全科主治医师-相关专业知识（2020）讲义0201

1儿科疾病　　目　录　　新生儿疾病　　呼吸道疾病　　消化道疾病　　肾脏疾病　　神经系统疾病　　川崎病　　先天性髋关节脱位　　小儿常见传染病　　　　新生儿疾病　　一、新生儿黄疸　　【概述】　　由于体内胆红素的累积引起皮肤或其他器官黄染的现象称为黄疸。新生儿出现黄疸，应辨别为生理性或病理性。　　　　新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别　生理性黄疸病理性黄疸黄疸出现时间生后2～3天生后24小时内黄疸高峰时间生后4～5天不定黄疸消退时间足月儿7～10天消退早产儿2～4周消退超过2～4周，或进行性加重血清总胆红素足月儿＜220.6μmol/L（12.9mg/dl）早产儿＜255μmol/L（15mg/dl）足月儿＞220.6μmol/L（12.9mg/dl）早产儿＞255μmol/L（15mg/dl）血清结合胆红素＜26μmol/L（1.5mg/dl）＞26μmol/L（1.5mg/dl）　　【分类】　　按其发病机制：红细胞破坏增多（溶血性黄疸）、肝脏胆红素代谢功能低下（肝细胞性黄疸）、胆汁排出障碍（梗阻性黄疸）。　　按实验室测定：总胆红素和结合胆红素浓度增高的程度，可分为高未结合胆红素血症、高结合胆红素血症或混合性高胆红素血症。　　【病因】　　1.胆红素生成过多　　　　常见于新生儿同族免疫性溶血（如Rh血型不合、ABO血型不合等）、红细胞酶缺陷（如G－6PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷等）、红细胞增多症、体内出血、母－胎或胎－胎之间输血、严重感染性疾病（如败血症、脑膜炎等）以及肠肝循环增多（如喂养延迟、母乳性黄疸等）。2　　2.肝细胞摄取和结合胆红素能力低下　　　　由于肝细胞摄取和结合胆红素的能力低下，引起未结合胆红素增高。　　常见于围生期缺氧，先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症，某些药物如磺胺、水杨酸盐、西地兰、维生素K3竞争蛋白结合位点以及甲状腺功能低下等。　　3.胆红素排泄异常　　　　肝细胞排泄障碍或胆管受阻引起高结合胆红素血症。　　如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素升高。常见于新生儿肝炎（如乙肝病毒、巨细胞病毒、弓形虫等感染）、先天性代谢缺陷病（如α－抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症等）、先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿等。　　【诊断要点】　　1.病史　　　　生后24小时内出现黄疸，进展速度快者，应首先考虑同族免疫性溶血。如生后3～4天出现较轻的、进展不快的黄疸而且肝脾无明显肿大者，则首先考虑生理性黄疸。　　2.临床表现　　　　不同病因引起的黄疸临床表现各异。同种疾病亦有轻重不同，如新生儿同族免疫性溶血病，轻型者往往仅有皮肤黄染症状，而重型者可出现水肿、贫血、肝脾大、心力衰竭等。　　3.辅助检查　　（1）血清胆红素浓度测定。　　（2）对可疑溶血病患儿，应查母婴ABO及Rh血型、直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）、特异抗体效价等以明确诊断。　　（3）对可疑新生儿肝炎患儿应作肝功能及病原学检查。　　4.引起新生儿病理性黄疸的几种主要疾病　　（1）新生儿溶血病：系指母、婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。至今发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合新生儿溶血病最为常见，其次为Rh血型不合。　　（2）新生儿肝炎：大多为胎儿在宫内感染病毒所致，病原微生物中以巨细胞病毒最常见。　　病原体等可经胎盘传给胎儿或胎儿在通过产道娩出时被感染。患儿常在生后1～3周或更晚出现黄疸，病重时粪便色浅或呈灰白色，尿色深黄，患儿可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。　　（3）母乳性黄疸：大约1%母乳喂养的婴儿可发生母乳性黄疸，其特点是非溶血性未结合胆红素增高，常与生理性黄疸重叠且持续不退，血清胆红素可高达342μmol/L（20mg/dl），婴儿一般状态良好，无引起黄疸的其他病因。　　黄疸多于生后3～8天出现，1～3周达高峰，6～12周消退，停止母乳喂哺后3～5天，如黄疸明显减轻或消退将有助于诊断。　　【处理要点】　　1.光照疗法：适用于高未结合胆红素血症。未结合胆红素在光的作用下发生变化，转化为水溶性物质，经胆汁或尿排出体外。光疗的作用部位在皮肤浅层组织。　　2.换血疗法：主要用于重症同族免疫性溶血症（新生儿溶血病）。3　　　　3.药物治疗　　（1）白蛋白（或血浆）：与游离未结合胆红素结合，减少后者与脑细胞的结合。　　（2）γ－球蛋白：治疗新生儿同族免疫性溶血症，主要作用于网状内皮系统。　　【健康指导】　　1.对低体重儿、窒息儿、母婴血型不合患儿以及其他易发生重症黄疸者，生后应进行血清胆红素监测。　　2.加强社区新生儿访视工作，及早发现病理性黄疸，及时转诊治疗。　　　　二、新生儿破伤风　　【概述】　　新生儿破伤风是指破伤风梭状杆菌侵入脐部并产生痉挛毒素而引起的以牙关紧闭和全身肌肉强直性痉挛为特征的急性感染性疾病。　　　　【病因和发病机制】　　破伤风杆菌是一种革兰阳性厌氧菌，具有芽孢，对外界环境的抵抗力极强。　　新生儿主要通过脐部感染破伤风杆菌引起本病，多是由于旧法接生、新法接生消毒不严或未严格执行无菌操作引起，也可因生后脐部感染发病。　　抽搐是由于破伤风杆菌毒素与神经细胞结合后导致身体产生痉挛症状。　　【诊断要点】　　1.临床表现　　　　一般在生后4～7日左右发病。　　首发症状表现为不能吸乳。早期可有烦躁不安，继而牙关紧闭、眉举额皱、口角上牵，出现苦笑面容。4病情进展则出现全身抽搐。　　　　抽搐严重者角弓反张、频发窒息，可出现尿潴留及便秘。痉挛发作时患儿神志清楚为本病的特点。任何轻微刺激即可诱发痉挛。无发热或低热，高热者多由于并发症或严重抽搐所致。　　经合理治疗1～4周后痉挛逐渐减轻，发作间隔时间延长，能吮乳，完全恢复约需2～3个月。　　　　2.诊断　　　　生后7天内出现吸乳困难或肌张力增高，伴有抽搐者应考虑本病的可能。结合不洁分娩史或脐部感染史，在生后4～12日，突然出现牙关紧闭、苦笑面容、抽搐或窒息发作，即可考虑此病。　　【处理要点】　　1.护理　　　　将患儿置于安静、避光的环境，尽量减少刺激。　　咽部分泌物太多时应吸痰。注意喂乳不宜过多、过快，以免引起呕吐或窒息；喂乳困难者应在充分镇静条件下插胃管鼻饲，以免喉痉挛。严重患儿最好禁食5～10日，由静脉维持营养。　　2.抗毒素　　　　应用破伤风抗毒素（TAT）。争取早期使用10000～20000U静脉滴注或肌内注射，或3000U脐周注射，用前须做皮肤过敏试验；或破伤风免疫球蛋白（TIG）500U肌内注射，新生儿可不用皮试。　　　　3.止痉药：控制痉挛是治疗该病的关键。　　4.抗生素的应用：青霉素每天可用20万U/kg，或用头孢菌素，用药7～10日，或用至抽搐停止后24小时。有并发症时，加用广谱抗生素，并延长青霉素的用药时间。　　【健康指导】5　　1.分娩时严格按照无菌操作接生　　2.注意脐部卫生　　　　三、新生儿缺氧缺血性脑病　　【概述】　　新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）是指因各种围生期高危因素所致新生儿窒息，进而使中枢神经系统受损。　　临床上有脑病的表现：意识状态、肌肉张力及原始反射等异常。一般临床规律为“发病一高峰一恢复正常”。严重的HIE可有脑瘫、认知障碍、癫痫等后遗症。　　主要由于围生期缺氧所致。　　【诊断要点】　　临床表现　　1.轻度：出生24小时内症状最明显，表现为过度兴奋，易激惹。　　2.中度：24～72小时内症状最明显，嗜睡，常有惊厥。　　3.重度：出生至72小时症状最明显，神志不清。　轻度中度重度意识兴奋、易激惹嗜睡、迟钝神志不清、昏迷肌张力正常减低松软原始反射　拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反射稍活跃减弱消失惊厥无常有多见或频繁发作呼吸规律可能不规律不规律瞳孔改变无改变可能缩小不等大，对光反射消失EEG正常低电压爆发抑制，等电位病程及预后多在1天内症状好转，3～5天内恢复正常，预后佳约2周内消失，存活者可能留有后遗症病死率高，常并发多脏器功能障碍或衰竭，常留有后遗症　　【处理要点】　　1.支持疗法　　（1）供氧　　（2）纠正酸中毒　　（3）纠正低血糖　　（4）纠正低血压　　（5）控制液量　　2.控制惊厥　　3.治疗脑水肿　　【健康指导】　　1.预防重于治疗　　　　做好孕期保健，早期发现，及时解除高危因素，提高产科技术。对高危孕妇进行产时胎心监护，及早发现胎儿宫内窘迫并进行处理。分娩过程中，当胎头娩出后应立即挤净口、鼻内黏液；出生后立即吸净婴儿口、鼻、咽内的分泌物，并准备新生儿复苏和供氧。　　2.本病恢复期的早期去专科医院康复科进行康复治疗，可改善患儿预后。　　呼吸道疾病　　一、急性上呼吸道感染　　【概述】　　急性上呼吸道感染简称“上感”，俗称“感冒”，是小儿最常见的疾病；6　　根据感染部位不同，常诊断为“急性鼻炎”、“急性咽炎”、“急性扁桃体炎”等。　　【病因】　　病毒所致者占90%以上，主要有呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒、EB病毒等。　　　　病毒感染后，亦可继发细菌感染，最常见为溶血性链球菌，其次为肺炎球菌、流感嗜血杆菌等，肺炎支原体亦可引起。　　【诊断要点】　　1.一般类型“上感”：婴幼儿局部症状不显著而全身症状重，可骤然起病，高热、咳嗽，食欲差，可伴有呕吐、腹泻、烦躁，甚至高热惊厥。　　年长儿症状较轻，常于受凉后1～3日出现鼻塞、喷嚏、流涕、干咳、咽痛、发热等。　　体检可见咽部充血，扁桃体肿大，颌下淋巴结肿大、触痛。肺部呼吸音正常。肠道病毒所致者，常伴不同形态的皮疹。　　　　2.两种特殊类型上感　　　　（1）疱疹性咽峡炎：病原体为柯萨奇A组病毒，好发于夏秋季。　　　　急起高热，咽痛，流涎，呕吐等。　　　　查体：咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭等处有2～4mm大小的疱疹，周围有红晕，一旦破溃形成小溃疡，病程1周左右。　　　　（2）咽结合膜热：病原体为腺病毒3、7型。常发生于春夏季。　　7　　是一种以发热、咽炎、结合膜炎为特征的急性传染病，可在儿童集体机构中流行，病程1～2周。　　　　例题　　男孩，3岁。高热，咽痛、纳差3天。查体：咽部充血，眼结膜充血，颈部、耳后淋巴结肿大，心肺无异常。最可能的病原体是　　A.副流感病毒　　　　　　　B.腺病毒　　C.单纯疱疹病毒　　　　　　D.柯萨奇病毒　　E.流感病毒『正确答案』B　　【并发症】　　在婴幼儿多见。　　上呼吸道感染可波及邻近器官，或向下蔓延；可引起中耳炎、鼻窦炎、咽后壁脓肿、颈淋巴结炎、喉炎、气管炎、支气管肺炎等。　　年长儿若患链球菌性上感，可引起急性肾炎、风湿热等。　　【处理要点】　　1.一般治疗　　注意休息、多饮水；进行呼吸道隔离，防止交叉感染；防治各种并发症。　　2.病因治疗　　（1）抗病毒药：利巴韦林（病毒唑）、流感可用磷酸奥司他韦。　　（2）抗生素：有继发细菌感染，或有并发症者。　　3.对症治疗　　（1）高热：百服宁或布洛芬、亦可物理降温　　（2）惊厥：镇静、止惊　　4.中医中药治疗　　【健康指导】　　主要依靠加强体格锻炼、增强抵抗力；提倡母乳喂养，防治佝偻病及营养不良；多饮水，保证睡眠。避免去人多拥挤的公共场所。　　　　二、小儿肺炎　　【概述】　　肺炎是小儿的一种主要常见病，尤多见于婴幼儿，也是婴儿时期的主要死亡原因。就全球而言，肺炎致死者占5岁以下小儿死亡总数的1/4～1/3。小儿肺炎是发展中国家5岁以下儿童死亡的主要原因。　　【分类】　　目前对于肺炎的临床诊断分类，主要是依据病理形态、病原体和病程。8　　1.病理分类：大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎、毛细支气管炎以及其他不常见的肺炎，如吸入性肺炎等。　　以支气管肺炎最为多见。　　2.病原体分类　　（1）细菌性肺炎：肺炎链球菌　　（2）病毒性肺炎：腺病毒、呼吸道合胞病毒　　（3）真菌性肺炎：白色念珠菌　　（4）支原体肺炎　　（5）衣原体肺炎　　　　（6）非感染因素引起的肺炎：吸入性肺炎、过敏性肺炎　　3.病程分类　　急性肺炎：1个月以内　　迁延性肺炎：1～3个月　　慢性肺炎：3个月以上　　4.病情分类　　（1）轻症以呼吸系统症状为主，无全身中毒症状。　　（2）重症除呼吸系统受累严重外，全身中毒症状明显，甚至危及生命。　　5.从病原和抗生