体征包括：对侧偏瘫，偏身感觉障碍和偏盲，优势半球受累时可有失语（大脑中动脉）；尿潴留、尿急（旁中央小叶受损）。　　椎-基底动脉系统血管闭塞症状和体征包括：主干闭塞常脑干广泛梗死，出现脑神经、锥体束及小脑症2状，如眩晕、呕吐、共济失调、瞳孔缩小、四肢瘫痪、昏迷、去脑强直、高热、消化道出血等，常因病情危重而死亡；中脑支、脑桥支动脉闭塞可出现动眼神经、外展神经和面神经麻痹，对侧肢体瘫痪。　　2.辅助检查　头颅CT在发病后24小时内一般无影像学改变，在24小时后梗死区出现低密度病灶。　　3.鉴别诊断　　（1）脑出血。　　（2）脑栓塞。　　（3）颅内占位病变。　　【处理要点】　　1.一般治疗。　　2.超早期溶栓治疗　起病6小时以内为溶栓治疗的时间窗，临床上常用的溶栓药物为重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA），一般在发病3小时内进行治疗效果较好。　　3.抗凝治疗　主要包括肝素、低分子肝素及华法林。　　4.脑保护治疗。　　5.降纤治疗　降纤酶、巴曲酶、安克洛酶和蚓激酶等。使用中应注意出血并发症。　　6.抗血小板聚集治疗　常用的抗血小板聚集剂包括阿司匹林和氯吡格雷。　　三、脑栓塞　　【概述】　　心源性：最常见，占脑栓塞的60%～70%。最常见的直接原因是慢性心房纤颤、风湿性心瓣膜病、心内膜炎赘生物及附壁血栓，心肌梗死是栓子的主要来源。　　非心源性：如动脉粥样硬化斑块的脱落，肺静脉血栓，骨折手术时脂肪栓和气栓，癌细胞，寄生虫、肺感染、肾病综合征及血液高凝状态亦可发生脑栓塞。　　来源不明，约30%不能确定原因。　　【诊断要点】　　1.以青壮年多见，任何年龄均可发病。　　2.多在活动中突然发病，局限性神经缺失症。　　3.临床表现为完全性卒中，大多数患者意识清楚或轻度障碍。　　4.发病后数天内进行性加重，或局限性神经功能缺失。　　5.约4/5的脑栓塞发生在大脑中动脉主干及其分支，出现偏瘫、失语和癫痫，瘫痪多以面部及上肢为重，下肢较轻。　　6.多数患者合并继发性出血性梗死，而症状并无明显加重，特别是在发病一周内。　　7.大多数患者有栓子来源的原发疾病，包括风湿性心脏病、房颤、心梗和各种手术史。　　8.头颅CT及MRI可以显示脑栓塞的部位和范围。　　【处理要点】　　应积极行脱水降颅压治疗及开瓣减压术。　　抗凝疗法可以预防形成新的血栓，防止栓塞部的继发性血栓扩散，促使血栓溶解。　　部分心源性脑栓塞患者发病后2～3小时用较强的血管扩张剂（如罂粟碱静滴）。　　发生出血性脑梗死时，要立即停用溶栓药、抗凝药和抗血小板聚集药。　　知识点二、出血性脑血管病　　一、脑出血　　【概述】脑出血　高血压是脑出血最常见的原因。绝大多数高血压性脑出血发生在基底节的壳核及内囊区，约占脑出血的70%。　　【诊断要点】　　1.临床表现3　　（1）壳核出血：最常见，约占全部60%，系豆纹动脉破裂所致。以内囊损害体征为突出表现：病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲；双眼球向病灶对侧同向凝视。　　（2）丘脑出血。　　（3）尾状核头出血：可仅有脑膜刺激征而无明显瘫痪。　　（4）脑桥出血：主要表现为：大量出血（出血量＞5ml），患者迅速进入昏迷状态、双侧瞳孔缩小呈针尖样、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作等。　　（5）小脑出血：眩晕、频繁呕吐、枕部剧烈头痛和平衡障碍等；无肢体瘫痪；共济失调和眼球震颤。　　（6）脑叶出血：头痛、呕吐、脑膜刺激征及出血脑叶的局灶定位症状。　　2.辅助检查　CT检查是临床诊断脑出血的首选检查。　　【处理要点】　　1.内科治疗　　（1）一般处理：应保持安静，卧床休息，减少探视。　　（2）水电解质平衡和营养。　　（3）控制脑水肿。　　（4）控制高血压：当血压＜180/105mmHg时，可暂不使用降压药。　　2.外科治疗手术宜在超早期（发病后6～24小时）进行。　　二、蛛网膜下腔出血　　【概述】蛛网膜下腔出血（SAH）SAH的病因很多，先天性动脉瘤最常见，约占50%以上；脑血管畸形占第二位，以动静脉型常见，多见于青年人；高血压动脉硬化性动脉瘤；脑底异常血管网（moyamoya病）占儿童SAH的20%。　　　　【诊断要点】　　1.临床表现　　典型临床表现为：突发剧烈、爆裂样、局限性全头痛；恶心呕吐；绝大多数病例发病数小时内可出现脑膜刺激征，颈项强直，Kernig征阳性；血性脑脊液；眼底检查可见视网膜出血、视乳头水肿以及玻璃体4膜下片状出血为特异性诊断；一般无局灶性脑体征。　　　　2.辅助检查　　颅脑CT是确诊SAH的首选诊断方法；　　腰椎穿刺脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）检查是诊断SAH的重要依据；　　数字减影血管造影（DSA）可确定动脉瘤位置，为SAH的病因诊断提供可靠的证据，对确定手术方案有重要价值。　　　　【处理要点】　　1.内科处理　　（1）一般处理：SAH患者应住院治疗及监护，须绝对卧床4～6周；避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。　　（2）降颅压治疗：可用20%甘露醇、呋塞米及白蛋白等脱水降颅压治疗。　　（3）预防再出血。　　（4）防治迟发性血管痉挛：常用的有尼莫地平。　　2.手术治疗　应在发病后24～72小时内进行。　　知识点三、癫痫　　【概述】癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。癫痫并非独立的疾病，而是一组疾病或综合征。　　5　　【诊断要点】　　（一）临床表现　　1.部分性发作　又称局灶性发作，单纯部分性发作（发作时无意识障碍）和复杂部分性发作（有不同程度意识障碍）。　　（1）单纯部分性发作：　　1）部分运动性发作：　　杰克逊发作：临床表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。　　Todd瘫痪：发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫。　　2）部分感觉性发作：常表现为肢体麻木感、针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾。　　3）自主神经性发作：很少单独出现，主要表现为面色苍白或面部及全身潮红多汗，立毛。病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回。　　4）精神性发作：表现为记忆扭曲，情感异常，幻觉或错觉，语言困难和强制性思维等。病灶位于边缘系统。　　（2）复杂部分性发作：痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧：　　1）表现为意识障碍：意识模糊常见，意识丧失较少见。　　2）意识障碍与自动症　　3）意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可开始即表现为意识障碍及各种运动症状，特别是在睡眠中发作时。　　2.全面性发作　　（1）全面性强直-阵挛发作：又称大发作，包括三期，为强直期、阵挛期和痉挛后期。　　（2）强直性发作：表现为全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不伴肌阵挛，头眼肢体固定在某一位置，躯干呈角弓反张，有意识丧失，面部青紫，呼吸暂停，瞳孔散大等；发作持续数秒至数十秒。　　（3）阵挛性发作：几乎都发生于婴幼儿，为重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。　　（4）肌阵挛发作。　　（5）失神发作：突发短暂意识丧失和动作中断，双眼茫然凝视，状如“愣神”，可伴有动作。　　（6）失张力性发作：为姿势性张力丧失所致。　　（二）诊断及鉴别诊断　　1.诊断　发作时的表现+脑电图即可确诊。　　脑电图的棘波、尖波、棘慢或尖慢综合波对癫痫的诊断有特异性。　　影像学检查对癫痫的病因诊断可有帮助。　　　　2.鉴别诊断　了解名称即可，常为干扰项　　（1）晕厥：是短暂性全脑灌注不足致短时间意识丧失和跌倒。晕厥引起的意识丧失极少超过15秒，以意识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴有发作后意识模糊。6　　（2）假性癫痫发作：例如癔症性发作，常有精神诱因，具有表演性。　　（3）发作性睡病：突然发作的不可抑制的睡眠，入睡前有幻觉但可以唤醒。　　（4）低血糖症：血糖水平低于2mmol/L，可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴有意识丧失。　　【处理要点】　　1.药物治疗的一般原则　　（1）确定是否用药。考点：　　用药：脑电图有痫性放电者。　　不用药：首次发作不明因，发作间期长于一年且有明显的酒或药物剌激诱因。　　　　（2）应根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药（考治疗）。　　（3）尽量单药治疗，从小剂量开始，缓慢逐渐加量。　　（4）应个体化治疗并长期监控。　　（5）严密观察不良反应。　　卡马西平、拉莫三嗪所致皮疹。　　丙戊酸、卡马西平所致肝功能损伤及血小板减少。　　苯妥英钠引起的神经系统损害。　　苯巴比妥所致智能行为改变。　　（6）长期规律服药，停药时应遵循缓慢和逐渐减量的原则。（全发4～5年，失神1年半）　　2.抗癲痫药物的选择　　　最常用的抗癫痫药物是卡马西平和丙戊酸。　　卡马西平：部分性发作和全面性强直-阵挛发作的治疗。　　丙戊酸是一种广谱抗癫痫药，可以用于各种类型的癫痫，　　苯妥英钠主要应用于联合治疗，还可以用于预防、治疗神经外科手术后和（或）严重脑外伤后的癫痫治疗。　　近年来，如氨己烯酸、拉莫三嗪、托吡酯、硫加宾、加巴喷丁、左乙拉西坦和奥卡西平等。（新药了解名称即可）　　知识点四、帕金森病　　【概述】帕金森病（Parkinsondisease，PD）又称震颤麻痹，主要临床表现为静止性震颤，肌强直，运动减少，步态姿势异常等，一般肌力、感觉及小脑功能不受影响。帕金森病病理学特征主要是老年斑和神经元纤维缠结，神经元丢失，血管淀粉样变，可见颞叶、顶叶及前额叶萎缩。PD的主要病理为多巴胺7（DA）代谢异常，减少与症状严重程度相平行。　　　　【诊断要点】　　①中老年发病，缓慢进行性病程。②四项主要症状及体征（静止性震颤，肌强直，运动迟缓，步态姿势障碍）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一；症状不对称。③左旋多巴治疗有效。④无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。　　（一）临床表现　　1.静止性震颤　“搓丸样”动作，频率4～6次/秒，静止时出现，睡眠时消失，精神紧张时加重。　　2.肌强直　“铅管样强直”；“齿轮样强直”。　　3.运动迟缓　“面具脸”；“小写征”　　4.姿势步态异常　行走时呈慌张步态，碎步前冲。　　　　（二）辅助检查　特发性PD，血、脑脊液常规检查无异常，CT、MRI检查无特征性改变。　　（三）鉴别诊断（了解病名和大概特征）　　1.