蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病Protein-losingenteropathy颜卫源2015-05-22目录简介1低白蛋白血症病因2如何诊断3病理生理机制4如何治疗5要点回顾6蛋白丢失性肠病Protein-losingenteropathy＃PLE是指肠道或肠道外病变导致蛋白从肠道丢失的一种病理状态．临床上不常见，它不是疾病的最终诊断，常常合并其他原发疾病。＃表现为低白蛋白血症。水肿。双下肢水肿低白蛋白血症生成不足丢失过多重新分布如何确诊低白蛋白血症水肿α-1抗胰蛋白酶清除率检查核素显像99Tc56ml/d细菌培养血清学检查心电图，心脏超声影像学检查内镜检查病理机制（1.淋巴管扩展2.粘膜损伤）淋巴管扩张淋巴管阻塞/压力升高致破裂→淋巴液、蛋白漏出1.Primaryintestinallymphangiectasia(PIL)2.SecondaryintestinallymphangiectasiaObstructive:克罗恩病；结节病；淋巴瘤淋巴压力增高：慢性心力衰竭；缩窄性心包炎综合征:Turner,Noonan,Hennekam,Klippel-Trenaunay,v.RecklinghausenafterFontanprocedure进食脂肪餐后内镜下可见脂肪漏出病理机制（1.淋巴管扩展2.粘膜损伤）黏膜损伤病理状态下渗出增多或者漏出增多感染及溃疡性病变（渗出为主）溃疡性结肠炎病理机制黏膜损伤病理状态下渗出增多或者漏出增多巨大胃黏膜肥厚症非溃疡性改变（漏出为主）病因分析朱丽明孙钢钱家呜等，蛋白丢失性肠病61例临床分析，2011，中华内科杂志50（3），209-211病因分析王洪丽龚四堂耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310治疗高蛋白饮食较少长链脂肪摄入蛋白摄入量可达1.5–3.0g/kg/day以维持正氮平衡。长链脂肪需要从肠道内吸收。中链从门静脉吸收。高蛋白饮食较少长链脂肪摄入原发病治疗必要时手术KEYPOINTPLE指代从肠道丢失蛋白的一种疾病状态。α抗胰蛋白酶清除率检查；核素显像能够查明蛋白丢失部位。机制为各种原因导致淋巴管破裂及粘膜渗出、漏出增多。炎性肠病；嗜酸细胞胃肠炎高蛋白1.5–3.0g/kg/day避免长链脂肪摄入治疗原发病。感谢聆听MarjetJ.A.M.Braamskamp,KoertM.Dolman,MeritM.Tabbers,Protein-losingenteropathyinchildren,2010,EurJPediatr169:1179–1185HiroyukiTakenaka,MD,NaokiOhmiya,MD,PhD,YoshikiHirooka,EndoscopicandImagingFindingsinProtein-losingEnteropathy,2012,JClinGastroenterol46(7),575-580王洪丽耿岚岚龚四堂等，182例急性感染性腹泻儿童肠道蛋白质丢失的临床分析，2014，第十届全国儿童消化系统疾病学术会议王洪丽龚四堂耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310朱丽明孙钢钱家呜等，蛋白丢失性肠病61例临床分析，2011，中华内科杂志50（3），209-211