肠系膜囊肿的分类

肠系膜囊肿的分类鉴于肠系膜囊肿的发病原因、生长情况、病理性质及形态学改变复杂多样，因而有不同的分类方法：（1）按形态学分类：①单发性囊肿；②多发性囊肿；③弥漫性囊肿。（2）按病因分类：Beahrs等依据病因将肠系膜囊肿分为4类：①先天性（胚胎发育）囊肿：如皮样囊肿，浆液性囊肿；②创伤性囊肿：如外伤性血肿，乳糜囊肿；③感染性囊肿：如霉菌、结核及寄生虫性囊肿；④肿瘤性囊肿：如淋巴管瘤。（3）按病理结构分类：①真性囊肿：如皮样囊肿、浆液性囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿等。②假性囊肿：如创伤性血肿、乳糜囊肿等。（4）按病理性质分类：①良性囊肿；②恶性囊肿：包括囊性肉瘤及腺癌。发病机制病变部位肠系膜囊肿多为单个，少数为多发。大多位于空肠或回肠系膜之间，靠近肠管的系膜缘，其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠系膜。有资料显示，肠系膜囊肿的好发部位排列如下：回肠＞空肠＞小肠系膜根部＞横结肠＞乙状结肠（表1）。大体形态囊肿多为单个、单房性，偶有多发或多房性囊肿，最大直径达25cm，最小2cm，最大者几可充满整个腹腔（8000ml液体），呈无张力的圆形或椭圆形，靠近肠管者多呈哑铃状。邻近肠管有共同肌层与血管，多不能单独切除肿物。病理特征1.先天性囊肿：常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现，并逐渐退化消失。若某个芽突残留，并从消化道脱落，存留于系膜两叶之间，逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。囊肿内壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮，故囊内常含有无色黏液；囊肿多为单发，呈球形或椭圆形；囊肿大小不一，由数厘米至20cm不等；囊肿最多见于小肠系膜，常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜，多单发，囊壁覆盖间皮细胞，囊内为黄色透明浆液，但并发出血或感染时则为暗红或脓液。肠系膜皮样囊肿罕见，为发育成熟的外胚层组织构成，呈球形，囊壁为结缔组织，内可含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构，囊内含有油脂样或半液状物质。2.肿瘤性囊肿：多为淋巴管瘤，可以为囊性或海绵状淋巴管瘤。常发生于回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能为淋巴管发育异常。或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径自数毫米至10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成，偶见少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血还可为血性。此外，还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤的报道，后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿瘤性囊肿罕见，约占全部肠系膜囊肿的3%。3.外伤性囊肿：腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。其特征是囊壁常无细胞结构，或仅有少数上皮细胞及大量纤维结缔组织。因淋巴液并少许血液聚合而形成的囊肿也称为乳糜性囊肿。4.感染性囊肿：感染性囊肿中以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。结核性囊肿的形成是肠系膜淋巴结核发生液化后所致。国内有作者报道肠系膜脓肿的病例，脓肿的形成可因细菌经血行、淋巴道、肠源性等途径感染至肠系膜所致。也可因肠系膜寄生虫性囊肿或其他良性囊肿并发感染所致。