盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮要点：面部为主的持久性盘状红斑、角化明显，慢性经过，愈后留有萎缩或色素脱失。盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病,主要侵犯皮肤，其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑)，毛囊栓塞,鳞屑，毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。女性多见，30岁左右发病率最高。病因尚不清楚，可能与以下因素有关：1.遗传本病的患病率在不同种族中有差异。家系调查显示，DLE患者的一二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症、多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等，单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。2.药物药物致病可分成两类，第一类是诱发DLE症状的药物，如保太松、金制剂等药物。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等。3.感染有人认为，其发病与某些病毒（特别是慢病毒）感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时，患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，EB病毒，风疹病毒和黏病毒等。4.物理因素紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例可诱发或加重系统性病变，两个月后皮肤荧光带试验阳性，如预先服阿的平能预防皮损。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用，发生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型。5.内分泌因素鉴于本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关。此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。6.免疫异常一个具有DLE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下，机体的免疫机能紊乱。当遗传因素强时，弱的外界刺激即可引起发病。反之，在遗传因素弱时，其发病需要强烈的外界刺激。临床表现早期的DLE皮损为钱币大小红斑，境界清楚，上覆黏着性鳞屑，鳞屑下方有毛囊角栓，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口。病程慢性，红斑可扩大，周围有色素沉着，损害中心逐渐出现萎缩，微凹，色素减退。局限性DLE好发于面部，特别是两颊和鼻背，其次发生于口唇、耳廓、头皮等处，口唇及口腔黏膜的DLE损害呈灰白色斑块，可形成糜烂及浅溃疡，最后出现萎缩。播散性DLE皮损可广泛发生于四肢、手背、手指、躯干，最常发生于上胸“V”字形区和上肢。少数DLE病例皮损可自行消退，一般愈后遗留色素减退的萎缩性瘢痕，严重的瘢痕可引起毁形，头皮则形成萎缩性脱发区，容易复发，有时在日晒或过度劳累后加重，少数经久不愈的陈旧损害因局部用药不当或长期慢性刺激可发展为鳞状细胞癌。DLE1.实验室检查约1/3的DLE患者抗核抗体（ANA)阳性，但一般滴度较低。播散型DLE有时可有白细胞减少，血沉轻度增快，类风湿因子阳性，球蛋白增高。2.组织活检组织活检对诊断具有重要意义。3.狼疮带试验（LBT）有助于LE的诊断及鉴别。诊断：1.唇部有红斑、鳞屑、萎缩、糜烂、退色或色素沉着，病损有延及皮肤。2.口内黏膜呈灰白色斑块，可形成糜烂、溃疡以及萎缩。3.面颊部有蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。鉴别诊断：本病应与扁平苔藓、银屑病、多行红斑、脂溢性皮炎及冻疮等鉴别。治疗与预防应早期治疗，以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露，外出时应采用防紫外线措施。1.局部药物疗法①皮质类固醇外用；②他克莫司外用；③液体氮或干冰冷冻疗法。2.口服药物治疗①抗疟药如氯喹等，氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用，病情好转后减量；②沙利度胺；③口服糖皮质激素。谢谢