胆管囊状扩张

LOGO胆管囊状扩张目录概述及分型临床与病理诊断与鉴别诊断影像学表现概述•胆总管囊肿，胆管囊肿•CongenitalBiliaryDilatation（CBD）或CholedochalCysts（CC）•先天性胆管壁发育不良、胰管异常汇合、遗传因素→胆道不同程度阻塞→胆管增粗、内压增高→囊状扩张胆道解剖分型按照部位、形态分为五种类型：•Ⅰ型：胆总管囊肿，80~90%•Ⅱ型：胆总管憩室，2%•Ⅲ型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，1.4~5%•Ⅳ型：多发性肝内、外囊肿，19%•Ⅴ型：肝内多发性囊肿（卡罗里病）分型•Ⅰ型：胆总管囊肿•Ⅱ型：胆总管憩室•Ⅲ型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出•Ⅳ型：多发性肝内、外囊肿•Ⅴ型：肝内多发性囊肿（卡罗里病）分型临床上主要分为：•肝外胆管囊状扩张（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）•肝内胆管囊状扩张（Ⅴ）•肝内外胆管囊状扩张（Ⅳ）肝外胆管囊状扩张临床分型临床与病理女性、儿童多见Ⅰ型比较明显：间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块Ⅰ型病理改变：胆总管扩张（囊状或梭形），扩张上方的胆管可以正常或轻度扩张临床与病理Ⅱ型病理改变：胆总管外侧的憩室，有一颈部与胆总管相通。如颈部炎性狭窄，则不相通Ⅲ型病理改变：向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张影像学表现X线：PTC、ERCP可直接显示囊状扩张的胆总管，胆囊正常；憩室可在胆总管显影的同时亦充盈；胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆总管影像学表现CT：肝门区见扩张的胆总管呈水样密度的囊性肿块，2-12cm，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀，肝内胆管轻度扩张或正常MRI：局部扩张的肝外胆管呈圆形或梭形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号诊断与鉴别诊断肝外胆管类圆形或梭形扩张，肝内胆管轻度扩张或正常——诊断本病的关键MRCP能从不同角度观察扩张胆总管，可明确显示肝外胆管扩张的类型和程度，基本取代PTC或ERCP等有创性检查。CT和MRI检查，肝外胆管囊状扩张易于诊断，但需要明确本病易发生胆管结石，且胆管癌的可能性明显增加。肝外胆管囊状扩张肝内胆管囊状扩张临床分型概述由Caroli于1958年首先报道，故也称Caroli病家族性疾病，先天性常染色体隐性遗传病，可单独存在，常合并先天性肝纤维化和髓样海绵肾概述两种类型：单纯性肝内胆管扩张+胆管炎+胆管结石，无肝硬化单纯性肝内胆管扩张+小胆管增生纤维化→肝硬化+门静脉高压，部分可有恶变临床与病理腹痛、肝大，可有肝硬化和门静脉高压的症状肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊，或与胆管相通，内有胆汁。胆管结石影像学表现CT：肝内多发、大小不等、无强化的囊性病灶中心点征-囊与囊之间可见小胆管相连。有时囊肿包绕伴行门静脉小分支，CT增强出现囊内强化的小圆点影影像学表现单纯肝内胆管囊状扩张，囊肿位于肝实质周围，扩张的胆管内可见胆管结石合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张，囊肿主要在肝门附近，无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象影像学表现MRI：与CT表现相似，T1低信号，T2高信号PTC、ERCP：多发囊状、梭形扩张，并与周围胆管相连诊断与鉴别诊断MRCP可直接显示肝内胆管囊状扩张的部位、范围和程度，为诊断本病有效方法囊与囊之间有小胆管相连即可与肝囊肿鉴别脓肿壁较厚，有强化，偶尔需要与之鉴别肝内、外胆管囊状扩张临床分型兼有上述特点LOGO