眼外肌麻痹的诊断思路常现超

眼肌麻痹宁波市第二医院常现超眼肌麻痹•眼肌麻痹定义•眼肌麻痹分类•眼肌麻痹简要解剖•眼肌麻痹临床表现•眼肌麻痹常见病因定义•眼肌麻痹是眼球运动神经（动眼、滑车、外展）、神经核或眼球协同运动的调节结构的病变等原因导致的眼球运动障碍。分类根据损害部位不同分为四种类型I.周围性眼肌麻痹II.核型眼肌麻痹III.核间性眼肌麻痹IV.核上性眼肌麻痹#神经肌肉接头和肌源性暂归第I型解剖学基础不同方向作用眼肌解剖学基础•动眼神经•包括运动纤维和副交感纤维两种成分。起至中脑上丘水平动眼神经核。•外侧核：运动核，左右各一，发出运动纤维走向腹侧，穿过红核组成动眼神经，支配上斜肌、外直肌外所有眼外肌（上睑提肌核又称中央尾侧核，不成对）。解剖学基础•动眼神经•正中核（Perlia核）位于中线，不成对，发出副交感纤维到达两眼内直肌，负责辐辏运动。•E-W核位于正中核背外侧，发出副交感神经节前纤维入睫状神经节换元，节后纤维支配瞳孔括约肌及睫状肌，参与缩瞳和调节反射。解剖学基础•滑车神经•起自中脑动眼神经核下端、四叠体下丘的导水管周围腹侧灰质中的滑车神经核，其纤维走向背侧顶盖，在下丘下方出中脑，再绕大脑脚至腹侧脚底，支配上斜肌。解剖学基础•展神经•起自脑桥中部被盖中线两侧的展神经核，其纤维从脑桥延髓沟内侧部出脑后支配外直肌。解剖学基础•海绵窦•海绵窦（cavernoussinus）海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。窦内有许多结缔组织小梁，将窦腔分隔成为许多互相交通的小腔隙。窦中血流缓慢，感染时易形成栓塞。眼肌麻痹临床表现-周围性•动眼神经麻痹:•表现为所支配的全眼肌麻痹，眼球向内、向下、向上运动受限，上睑下垂，外斜视;眼内肌麻痹，表现瞳孔散大，光反射和调节反射消失，有复视;动眼神经麻痹可以表现为–眼外肌不完全麻痹–眼外肌完全麻痹而眼内肌正常–仅眼内肌障碍--瞳孔散大，对光反射及调节反应减退或消失，眼外肌正常动眼神经自核至眶上裂这一段，其纤维紧聚一起，受损时常为完全性麻痹进入眼眶内后，动眼神经的末梢部份分散支配各眼肌，因此受损时常引起不完全麻痹眼肌麻痹临床表现-周围性•滑车神经麻痹•单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹，上斜肌瘫痪表现为眼球向外下方运动受限，除上视外，眼球各方向均可发生复视，向患侧外下方注视时尤为困难。•向前方直视时，患眼向上内方偏斜，为避免复视，头向健侧肩部偏斜，未受累眼补偿性内旋以改善复视，称Bielschowsky征，是滑车受损体征。眼肌麻痹临床表现-周围性•展神经•外展神经损伤使眼球向外侧运动麻痹，出现内斜视。患者向鼻侧注视时，因内直肌、下斜肌优势作用患眼向内上方偏斜，出现水平性复视，头转向眼肌轻瘫侧可克服复视。眼肌麻痹临床表现-核性•核性眼肌麻痹特点•核性病变常累及脑干内临近结构：出现临近结构损害的症状体征。•出现分离性眼肌麻痹：由于动眼神经核是一个神经核团，呈长柱状，亚核多而分散，因此动眼神经核多呈不完全损害。•常为双侧损害：动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累。•动眼神经核有部分纤维至面神经核通过面神经支配眼轮匝肌，故动眼神经核性损害可伴有眼轮匝肌轻度麻痹。眼肌麻痹临床表现-核间性•核间性眼肌麻痹•病变主要损害脑干的内侧纵束，内侧纵束是眼球水平同向运动的的重要联络结构，它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。可表现为三种类型。眼肌麻痹临床表现-核间性•前核间性•病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维，表现为患侧眼球不能内收，对侧眼球外展伴有眼震；辐辏反射正常；由于双侧内侧纵束相距很近，同时受损也可以出现双眼均不能内收眼肌麻痹临床表现-核间性•后核间性•病变位于脑桥侧视中枢与外展神经核之间的内侧纵束下行纤维，表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展；刺激前庭可出现正常外展，辐辏反射正常。眼肌麻痹临床表现-核间性•一个半综合征•一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内测纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球不能内收，可以外展但有眼震。眼肌麻痹临床表现-核上性•核上性眼肌麻痹•又称为中枢性眼肌麻痹；是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍，可分为水平注视麻痹和垂直注视麻痹眼肌麻痹临床表现-核上性•一：水平注视麻痹•1：皮质侧视中枢（额中回后部）受损：破坏性病变出现双眼向病灶对侧凝视麻痹，刺激性病变可引起双眼向病灶侧凝视麻痹。•2：脑桥侧视中枢受损：此处破坏性病变可造成双眼向病灶侧凝视麻痹，向病灶对侧共同偏视。皮质和桥脑导致的眼球同向偏斜8区刺激8区破坏注视瘫痪侧病灶对侧注视瘫痪对侧病灶侧桥脑破坏注视瘫痪侧病灶对侧眼肌麻痹临床表现-核上性•二：垂直注视麻痹•上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢，上丘的上半司眼球的向上运动，上丘的下半司向下运动。•上半破坏性病变可以引起双眼向上同向运动不能，下半亦然。•上丘上半刺激性病变时可出现发作性双眼转向上方，称动眼危象，见于脑炎后帕金森综合症或服用吩噻嗪类药物引起。眼肌麻痹临床表现-核上性•核上性有三个特点：•双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存；即患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧。眼肌麻痹常见病因•周围性眼肌麻痹：可见于颅内肿瘤、动脉瘤、糖尿病、脑血管病、痛性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏头痛、海绵窦综合征、重症肌无力、Fisher综合征、眼咽型肌营养不良、慢性进行性眼外肌麻痹。眼肌麻痹常见病因•核性眼肌麻痹：是眼球运动神经核受损所致眼球运动障碍。见于脑干病变，如血管病、炎症、肿瘤等。•核间性眼肌麻痹：内侧纵束受损，多见于腔隙性脑梗死和多发性硬化，罕见病因为脑干脑炎、脑干肿瘤、延髓空洞症等。•核上性眼肌麻痹：可见于脑血管病、癫痫、松果体肿瘤、颅内炎症、脱髓鞘疾病、脑炎后帕金森综合症、服用吩噻嗪类药物等。