成釉细胞瘤诊疗指南（2022年版）

1成釉细胞瘤诊疗指南（2022年版）一、概述牙源性肿瘤是指来源于牙源性组织的一类肿瘤和类肿瘤疾病，其中以成釉细胞瘤最为常见，约占牙源性肿瘤的59.3%。成釉细胞瘤属于良性肿瘤，但临床上常表现出局部的侵袭性，术后的高复发率以及偶见的远处转移等恶性生物学行为，因此又被称为“临界瘤”。二、适用范围根据2017年WHO第四版《WHO头颈部肿瘤分类》，成釉细胞瘤可分为成釉细胞瘤（经典型）、单囊型成釉细胞瘤、骨外/外周型成釉细胞瘤和转移性成釉细胞瘤。本指南适用于经组织病理学检查诊断为成釉细胞瘤（经典型）和单囊型成釉细胞瘤者。三、诊断（一）临床表现成釉细胞瘤多发生于青壮年，无明显性别差异，以下颌体及下颌角部为常见。肿瘤生长缓慢，初期无自觉症状，逐渐发展可使颌骨膨大，造成畸形；肿瘤侵犯牙槽突时，可使牙松动、移位或脱落；肿瘤增大到一定程度可使颌骨外板变薄，直至吸收，这时肿瘤可以侵入软组织内。由于肿瘤体积不断增大，可以影响下颌骨的运动度，甚至可能发生吞咽、2咀嚼和呼吸障碍；发生在上颌骨的肿瘤可影响到上颌窦、鼻泪管、鼻腔和眼的功能，引起鼻阻塞、眼球移位/突出及流泪等症状。瘤体表面常见有对颌牙的压痕，如果咀嚼时发生破溃，可能造成继发性感染而化脓、溃烂、疼痛。当肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展到四周骨质大多破坏，可引起受累颌骨病理性骨折。肿瘤向口腔发展时可使咬合错乱。（二）辅助检查1.影像学检查X线检查应作为必要辅助检查手段。可选择曲面体层片、锥形束CT、螺旋CT等常用X线检查方法，评估病灶性质、范围以及同邻近组织的关系。成釉细胞瘤的典型X线表现为：早期呈蜂房状，以后形成多房性囊肿样阴影，分房大小不等，互相重叠，边界清晰，房间隔呈半月形切迹。单房成釉细胞瘤较少见，其边缘一般呈分叶状有切迹。肿瘤区牙可缺失，受累牙可移位。囊腔内可含牙，牙根尖可有不规则吸收，吸收面通常呈锯齿状或截根状。2.穿刺检查穿刺可作为辅助检查手段。成釉细胞瘤大多为实质性，如囊性成分较多时，穿刺检查可抽出褐色液体，与颌骨囊肿不同。3.病理检查病理检查是诊断成釉细胞瘤的金标准。当病史、体格检3查以及其他辅助检查提示成釉细胞瘤时，应行组织病理学检查以明确诊断。组织学上，经典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。单囊型成釉细胞瘤可分为3种组织学亚型：第Ⅰ型为单纯囊性型，囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞和排列松散的基底上细胞；第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖，瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点，即肿瘤上皮增殖呈网状连接的上皮条索，其周边部位是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞；第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点，局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮增厚，上皮钉突呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。（三）诊断标准综合病史、体格检查、影像学检查等，可作出成釉细胞瘤的初步诊断。确诊需依靠组织病理学检查。（四）鉴别诊断1.牙源性颌骨囊肿：成釉细胞瘤体积较小时、或者单囊4型细胞瘤，不易和牙源性颌骨囊肿相区别。X线检查和穿刺检查有助于二者鉴别诊断。典型牙源性颌骨囊肿在X线片上显示为清晰圆形或卵圆形透明阴影，边缘整齐，周围常呈现以明显白色骨质反应线。根端囊肿和含牙囊肿穿刺可见草黄色囊液，显微镜下可见胆固醇晶体，角化囊肿可见黄白色皮脂样物质，同成釉细胞瘤有所不同。二者明确的鉴别诊断依赖于组织病理学检查。2.牙源性黏液瘤：牙源性黏液瘤约占牙源性肿瘤的3.5%，其好发年龄、部位及临床表现易同成釉细胞瘤混淆。X线检查有助于二者鉴别诊断。牙源性黏液瘤骨质破坏呈蜂房状透光阴影，房隔较细，呈直线状或弯曲形，有时似“火焰状”。由于呈局部浸润性生长，边缘常不整齐，呈分叶状。病变部位的牙根呈扇形分离，或牙根被侵蚀吸收。二者明确的鉴别诊断依赖于组织病理学检查。四、治疗（一）治疗原则外科手术治疗。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点，多数情况需在病变外约0.5cm处切除肿瘤，但大多数单囊型成釉细胞瘤可通过病灶刮治术或减压成形术治愈，因此临床上应根据病变分型、大小、是否复发等因素决定术式。（二）手术治疗主要手术治疗方式包括病灶刮治术、病灶减压成形术和颌骨切除术。51.病灶刮治术：类似于牙源性颌骨囊肿的囊肿刮治术。主要适用于单囊成釉细胞瘤。成釉细胞瘤的刮治术不完全等同于普通颌骨囊肿刮治术，刮除肿瘤后应对骨腔做进一步处理，可采用球钻对骨壁进行一定磨除，以减少复发。2.病灶减压成形术：类似于牙源性颌骨囊肿的病灶减压成形术。适用于范围较大、难以手术刮治的单囊成釉细胞瘤。经治疗病灶消失者无需再次手术，未完全消失者可行二期手术刮除缩小的病灶。3.颌骨切除术：通过外科手术将颌骨连同病灶一起切除。适用于大多数的经典型成釉细胞瘤，或者范围较大、难以行囊肿刮治术、或经减压成形术或刮治术治疗失败的单囊成釉细胞瘤。手术可采用口内或口外入路，在肿瘤外0.5cm以上的正常骨质内切除颌骨以及其中的肿瘤。遗留的颌骨骨质缺损，尤其是颌骨节段性缺损，一般应同期行自体骨植骨修复。五、主要并发症及处理1.术后感染：术后创面积液感染，应及时切开引流冲洗换药，适当应用抗生素。2.下牙槽神经损伤：对于手术波及下牙槽神经，但神经保持完整者，术后可给予糖皮质激素类药物以及维生素B1、B12等药物，促进神经损伤的恢复。六、随访及预后评估成釉细胞瘤有一定的复发率，术后应严密随访，除外复6发。采用病灶减压成形术治疗的患者，应每1～2个月复诊一次，直至病灶彻底消除。7附成釉细胞瘤诊疗指南（2022年版）编写审定专家组（按姓氏笔画为序）组长：张益成员：安金刚、朱洪平、刘树铭、何伟、苏家增、单小峰、郭玉兴、贺洋、彭歆、蔡志刚