疑难病例讨论--牛凯 山西省人民医院

山西省人民医院急诊科牛凯病例讨论v患者董**，男性，88岁，主因“左侧肢体无力半天”入院。v现病史：患者于2015年8月17日凌晨4点被家属发现摔倒在地，左侧肢体无力，伴有言语不利，无头痛头晕，120送入我院急诊，留观察室。v既往史：2000年行右侧股骨头置换术，否认高血压，冠心病，糖尿病病史。病例介绍v入院体查：T：38.9℃HR：104次/分R：36次/分BP：161/93mmHg神志嗜睡，言语流利，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心律齐，腹平软，无压痛。双下肢无水肿。四肢肌力4级。病例介绍首先考虑？脑血管意外？检查结果（2015.8.17，我院）uECG：一度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞。u头颅CT：未见急性出血灶。u头颅核磁：双侧大脑半球多发腔隙性脑梗死，左侧上颌窦囊肿。检验结果（2015.8.17，我院）u即刻血糖：18.8mmol/Lu血常规：WBC18.13×109/L,N88.4%；u尿常规：潜血（3+）蛋白（2+），葡萄糖（4+），酮体（1+），白细胞（1+），白细胞，166/ul,红细胞，20/ulu血生化：ALT72IU/LAST285IU/L总胆红素33.58umol/LBUN7.45mmol/LScr118umol/LK4.3Na131Cl96u肌钙蛋白：3.07ng/ml（0－0.04ng/ml）病例介绍v结合目前化验结果v初步诊断：急性心肌梗死？糖尿病酮症全身乏力待查发热待查泌尿系感染肝肾功能不全处置v转入监护室心电监护v对症处理：抗感染、保心保肝保肾v请会诊：急性心肌梗死？－－－心内科会诊糖尿病酮症－－－内分泌会诊全身无力待查发热待查泌尿系感染－－－肾内科会诊肾功能不全－－－肾内科会诊肝功能不全－－－消化科会诊第二天v复查心梗三项：肌红蛋白6743ng/ml(17-105)肌钙蛋白5.08ng/mlCK-MB57.6ng/mlv家人告知：尿色深v入院12小时出入量：入1300ml，尿量350ml横纹肌溶解综合征？多发性肌炎？第二天v复查心肌酶：AST510IU/L(285)LDH581IU/LCK18746IU/LCK-MB127IU/Lv查血气：PaO269mmHg,PaCO227mmHgPH7.41v复查肝肾功能：ALT156IU/L(72)BUN14mmol/L(7.45)Scr296umol/L(118)v腹部彩超：脂肪肝，肝胆胰脾肾未见明显异常。v胸部正位片：双肺纹理增多，心影饱满，右下肺炎症。没有肌肉疼痛及压痛？老年人症状不一定典型。患者于2015年8月16日外出活动后自觉不适，回家卧床休息，傍晚出现四肢无力，未予重视，夜间凌晨4点被家属发现患者摔倒在地，四肢无力且伴有左侧肢体受压，伴有发热，神志模糊，小便失禁。查体：没有肌肉肿胀疼痛及压痛。再次询问病史左侧肢体受压，所以左侧肢体无力来诊，考虑脑血管意外。先有四肢乏力，是否当时就因为糖尿病酮症引起轻度横纹肌溶解。肢体受压又加重了横纹肌的破坏。病情发展v再请肾内科、风湿科会诊v查尿肌红蛋白：10973ng/mlv完善风湿系列、免疫、抗核抗体等。v24小时入量3400ml,尿量400ml.v血液过滤，并给予碳酸氢钠碱化尿液，同时加大补液量，尿液颜色转为深黄色。v两天后，诉有肌痛。v8月21日（第4天），肌钙蛋白降到0.6ng/ml。v住肾内科继续血滤，10天后离院。最后诊断v横纹肌溶解综合征合并MODS（肾、心、肝、呼吸）v肺部感染v泌尿系感染v糖尿病酮症横纹肌溶解症的定义横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。挤压与创伤运动及肌肉过度活动电击高热药物毒物感染电解质紊乱自身免疫性疾病内分泌及遗传代谢性疾病物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的病因任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。物理性原因--挤压与创伤地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。严重电击伤非物理性原因--药物镇静催眠药巴比妥、苯二氮类抗组胺剂苯海拉明抗精神病药抗抑郁药奋乃静、氯丙嗪成瘾药降脂药他汀类贝特类其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂哈夫病(Haffdisease):食用鱼类产品24小时以内发生的横纹肌溶解症。低钾血症v细胞膜通透性增强：低血钾造成骨骼肌细胞膜动作电位阈值改变，细胞膜通透性增强，使细胞内CK直接释放入血，从而导致血清CK升高。据统计，所有低钾血症中有1～2%发生横纹肌溶解横纹肌溶解症的发病机制病因病因引起细胞破坏的机制引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧烈运动或挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击肌肉活动过度、电击直接损伤肌细胞膜直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧各种原因所致的肌细胞缺血缺氧肌细胞肌细胞ATPATP耗竭，进而影响耗竭，进而影响NaNa++-K-K++-ATP-ATP酶和酶和CaCa++++-Na-Na++的交换的交换低血钾、低血钠等低血钾、低血钠等电解质紊乱电解质紊乱影响影响NaNa++-K-K++泵的功能泵的功能细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。共同通路主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。横纹肌溶解症的病理生理任何原因所致的横纹肌溶解肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环一系列病理生理学变化急性肾功能衰竭•发生率：33％横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭，7％～15％的急性肾衰原因是横纹肌溶解。•发生急性肾衰的危险因素：年龄大于70岁，存在脱水，既往尿酸水平增高，糖尿病非酮症高渗性昏迷。炎症反应及MODS横纹肌溶解后，血清中TNF-α浓度增高，继之IL-6等促炎介质大量释放，这些细胞因子和炎症介质的大量释放促进内皮损伤，导致机体炎症反应的发生。机体在横纹肌溶解后的内皮损伤和凝血功能损伤的共同作用下促进脓毒症的发生和发展，病情进一步发展为MODS。横纹肌溶解会诱发多脏器功能不全。横纹肌溶解症的临床表现-111导致横纹肌溶解原发病的表现如挤压，电击、高热、中毒等22横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现33横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现-2全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿横纹肌溶解症的诊断病因诊断有明确引起横纹肌溶解的病因1横纹肌溶解症的诊断典型表现、辅助检查2合并症的诊断急性肾衰竭等3疑诊横纹肌溶解症11有诱因及典型三联征：肌痛、乏力、深色尿22尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞33CK高于正常值（200）5倍，提示横纹肌受损，通常CK10000U/L血肌酸激酶（CK）肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。CK1000U/L，提示肌肉损伤。CK20000U/L，出现肌红蛋白尿。CK18746.39IU/L正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。确诊依据－血、尿肌红蛋白◆肌红蛋白▼正常值：血肌红蛋白为3～80ng/ml尿肌红蛋白为3～20ng/ml▼肌红蛋白尿时显微镜检常常无RBC，而尿隐血试验阳性▼肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高确诊依据－血、尿肌红蛋白•血肌红蛋白：6743ng/ml•尿肌红蛋白：10973ng/ml血生化肾功能异常◆血尿素氮，肌酐增高内环境紊乱◆高钾血症、高磷酸血症、低钙血症◆代谢性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克血小板减少或DIC◆PLT减少，纤维蛋白原降低◆PT、APTT延长肌酐296.63umol/L尿素14.46mmol/L鉴别诊断肌肉疼痛无力尿液改变肌红蛋白或CK↑急性肾衰肌病血尿心肌梗死HRFS肌炎血红蛋白尿心肌炎TTP格林巴利卟啉尿肌炎HUS药物排泄其他原因注：HRFS：肾综合征出血热TTP：血栓性血小板减少性紫癜HUS：溶血性尿毒症综合征横纹肌溶解症的治疗11病因治疗22横纹肌溶解本身的治疗33并发症或合并症的防治横纹肌溶解综合征的治疗v补液（容量复苏）是治疗横纹肌溶解综合征最重要的环节,也是防止ARF的关键。应早期输注大量晶体液，维持有效循环血量,改善肾缺血,增加肾小球滤过率,保持尿量在200～300mL/h,防止肌红蛋白管型形成。　　　横纹肌溶解症的治疗v碱化尿液、利尿①5%碳酸氢钠大量使用碳酸氢钠可加重低钙血症，注意监测。②甘露醇、速尿甘露醇用量过大可诱发和加重肾损害，速尿为主。横纹肌溶解症的治疗v血液净化一旦发现尿量明显减少,应及时给予血液净化治疗。如果血肌酐和尿素氮逐渐升高或出现严重高钾血症,即使尿量无明显减少,也应给予血液净化治疗。如有条件，宜采用连续性肾脏替代疗法(CRRT)。转归v轻者经补液等治疗后可恢复。v重者可发生多种并发症及多器官功能障碍，甚至危及生命v既往由于对此病的认识不足，部分患者未得到及时诊治贻误了病情。总结v反复询问病史。v牢记三联征“肌痛、乏力、尿色深”。v注意尿的颜色，尤其老年人。v参考专科会诊意见，但必须有自主判断。v化验结果，仔细分析，去伪存真。v发热病人，尤其老人，查胸片、尿常规、腹部彩超。