Churg-Strauss-综合征-(css)-变应性嗜酸性肉芽肿

Churg-Strauss综合征(css)变应性嗜酸性肉芽肿血管炎刘林概念是一类病因不明.主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、和外周神经.病理特点病理特点:是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯。临床表现：•多数患者20～40岁起病，男女患病大致相等⑴呼吸系统•①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。•②哮喘是CSS的主要表现之一。•③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。•④胸腔积液。⑵皮肤•①红斑丘疹性皮疹•②出血性皮疹•③皮肤或皮下结节。其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异性，活检显示CSS典型的组织病理学改变。⑶心脏•是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及时治疗，常是CSS的主要死亡原因。⑷神经系统•以外周神经受累多见，可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎，累及中枢神经系统较少。⑸消化系统•①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹泻及消化道出血常见.•②穿孔是由于严重的胃肠道粘膜受损引起，当严重的肉芽肿形成时出现结节性肿块,压迫胃肠道引起肠梗阻.•③腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒细胞。⑹肾脏•①主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解•②极少进展为肾功能衰竭.⑺关节和肌肉•表现为游走性关节痛，可有关节肿胀，CSS血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛，尤其是腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。实验室检查•⑴外周血嗜酸性粒细胞增多，在1.5x109/L以上，此为CSS的特征性指标之一，但其增高程度并非同嗜酸性粒细胞浸润组织相一致，病情缓解或经治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降，可恢复正常。•⑵血清中IgE升高，随病情缓解而下降。•⑶ESR、CRP、丙种球蛋白升高.补体下降以及RF阳性。•⑷多数患者ANCA阳性，病情缓解后很快消失。•⑸尿检主要是血尿和轻度蛋白尿，可伴有管型。诊断1990年美国风湿病学会分类标准：•⑴哮喘喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。•⑵嗜酸性粒细胞增多白细胞计数中嗜酸性粒细胞〉10%•⑶单发或多发神经病变即手套袜套样分布诊断•⑷非固定性肺浸润由于系统性血管炎所致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。•⑸鼻窦炎•⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。•符合上述4条或4条以上者可诊断为CSS。治疗•糖皮质激素大剂量糖皮质激素是目前CSS的首选药物。•对病情进展快、伴有重要器官受累者，可大剂量激素甲强冲击治疗•多数患者对糖皮质激素反应良好，仍有约20%的患者需要加用免疫抑制剂.预后•早期而有效的治疗预后较好，主要死亡原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭