小儿过敏性紫癜课件

小儿过敏性紫癜黄砚2019/10/19定义•过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，又称亨-舒综合征。•本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎症为病理基础，非血小板减少性皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等症状为其主要临床表现。•以年长儿，尤以学龄期儿童发病者多，男孩多于女孩。四季均有发病，以冬春季发病多，夏季少。2019/10/19病因•病因尚不清楚，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。•各种致敏因素，包括感染（细菌，病毒、特别是柯萨奇B型病毒，寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等），药物（抗生素，磺胺类，解热镇痛剂，镇静止惊药等），花粉，虫咬，预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应，产生自身抗原，继而产生相应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。•因此本病属自身免疫性疾病。2019/10/19临床表现•发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。•约半数患儿可有不规则低热、乏力、精神萎靡、食欲缺乏、头痛等非特异性表现。2019/10/191.皮肤症状（单纯型）•皮疹是本病主要的表现，常为首发症状，反复出现为本病特征。•多见于下肢远端，踝关节周围密集，以下肢伸面为多，对称分布。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。•初起为粉红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色。继而色泽加深，形成红斑。红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退，不留痕迹。•此外，尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。2019/10/192.消化道症状（腹型）•比较常见，可见于三分之二的患儿，临床称为腹型。腹痛最常见，多为严重绞痛，发生于脐周，也可见于其他部位，四分之三的患儿可有压痛。同时可有恶心、呕吐，继而可见腹泻或血便，严重者为血水样大便。吐血少见。•常易误诊为急腹泻，特别在出现皮疹以前。•少数患者可并发肠套叠，偶见发生肠梗阻、穿孔及出血性坏死性小肠炎。2019/10/193.关节症状（关节型）•约三分之一患儿可有多发游走性关节痛或关节炎，多可累及膝、踝、肘、腕等大关节，以下肢关节多见。表现为关节肿胀、疼痛和活动受限。•关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。•关节症状多在数日内消失，不遗留变形。2019/10/194.肾脏症状（肾型）•约有30%~60%患儿由肾脏损害的临床表现，年龄越小发生越多，可为肉眼血尿或显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，伴血压增高和水肿，称为“紫癜性肾炎”。•一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。•病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。2019/10/195.其他（综合型）•混合型病例可有中枢神经系统症状，偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。•75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。•重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。•偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。•个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等。2019/10/19诊断•由于皮肤病变通常很典型，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。•1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下：①典型皮肤紫癜；②发病年龄20岁；③急性腹痛；④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。•在上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。2019/10/19鉴别诊断鉴别病种鉴别依据特发性血小板减少性紫癜根据皮疹形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于血小板减少性紫癜。外科急腹症在皮疹出现以前，如有急性腹痛者，应注意与外科急腹症鉴别。出现血便时，须与肠套叠或美克尔憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期表现，主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期出现急性腹痛者，应考虑过敏性紫癜的可能，需对皮肤、肾脏、关节作全面检查。细菌感染脑膜炎双球菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫癜，有时需要鉴别。这些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有坏死。但患儿多急骤起病，病情危重，血培养常阳性。肾病肾脏症状表现突出时，应与急性肾小球肾炎鉴别，凡遇到有慢性肾脏损害的患儿，需询问既往是否患过过敏性紫癜。2019/10/19治疗•目前尚无特效疗法，以综合治疗为主。•1.一般疗法•急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛轻、大便潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应给予有效抗生素治疗，注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症状消失后3个月复学。2019/10/19•2.激素疗法•一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氢化可的松静脉点滴，症状消失后可改用强的松口服，总疗程为2～3周。对于肾脏病变，激素无显著疗效，可试用免疫抑制剂，环磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基强的松龙冲击疗法的疗效有待进一步观察，急进性肾炎表现时可给与甲基泼尼松龙冲击治疗。•3.其他疗法•可给予肝素或低分子肝素抗凝治疗，其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积和血管内凝血的表现，能降低紫癜性肾炎的发生。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤和关节症状者，应用阿司匹林，可使关节消肿减痛。出现肾功能衰竭或急进性肾炎时可给予血浆置换疗法。2019/10/19常见护理诊断•1、皮肤完整性受损与血管炎有关•2、疼痛与关节肿痛、肠道炎症有关•3、潜在并发症：消化道出血、紫癜型肾炎2019/10/19护理措施•1、恢复皮肤的正常形态和功能•（1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现，可绘制人体图形，每日详细记录皮疹变化的情况。•（2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。•（3）患儿衣着应宽松、柔软，保持清洁、干燥。•（4）避免接触可能的各种致敏原，同时按医嘱使用止血药、脱敏药等。2019/10/19•2、缓解疼痛•观察患儿关节疼痛及肿胀程度，协助患肢采取不同的功能位置。据病情给予热敷，教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应卧床休息，经量在床边守护，并合作好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。2019/10/19•3、监测病情•（1）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。•（2）观察尿色尿量，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜型肾炎，按肾炎护理。2019/10/19预后•不发生肾炎者，预后良好，但病程长达1月至数月者易复发。复发间隔时间数周至数月不等。•肠道出血较重者如处理适当，一般尚易控制。•发生颅内出血者少见。•本病的预后主要与肾脏病变性质有关，部分病例可迁延数年，但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复，少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭，后者多发生于出现肾炎后数年。2019/10/19预防•1.注意避免与致敏原接触，如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。•2.过敏体质的儿童不要养宠物，尽量减少与动物皮毛的接触，特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。•3.注意饮食卫生，勤洗手，不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会。2019/10/19•4.加强锻炼，增强体质，提高机体对各种感染的免疫力，避免过敏性紫癜的发生诱因。•5.注意气候变化，及时增减衣服，预防感冒，房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。•6.在病情未痊愈之前，不要接种各种预防疫苗，必须是痊愈3～6月后，才能进行预防接种，否则可能导致此病的复发。ThankYou!