第十六章先天性眼眶畸形

1第十六章先天性眼眶畸形先天性眼眶畸形，在临床上并非罕见，其唯一的治疗方法就是手术矫正。先天性眼眶畸形的整复治疗是眼整形医师所面临的难题，也是眼眶整复的重要内容。先天性眼眶畸形的种类繁多，包括颅面裂、眶距增宽症、Crouzon综合征、Treacher-Collins综合征和Apert综合征等。随着影像技术和颅面外科技术的发展，使各种复杂眼眶畸形的整复手术得以顺利进行。但是，对特别复杂的先天性眼眶畸形如眶距增宽症和Crouzon综合征等的手术治疗，往往需要颅内、外联合径路手术，开展这项工作要求不同学科的专业医师通力合作。除眼整形医师外，还要有神经外科、麻醉科、放射科、耳鼻喉科和儿科等专业医师组成手术集体来共同完成。第一节眶面裂畸形眶面裂（orbitofacialclefts,OFCs）主要是指以眼眶畸形为主的先天性颅面裂，畸形包括眼眶、眼睑、内外眦和泪器畸形等，以前称之为眼睑缺损（eyelidscolobomas）,今天更确切地称之为眶面裂。一、分类眶面裂是颅面裂畸形的一部分。先天性颅面裂是以面部为主的多种裂隙畸形，其中包括波及颅前窝、前额骨及眶骨的畸形。Tessier（1974年）根据他多年来积累的大量病例和临床实践，将颅面裂依时钟转动方向，从上唇、鼻、上颌骨、眶缘、眼睑及眉，以及向前额部展开，分为0-14型；再以眼眶为基点标志，若裂隙位于眼睑的头颅方向，则畸形属颅骨型；如向面部展开则属面裂型。但若畸形具有双向性，同时向颅部展现，则可形成0-14型、1-13型、2-12型、3-11型及4-10型等，出现严重的颅面部畸形。依据Tessier的分类法，我们可以较易从患者面部畸形进行观察分析，最后决定畸形的类型归属。眶面裂主要是颅面裂的3型、4型、5型、6型、8型、9型、10型等。另外，0-14型、1-13型、2-12型、3-11型和4-10型等复合型裂也将造成眶距增宽症和眼眶畸形。21．3型裂3型裂是一种常见的以眼眶畸形为主的裂隙畸形，是位于鼻旁、累及眶内侧、上颌骨，穿过下睑内侧的裂隙，又称之为眶鼻裂（OculonasalCleft，MoranⅠ）。3型裂斜向横过泪道，往往造成上颌骨额突、上颌窦和鼻腔间的骨板缺失，然后在鼻唇沟穿过鼻翼，最后穿过上唇造成畸形或唇裂。由于短鼻、鼻翼畸形、额突缺失和上颌窦内壁缺损等，3型裂是最复杂和最难修复的裂隙。眼：先天性小眼球，视力障碍，甚至失明。如眼球过小，将造成面部不对称。大多数病例都存在角巩膜皮脂瘤，结膜皱折。下眼睑：裂隙经过泪点和泪阜之间，部分病例裂隙穿过内眦，下睑缘缺损，下睑内侧缺损。上眼睑：一个或多个切迹，少数病例可见完全性缺损。内眦：内眦低，内眦角向下移位。原因是仅仅来自于上睑的内眦韧带直接斜向下行，附着于异位的前泪嵴。泪器：下泪小管被裂隙分开，内侧部分缺失。临床上我们观察到下泪小点和下泪小管完全缺失的病例。鼻：鼻的外表面较短，由于鼻腔和上颌窦间的骨板缺损，造成鼻中隔偏向裂隙侧。眶：眼眶畸形十分典型，眶下缘圆钝，位置低，眶底下陷，眶内下角缺损或比较偏平，呈漏斗型。2．4型裂4型裂是一个旁中央的眶上颌骨裂隙，又称为眼面裂（OculofacialCleft,MoranⅡ）。裂隙几乎垂直经过下睑的泪道部分、眶下缘、眶底、眶下孔内侧，延伸至颊部和上颌窦，但鼻及鼻翼并未被波及，最后位于口角与人中嵴之间而止于上唇。眼：虹膜缺损，由于兔眼造成角膜溃疡，偶见小眼球或无眼球。下眼睑：裂隙位于内眦和下泪点之间，下睑内侧缺损。上眼睑：单个或多个缺损。眉：内1/3缺损。3内眦：内眦异位，位置低。泪器：泪嵴圆钝，鼻泪管阻塞，泪囊扩张。外眦和颧骨：外眦位置较低，颧骨发育不全。鼻：裂隙侧的外鼻短小比3型裂明显，裂隙更近中线，甚至存在双侧外鼻短小畸形，常见后鼻孔封锁。上唇：裂隙的表现类似于唇裂，但其位置偏离人中，位于人中和口角之间。牙槽骨：牙槽骨裂隙类似于完全性唇裂的表现，始于侧切牙和单尖牙之间，向上可达上颌骨的额突，穿过眶下孔，而穿越眶下缘和眶底。上颌骨：犁状孔较钝，但并未中断。完全性4型裂隙，存在上颌窦外翻，四种不同的粘膜：结膜、上颌窦粘膜、前庭粘膜和唇粘膜是连续的。4型裂隙的缺损较3型裂隙深、大，延伸到眶底造成眶底缺损，若裂隙过大，眼球可陷入此裂隙而进入上颌窦。上颌窦和鼻腔间骨板一般较完整，部分病例该骨板不完整，此时增厚的粘膜代替骨板位于上颌窦和鼻腔之间。裂隙再向下后方则波及上腭而造成腭裂。眶：眶内侧壁垂直向下，和上颌突的内壁直接相连，再向下延伸至上腭造成腭裂，因此不存在眶内下角。大而深的眶底裂隙造成眶内容脱垂，脱出眼眶之外。眼眶垂直径的增加造成相应的横径缩小。由于眶底缺损、眶内容脱出造成眶顶和额骨低下，导致全眼眶异位、畸形。低下的眶顶以外上角最明显。3型眶面裂和4型眶面裂的共同点：⑴下睑缺损位于下睑内1/3，内眦到泪点之间，眼睑缺损向下延伸至颊部和鼻颊部。⑵内眦异位和内眦韧带斜向畸形。⑶泪器包括泪小管、泪囊和鼻泪管的多种异常。⑷鼻翼和全鼻（双侧裂隙导致短鼻）发育不全。⑸唇裂或唇和上颌骨裂隙畸形。⑹眶下缘、眶底，甚至上颌骨缺损。⑺外眦异位，但往往被内眦畸形掩蔽。⑻眶横径缩小。⑼裂隙综合征的各种成份如眼睑、颊、唇、眶和上颌骨的部分或完全性连4续。不同程度的骨缺损总是局限于眶下孔内侧，而5型裂的骨缺损位于眶下孔外侧。严重病例，眶内容经过裂隙脱垂，甚至造成眼球脱出。依发生频率高低而伴发其它畸形：角巩膜皮脂瘤、鼻翼缺损、上睑缺损、眉缺损、颊横裂和后鼻孔闭锁。3型眶面裂和4型眶面裂的不同特性：⑴眼部：3型多见眼球上皮样囊肿，4型多见虹膜缺损。⑵上颌骨：两种裂隙是根本不同的。4型裂横穿上颌窦，裂隙从眶内上角连续延伸至上腭，上颌骨额突位于正常位置，部分病例可能存在额窦萎缩。3型裂位于泪道下方，上颌骨额突、上颌窦和鼻腔间骨板缺失。⑶上述在骨骼上的差异导致两者在泪器、颊、鼻翼和唇等方面的不同。眼眶垂直径增加，但由于横径缩小，眼球内陷并不明显。4型裂的眶横径缩小和眶底缺损更加明显。⑷泪器：3型裂的泪囊和泪小管缺失或萎缩；4型裂泪囊和泪小管萎缩或扩张。⑸鼻：4型单侧裂的鼻翼形状基本正常，但内眦和翼脚间距离是短的。3型裂的内眦和上唇间距离相当小。⑹唇：4型裂的唇裂位于鼻翼外侧，唇裂的内侧部分的长度接近正常，因此不表现为“兔唇”。3型裂表现为典型的唇裂。⑺继发性3型裂的眶距增宽症，主要是由于内眦间距增宽，此时应注意与其它裂隙畸形如0型、1型相鉴别。3．5型裂5型眶面裂是很少见的眶颌裂隙畸形，又名眶鼻裂(OculonasalCleft)。裂隙从下睑的中外1/3开始，向下斜行颊部，到达口角内1cm处上唇。在骨骼上，裂隙穿过眶下缘、眶底、眶下神经孔外侧的上颌骨，最终到达前磨牙区的牙槽骨。下睑：裂隙位于下睑中外1/3。外眦：外眦异位，内眦正常。鼻：裂隙侧鼻翼较短。5上唇：裂隙位于口角内1cm处的上唇。牙槽骨：裂隙位于前磨牙区，尖牙后的部位。口角：由于裂隙接近口角而造成畸形。眶：完全性裂隙，从眶下缘的中1/3，在眶下孔外侧进入眶底部，而后穿过上颌骨和上颌窦，因裂隙接近颧骨，可能累及眶下裂。4．6型裂不完全性Treacher-Collins综合征是典型的6型眶面裂。裂隙局限于上颌骨和颧骨，颧弓缺失，但颧骨和上颌骨联合处有裂隙，累及眶下裂。牙槽骨裂尚未发现，但上颌骨的后部发育不全，呈高穹状弯曲的上腭和相对的后鼻孔封锁。下睑缺损位于中外1/3部位，有闭合不全，仔细触摸眶下缘，可摸到该部位切迹，裂隙向外下方伸展，直达口角或下颌角。5．8型裂8型裂极少单独出现，多见6、7、8三型合并出现的畸形，病损部位在颌颧隆、颞颧缝和额颧缝，颧骨发育不全是其共性。6型裂的发生主要是下睑外眦部位缺损及闭合不全。7型裂主要是颧弓发育不全、外耳畸形。8型裂以眶侧壁和眶外缘缺损为主，弯形的眶外侧壁往往仅有蝶骨大翼来形成。8型裂从外眦角开始，斜向颞侧和颅部。外眦角眼睑缺损及闭合不全，往往有皮样囊肿。骨骼缺损，多在额颧缝部位，该处有凹陷性畸形。6．9型裂9型裂是一个眶上外侧裂隙，横过上睑外侧1/3和眶外上角，包括眶上缘和眶顶，造成该部位外2/3的缺损。9型裂临床上特别少见。7．10型裂10型裂是眶上区中部裂隙。裂隙位于眶上缘中1/3，眶上神经的外侧，延伸到眶顶和额骨。上睑中部缺损，有时上睑中部即完全性无睑，将眼睑分为两部分，外侧部分变成垂直，往往和头皮发际连在一起；上睑内侧部分萎缩，甚至缺失。6二、治疗由于眶面裂相当复杂，各型可单独和合并出现，加之畸形有轻、中、重等程度上的不同，加之眼眶各部位的解剖相当复杂，因而手术整复方法千变万化，难以总结统一的标准和原则。由于眶面裂属先天性畸形，因此进行整复手术的年龄值得强调。如畸形程度不太严重，无危害婴儿生命体征，无严重影响功能，手术整形时间可以略为推迟。但如存在严重畸形者，则应及早手术，以尽早恢复功能。早期修复一般仅限于软组织的修补和复位，软组织的早期修复有助于矫正眼睑软组织的畸形，以及骨组织框架的复位，还可使患儿的心理上得到满足，促进正常的心理发育。较轻的颅面裂可在1岁内进行手术，较大而严重的畸形则推迟到1-2岁时进行软组织修复手术。裂隙修复应着重于裂隙的解剖学复位。裂隙边缘的疤痕组织应切除干净，裂隙缘切开后按层次和部位准确复位，分层仔细缝合。手术中经常出现局部软组织的量和长度不足的问题，应充分游离周围软组织，可通过皮瓣转移和“Z”形皮瓣使软组织得到良好复位和缝合。Tessier的颅面裂分类方法对临床上有很大的指导作用，我们依据Tessier的分类，对眶面裂的整复手术原则和方法进行讨论。由于3型和4型眶面裂的部位相近，有很多共性，我们将3型和4型的治疗方法一并讨论。1．3型裂和4型裂手术目的：①修复眼睑裂隙；②内眦和上、下睑上移，并固定在新的内眦点；③尽可能恢复泪道系统；④延长鼻翼和眦唇间距离；⑤恢复唇裂或唇颌裂；⑥应用骨移植修复眶底缺损；⑦修复上颌骨裂；⑧重建上颌骨额突，以利于泪鼻管手术和内眦上移手术时固定；⑨在3型颅面裂，应用鼻中隔软骨膜瓣重建鼻腔和上颌窦间骨板；⑩重建颧弓和上颌骨；通过颧弓外移，扩大眼眶横径。手术技术：⑴内眦固定，外眦切开术：经鼻两侧贯穿性内眦上移固定，尤其注意下睑支内眦韧带的固定。近年来，我们应用钛钉固定在内眦点骨壁上，然后用丝线或细钢丝缝合内眦于钛钉上，避免了对侧内眦切口，且固定的内眦较深，不易松脱。当行颧弓外移眼眶扩大时，必须行外眦切开固定术。7⑵泪道重建术：应用外翻的球结膜重建眶内下方球结膜和穹隆结膜。当下泪小管完全缺损，不可修复时，应首先进行骨移植上颌骨额突重建，然后施行义管植入、结膜泪囊鼻腔吻合术，重建泪道。如泪道系统严重破坏，必要时考虑彻底切除。⑶唇眦间距延长术：下眼睑内眦韧带固定和内眦上移术必须有两个前提：①通过骨移植眶内壁重建，提供内眦移位固定的牢固骨壁；②皮瓣转移延长唇眦间距离。手术中首先设计皮瓣，“Z”形皮瓣常用，也可设计一个局部组织瓣修复，然后沿皮瓣标记线切开眶鼻区皮肤。四周软组织作广泛分离直达上颌骨和颧骨部位，从而获得软组织的充分松解，以使缺损得以修复，有助于预防继发性内眦下降。应用上睑带蒂皮瓣转移至内眦下部或下睑内侧，以修复内眦裂隙或下睑缺损，并下降鼻翼缘。在鼻颊区皮瓣转移修复鼻翼时，颊皮瓣应有足够的长度以延长鼻翼和鼻尖，应用鼻唇沟皮瓣或鼻背皮瓣修复鼻翼缺损。⑷鼻腔和上颌窦间骨板重建：在3型颅面裂，可应用鼻中隔软骨粘膜瓣修复，以便更好地进行骨移植重建上颌骨额突和眶底。⑸眶裂和上颌骨裂隙的修复：骨移植修复眶底裂隙，上移位置较低的眶内下角；然后修复眶下缘缺损，重建眶下缘的完整性和连续性；骨移植重建上颌骨额突；应用骨移植充填矫正上颌骨、颧骨和颧弓发育不全。但是，对婴幼儿来说，不可能提供足够的骨组织供区来修复眶骨裂隙缺损。我们认为，可以应用高分子生物材料如羟基磷灰石或多孔聚乙烯代替骨组织进行眶骨缺损修复。⑹眶横径扩大和眶矫正术：首先应用磨钻将位置较低的眶外上缘和部分额骨磨掉，以扩大眶外上缘；然后外移眶外侧壁，扩大眼眶横径。上述方法矫正眶下移的程度是很有限的，在婴幼儿尤其如此，它不