先天性肥厚性幽门狭窄(CHPS)

先天性肥厚性幽门狭窄概述病因病理临床表现诊断和鉴别诊断治疗先天性肥厚性幽门狭窄（congenitalhypertrophicpyloricstenosis,CHPS）先天性肥厚性幽门狭窄的概述先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）是婴幼儿常见的先天性消化道疾病之一欧美国家发病率2.5‰-8.8‰，我国约为3.0‰男女比约为（4~9）：1具有种族、地区差异，有家族遗传倾向等特点先天性肥厚性幽门狭窄的病因幽门肌间神经丛发育不全学说消化道激素紊乱学说遗传因素春秋季节性高发，可能与病毒感染有关先天性肥厚性幽门狭窄的病理幽门环肌肌纤维异常增生、肥厚，纵行肌纤维数量无明显增多，仅轻度增厚，整个幽门呈橄榄状肿块，质坚硬，表面光滑肿块长度一般2-3.5cm，直径1-1.5cm，肌层厚0.4-0.7cm（正常厚度0.3cm）先天性肥厚性幽门狭窄的临床表现呕吐：生后2-4周发生，少数生后3-4天或迟到3-4月，进行性加重，呕吐胃内容物，不含胆汁，呕吐致代谢性碱中毒、脱水；长期可致营养不良，消瘦黄疸：发生率2%-8%，间接胆红素升高为主，手术解除梗阻后3-5天内可以迅速消退腹部体征：体检可见上腹部较膨隆，95%上腹部可见胃蠕动波，进食后明显，起自左肋下向右上腹移动后消失，右上腹肋缘下腹直肌外缘可触及橄榄样幽门肿块，约1-2cm先天性肥厚性幽门狭窄的诊断临床表现：2-3周出现呕吐病史，进行性加重，呕吐物不含胆汁；体检可见胃蠕动波并能触及右上腹橄榄样肿块B超检查：首选辅助检查，早期诊断CHPS的年龄可小于40d，经验丰富的超声科医生诊断CHPS的敏感度可达100%，特异性可达100%。高频探头可清晰的探查幽门管结构，幽门环肌厚度≥4mm是比较公认的诊断CHPS的标准，幽门管长度≥20mm较有价值，幽门管外直径≥15mm也是重要的参考指标X线造影：典型X线表现有：①胃扩张，②鸟嘴征，③线样征X线对小儿的辐射损伤较大，新生儿可能误吸返流的造影剂，这些弊端也应该引起重视先天性肥厚性幽门狭窄的B超检查幽门幽门先天性肥厚性幽门狭窄的X线检查线样征患儿男，1月15天，呕吐进行性加重先天性肥厚性幽门狭窄的鉴别诊断幽门痉挛：多出生后即出现呕吐,间歇性,次数不多,程度较轻,无喷射性呕吐,超声示幽门管径正常,管腔内见内容物通过幽门前瓣膜：幽门部或窦部有由黏膜和黏膜下组织构成的瓣膜,将胃和十二指肠分开，症状和体征与CHPS一样,超声表现为胃腔扩大,幽门管径厚度正常,管腔内容物受阻,十二指肠与胃腔呈隔膜样分隔，诊断主要依据为X线造影贲门痉挛：指先天贲门部食管肌肉持续痉挛造成食管下端梗阻及食管本身的高度扩张与肥厚,故又称为先天性巨食管症。超声表现为饮水后食管扩张呈梭形或烧瓶形,扩张下段食管呈鸟嘴或毛笔状狭窄、变长,水过受阻。早期管壁增厚,深呼气时狭窄管腔开放,水流通过。深吸气时腹腔压力增加,无水流通过。后期梗阻局部因疤痕妨碍贲门收缩,引起一定的胃食道返流,胃腔几乎不充盈,部分显示腹腔段食管以上扩张、积液先天性肥厚性幽门狭窄的治疗保守治疗：阿托品手术治疗（幽门环肌切开术）开腹手术腹腔镜胃镜先天性肥厚性幽门狭窄的开腹手术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的腔镜手术治疗腹腔镜幽门肌切开术切口选择隐蔽，术后护理方便，术后美容效果好先天性肥厚性幽门狭窄的腔镜手术治疗幽门辨认腹腔镜下腹腔可操作空间相对较大，解剖结构辨认清晰先天性肥厚性幽门狭窄的腔镜手术治疗腹腔镜手术，对腹腔脏器干扰小，降低术后肠粘连等并发症发生率幽门环肌切开先天性肥厚性幽门狭窄的腔镜手术治疗幽门环肌扩张，暴露粘膜层腹腔镜术后胃肠功能恢复快，早期进食，减少住院时间，降低住院费用谢谢Thankyou!