第三节维生素缺乏病

维生素缺乏病概述•维生素是正常人体生命活动必须具备的要素，此类物质绝大多数不能在体内合成。•维生素不能提供热量，但在代谢过程中起重要作用。•由于婴幼儿生长发育较快，维生素需要相对较成人为多，如果供给不足，容易发生维生素缺乏病。•维生素按性质可分为两类：•其一为脂溶性维生素，它们能溶解在脂肪中，伴随脂肪进入人体；•其二为水溶性维生素，它们能溶解在水里，伴随水分进入人体。分类•已知的维生素有20多种,根据维生素的溶解性分为水溶性维生素和脂溶性维生素。•水溶性：维生素B1、维生素B2、维生素C•脂溶性：维生素A、维生素D维生素B1缺乏病(习惯称脚气病)•维生素B1又名硫胺素,在谷类、豆类如酵母中含量丰富。它易溶于水,在酸性环境中稳定,遇碱易破坏,因此应避免过久淘米,在烹调时应尽量少放碱。它主要参与糖代谢和刺激胃肠蠕动。•该病多发生在以白米为主食的南方地区；•缺乏：出现肢体麻木、水肿、记忆力受损，常伴有消化不良、食欲不振等症状。又叫脚气病。缺乏病因：•1、硫胺素摄取不足：长期食用精白米、面、偏食、烹调方法（加碱等）不当；它主要存在于麦麸中麦麸，即麦皮，小麦加工面粉副产品，麦黄色，片状或粉状。富含纤维素和维生素，主要用途有食用入药、饲料原料、酿酒等。•2、硫胺素的需要量增加：生理状态有妊娠、哺乳、儿童生长发育、成人剧烈劳动等，疾病状态（如：甲亢等）；•3、吸收或利用障碍：食物中含有抗硫胺素因子：耐热：贝类、虾、鱼；不耐热：植物，槟榔、茶叶、咖啡。•胃肠道疾病（如：长期腹泻）、肝病吸收不良（如：慢性酒精中毒）影响摄入、吸收、代谢，肝硬化储备减少。婴儿脚气病的症状临床表现：•1、婴儿脚气病发病常很突然，以神经系统症状为主者称脑型；突发心力衰竭者称心型。•年长儿症状近似成人，以水肿和多发性神经炎为主。年长儿患周围性神经炎者呈现蹲踞时起立困难、膝反射消失、挤压腓肠肌疼痛。•2、消化道症状：常有乏力、精神萎倦、食欲不振、呕吐、腹泻或便秘，伴腹痛、腹胀、体重减轻、生长发育滞迟等。可早期出现下肢踝部水肿，甚至延至全身，或伴发心包、胸腔、腹腔积液。婴儿脚气病的症状：•3、神经系统症状：常先表现烦躁不安、哭声嘶哑，以至失音，继而神情淡漠、反应迟钝、喂食呛咳、嗜睡，严重时发生昏迷惊厥。有时昏迷惊厥可突然发生。•4、心血管系统症状：常突发心力衰竭，婴儿烦躁不安、尖叫、呛咳、气促、出冷汗、唇指(趾)青紫。•5、孕母缺乏维生素B1，新生儿可患先天性脚气病，表现为哭声无力、神情萎靡、吸吮力弱、水肿、嗜睡。诊断与鉴别诊断：•依靠病史，临床症状和体征，心电图，实验室检查和实验性硫胺素治疗而可做出可靠诊断；•病史：是否长期以稻米为主食，稻米碾磨的程度、有无偏食、有无饮酒、妨碍吸收和利用的疾病，病人否存在硫胺素需要量增加的因素；•实验室检验：尿中硫胺素排出量；4h负荷实验；血液中红细胞转酮酶活性；•鉴别诊断：有神经炎者需要与铅、砷中毒症状鉴别。治疗：•去除病因；•补充硫胺素：♥病情轻，口服硫胺素，一日3次，每次5mg。♥重者肌注或静注硫胺素一日2次，每次10mg。到病性缓解后，可改为口服；♥暴发型：首次静注硫胺素20mg，其后每4小时肌注10mg、直到可改为口服，每日10mg；•辅助药物治疗：酵母4～20g或用复合维生素B。•一般治疗：卧床休息以及对症治疗。（猪肉、豆制品）酵母•酵母（jiàomǔ）是一种单细胞真菌，在有氧和无氧环境下都能生存，属于兼性厌氧菌。酵母无害，容易生长，空气中、土壤中、水中、动物体内都存在酵母。有氧气或者无氧气都能生存。维生素B2缺乏病•维生素B2又叫核黄素,•广泛地存在于动、植物食物中。参与细胞内氧化—还原反应。由于食物来源丰富,很少有缺乏的,但在体内需求量增加时(如青春期、妊娠、腹泻),易引起缺乏症,表现为口角炎,舌炎或口腔炎,脂溢性皮炎等。•吸烟会导致维生素B2大量流失。•在我国，核黄素缺乏病是一种常见的营养缺乏病。•缺乏•引发眼疾：“红眼”（眼白很红，有点像红眼病，但又不是红眼病）。病因：•1.饮食中供给量不足；•2.饮食习惯突然改变或烹调和食用方法不当；•3.妊娠、重体力劳动等，消耗量增大，而核黄素量未相应增加；•4.胃肠疾病、甲状腺功能亢进、晚期癌、慢性乙醇中毒、发热和慢性消耗病等影响核黄素的吸收或需要量增大；临床症状：常见的是口腔和阴囊的病变，即所谓“口腔-生殖系综合征”•口腔症状：唇炎、口角糜烂、舌炎；•脂溢性皮炎：多见于皮脂分泌旺盛处；•阴囊炎：阴囊瘙痒为初发的自觉症状，红斑型，丘疹型，湿疹型；•眼睛症状：球结膜充血、视觉模糊并容易疲劳。舌炎唇炎阴囊炎脂溢性皮炎诊断：•临床症状多为非特异性，常合并其它维生素缺乏•饮食史；注意鉴别诊断；•有条件可做实验室检查：尿维生素B2测定，维生素B2负荷试验。治疗：•食物补充；•补充维生素B2：维生素B2片口服，10mg，每日2次；•对症治疗。维生素C缺乏病(又名抗坏血酸),•广泛存在于新鲜水果和蔬菜中,尤以番茄,辣椒,桔子和鲜枣中最丰富。参与细胞间粘合物质的形成,参与红细胞的形成,促进肠道中铁的吸收。•维生素C缺乏病主要是指坏血病；•典型表现：皮肤淤点、淤斑，广泛出血；牙龈肿胀、出血，牙齿松动等症状(又叫坏血病)。•但维生素C缺乏不仅能引起坏血病，还与炎症、动脉硬化、肿瘤等多种疾患有关。•坏血病在历史上曾是严重威胁人类健康的一种疾病，有“水手的恐怖”之称，目前，成人少见。病因•坏血病主要由于食物中缺乏维生素C而致病；•人类及其它灵长类、豚鼠体内缺乏葡糖酸内酯酶，不能合成维生素C，必须由食物供给；•谷类及乳类中含量甚少，人工喂养的婴儿及成人食物中长期缺乏新鲜水果和蔬菜，可患本病；•维生素C的性质很不稳定，遇金属酶（铁、铜）易被氧化破坏，对氧很敏感、碱性环境中，亦易被氧化分解，所以食物烹调、加工不当，往往导致维生素C大量破坏。临床表现：•前驱症状：四肢无力、衰弱、肌肉及关节等疼痛症状，成人早期即有齿龈松肿，婴儿则有不安，骨骺周围出血；•出血症状：齿龈出血是坏血病的主要病症，常伴有慢性齿龈损害，即齿龈炎；皮肤点状出血是突出表现；肌肉、关节、腱鞘等外出血；内脏也有出血，如血尿、便血及月经过多等；•贫血：长期出血，维生素C缺乏影响铁吸收；••骨质疏松：维生素C缺乏，胶原蛋白合成障碍，以致骨有机质形成不良而导致骨质疏松；儿童常表现出突出的特征，四肢屈曲状态、疼痛呈蛙状体位，坏血病串珠。•其它：免疫力低下易感染，胶原合成障碍伤口愈合不良等。诊断：主要依据膳食史、典型症状和体征以及生理、生化检验，还可进行治疗试验。♥生理功能检查：毛细血管脆性试验：出血点的数目反映毛细血管受损程度；方法：①压迫法②正压法③负压法♥生化检验：•血中维生素C含量的测定：只能反映维生素C摄入情况，但不能反映体内维生素C的储存情况。•白细胞中维生素C含量：能够反映组织中的维生素C储存情况，而且不受维生素C近期摄取量的影响。•负荷实验；治疗：•轻症病人每日服维生素C200-300mg，重症300-500mg，感染时剂量应增加，分3次在饭前或吃饭时服用；•不能口服或吸收不良时，可肌肉或静脉注射，每日一次（乳幼儿100-200mg，成人500-200mg），症状明显好转时，减至50-100mg，1日3次口服；维生素A缺乏病•在动物肝脏、乳汁、蛋黄和胡萝卜中含量丰富。•它具有维持皮肤健康,生长发育和正常暗视觉作用。•胡萝卜素在体内可能转变为维生素A。•世界卫生组织（WHO）公认维生素A缺乏为世界上四大营养缺乏病之一（维生素A缺乏，PEM，缺铁性贫血，缺碘性甲状腺肿）；•早在公元前1500年，中国就有肝、蜜、龟壳等治疗夜盲的传说；病因：•原发性：维生素A缺乏在婴儿与4～5岁幼儿中发病率远较成人为高。（胎盘屏障，肝中维生素A的储存量很低）；•动物性食品供应较少，食物中维生素A与胡萝卜素摄取量不足；•需要量增加：生理状态有妊娠、哺乳、儿童生长发育•影响消化吸收的因素：消化道疾病、胰腺炎、膳食中脂肪含量较低；•影响储藏、利用与排泄的因素：肝脏疾病、一些消耗性传染病。临床表现：以眼、皮肤改变为主的全身性疾病。•眼部症状：夜盲症：在维生素A缺乏时，眼部最早发现的症状是夜盲；干眼症：眼部发干、结膜失去光泽，变混浊；毕脱斑（Bito‘tsspot）：位于角膜缘外侧，在结膜中间；角膜软化症：角膜干燥、混浊、溃疡、糜烂、穿孔、失明。毕脱斑皮肤症状：•初期的皮肤症状为干燥、变粗和脱屑，继而发生丘疹；•皮脂腺的分泌受抑制，因而形成皮肤干燥症并伴有皱纹，因其外表与蟾蜍的皮肤相似，所以又称蟾皮病；•较重时皮肤皱纹明显，有如鱼鳞；•多见于上臂与大腿的伸侧，以后逐渐向臂、腹、背及颈部蔓延。其它症状：•骨骺系统：骨组织停止生长，影响发育，使儿童发育延缓；•生殖系统：女性影响受孕、胎儿畸形；男性精子减少、性激素合成障碍；•免疫功能：感染。维生素A缺乏病的诊断：•生化诊断：血浆维生素A含量测定：成人1.05umol/L为缺乏，儿童0.7umol/L为缺乏；•生理或功能评价诊断方法：暗适应测定：可作为早期诊断依据；夜盲发生前或轻度夜盲，则暗适应的功能会降低；生理盲点的测定：是反映维生素A缺乏的一个较灵敏的指标，生理盲点扩大(正常人1.8cm2）；治疗：•关键要及时发现与及早治疗；•维生素A缺乏病的治疗比较单纯，补充维生素A：食补（蛙肝），口服维生素A，急性严重缺乏时浓缩维生素A每日肌注；•对症治疗维生素D缺乏病•主要作用是促进钙、磷吸收,促进钙、磷沉着,使牙齿和骨骼正常发育。•动物肝脏中维生素D含量丰富。在儿童期仅靠食物获得足够的维生素D,并不容易,阳光可使皮肤中的类固醇转变为维生素D,因此儿童要多作户外活动,以减少食物中维生素D的需要量,有利于预防维生素D缺乏症。•突出的表现是佝偻病（rickets）或骨软化症（osteomalacia）的发生；(小儿患佝偻病，老人患骨质疏松症)•主要发生在受日光照射不足，并缺少食物维生素D来源的人群中。病因：1、日光照射：皮肤（7-脱氢胆固醇）生成维生素D3，是主要来源，需要户外日光直接的照射；日光紫外线照射不足，现在仍是世界各地发生维生素D缺乏的主要原因；婴幼儿户外活动时间与佝偻病的关系：每日户外活动时间佝偻病发病率（%）北京天津上海哈尔滨在2h以上者9.6013.6613.3727.60在2h以下者25.7827.0218.9867.102、食物：•一般天然食品中维生素D含量很少，普通膳食中的含量也难以满足机体的需要；•没有充分的日光照射，喂养不当，缺少富含D的食品是婴幼儿发生佝偻病的主要原因，特别是早产儿、多胎儿先天不足肝储存量少；•动物性食品的控制及多种疾病都是导致老人发生维生素D缺乏的重要原因；•维生素D缺乏病的发生不仅与食物维生素D的供给量有关，与食物的钙、磷含量、比例及其它成分也有关。3、肠道吸收障碍：•胃肠道病患者•胃切除手术后4、其它原因：•肝病患者•肾病患者临床表现：佝偻病：主要是神经精神症状和骨胳的变化神经精神症状：•常见于病的初期和极期；•多汗、夜惊、哭闹；•睡眠不安、枕秃，•痉挛和手足搐搦等症状。骨胳的变化：与年龄、生长速率及维生素D缺乏的程度等因素有关。头部：•颅骨软化；•前囟边缘软化，闭合迟；•重者颞枕部呈乒乓球样软化；•形成方颅；或因睡眠压迫而变形；•出牙迟，牙齿排列和发育不好。胸部：•肋骨串珠；•胸廓畸形：鸡胸、漏斗胸、赫氏沟；•四肢、脊柱：长骨干骺端肥大似手镯、足镯；“O”型腿或“X”型腿；扁平足；•其它：一般发育不良，神情呆滞；直立行走的时间也较晚；低血钙常出现肌痉挛或手足搐搦。肋骨串珠漏斗胸骨软化症：•多见于妊娠、多产的妇女及体弱多病的老人；•最常见的症是骨痛、肌无力和骨压痛；•肌无力是维生素D缺乏的一个重要表现；•在骨痛与肌无力同时存在的情况下，患者步态特殊，被称为“鸭步（waddling）”或“企鹅步态（penguingait）；•伴发骨质疏松、压迫性骨折诊断：根据病史、症状、体征、化验及X线检查作出全面的诊断。•病史：早产、出生体重、居住条件、营养及日照时间等。•化验：碱性磷