神经病学考试复习资料_考试题库

Broca失语：又成为运动性失语，是大脑半球额下回后部Broca区病变所致，患者不能讲话，自发言语减少，或只能说一两个简单字且不流利，自己不会说但对别人的言语能理解。Wernicke失语：又称为感觉性失语，是大脑半球颞上回后部的Wernicke区病变所致的失语，患者不能理解别人的言语，自发言语虽然流利，但内容不正常，严重时不知所云，别人完全听不懂。蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰-巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６周蛋白增高最明显。癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征.癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间.短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发作。分离感觉障碍:见于前联合和后角损伤.前联合病变时受损部位呈双侧对称性节段性感觉解离,温痛觉消失而触觉存在；后角损害,损伤侧节段性感觉解离,病变侧痛温觉和深感觉保留。临床见于脊髓空洞症,脊髓内肿瘤等。分水岭梗死：又称边缘带梗死，是闹内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死。感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。-1急性脊髓炎：是指各种感染或变态反应引起的急性脊髓炎病变，临床上以急性横贯性脊髓炎最为常见，其临床特点为病变部位以下的肢体瘫痪、各种感觉缺失、自主神经功能障碍。急性脑梗死的治疗时间窗：动脉血栓性脑梗死急性期由于缺血半暗带内的脑组织损伤具有可逆性，如果进行有效的治疗,就能减轻脑损伤的程度,促进功能恢复,但这些措施必须在一个限定的时间内进行,称这个时间为治疗时间窗,包括再灌注时间窗和神经保护时间窗，前者为发病后3~4h，不超过6h，后者可延至数小时到数天。脊髓半切综合征：指在脊髓外伤,脊髓受压等因素引起脊髓的某一截面一半受到损伤,出现同侧深感觉和精细触觉障碍,同侧损伤平面以下痉挛性瘫痪,血管循环功能障碍,对侧损伤平面以下2~3个节段痛觉缺失,触觉保留。脊髓休克。急性脊髓损害的早期因失去中枢的支配出现的截瘫肢体肌张力低,腱反射消失,病理反射阴性,提睾反射和腹壁反射消失,可持续数日,至数周或更长,一般为2~4周，取决于骨髓损害程度和并发症的影响。脊髓压迫症：由于椎管内占位性病变等引起脊髓及其血管受压所产生的临床综合征，成为脊髓压迫症。临床特征为逐步进展的脊髓运、感觉、自主神经功能损害和椎管阻塞的表现。假性球麻痹：舌咽神经、迷走神经的运动核双侧皮质脑干束支配，一侧皮质脑干束受损时不出现症状，当双侧损害时出现的声音嘶哑、吞咽困难、饮水返呛，而咽反射存在，临床上称假球麻痹。马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。脑梗死：(缺血性脑卒中)指各种原因引起的脑部血液供应障碍使局部脑组织发生不可逆性损害导致脑组织缺血、缺氧性坏死,出现相应神经功能缺损。包括动脉粥样硬化性血栓性脑梗死,脑栓塞,腔隙性脑梗死,分水岭梗死。脑栓塞：是指各种栓子随血液进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍.脑血管疾病CVD：是指由各种原因导致的急慢性脑血管病变。其中，脑卒中是指由于急性脑血环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合症或称急性脑血管病事件。脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。脑卒中：急性起病,脑局部血液循环障碍导致的神经功能缺损综合征,脑卒中能引起局灶性的症状和体征,症状和体征与受累脑血管供血区域一致,症状持续时间至少24小时。偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。腔隙状态(lacunarstate):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。三偏综合症：内囊受损时，偏瘫，偏盲，偏身感觉障碍。瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。真性球麻痹：当舌咽神经、迷走神经或凝核损伤时出现的声音嘶哑、吞咽困难、饮水返呛、咽反射消失，临床上称为球麻痹。重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。周期性麻痹：是一组以反复发作性软瘫为特征的疾病。临床以低钾型最常见，多与钾盐代谢障碍有关。蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。卒中单元：是指改善住院卒中患者预后的医疗管理模式,专为卒中患者提供全面的药物治疗,肢体康复,语言训练,心理康复和健康教育,提高疗效的组织系统。由神经专科医生,物理治疗师,语言康复专家,心理医生,专业护理队伍组成。多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。最常累及：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑。实验室检查对临床诊断有辅助意义。脑脊液寡克隆IgG区带出现及γ-球蛋白增高；诱发电位提示中枢神经系统的躯体感觉、视觉、听觉等传导通路上可能病变；头颅CT及磁共振可见脑室周围有病变影象。诊断①病中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶②起病年龄10-50岁之间③有缓解和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。④可排除其他疾病①②中少一为“临床可能的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”。治疗目的：①抑制炎性脱髓鞘病变进展，②防止急性期病变恶化及缓解期复发，③晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。本病尚无特效治疗。视神经脊髓炎（NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病。急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，兼有脊髓炎和视神经炎症状。本病常有复发缓解，胸脊液白细胞数、蛋白量有轻度增高。有先兆性偏头痛(典型偏头痛ClassicMigraine)：好发于青年女性，发作前有以视觉症状为主的先兆。a.先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1小时。b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50％的病人每周少于1次发作，每次持续2h以上、1天以内。c.伴随症状:恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。偏头痛Migraine：反复发作的一侧&两侧搏动性头痛。临床常见的特发性头痛（1）诊断：①根据偏头痛发作临床表现\家族史&神经系统检查；②不典型者可用麦角胺&曲普坦类试验治疗；③脑部CT\MRI\MRA检查正常；④排除颅内动脉瘤\占位性病变&痛性眼肌麻痹等可确诊。（2）无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准：1）符合下述2~4项,发作至少5次以上2）每次发作持续4~72h(未经治疗&无效者)3）具有以下特征,至少2项：①单侧性;②搏动性;③中至重度(影响日常活动);④上楼&其他类似日常活动使加重4）发作期间①恶心/呕吐;②畏光&畏声至少1项5）无器质性&其他系统代谢性疾病证据或虽有某种器质性疾病,但偏头痛初次发作与该病无密切关系临床表现（3）有先兆的(典型)偏头痛诊断标准1）至少有2次下述发作2）先兆包括至少以下一条,但无运动障碍：①完全可恢复的视觉症状；②完全可恢复的感觉症状；③完全可恢复的言语困难3）至少符合以下2条：①双侧视觉症状和/或单侧感觉症状；②至少一个先兆症状逐渐发展,时间超过5min和/或不同的先兆症状接连出现超过5min；③每个先兆超过5min并且少于60min4）在先兆期或先兆症状随后60min内出现符合无先兆性偏头痛的第2-4项标准的头痛,偏头痛持续状态(statusmigrainosus)：偏头痛发作持续时间72h,可有4h的缓解期5）不归因于其他疾患（4）治疗目的：减轻&终止发作、缓解伴发症状、预防头痛复发、包括发作期治疗&预防性治疗。①发作期治疗：急性发作单用止痛药：曲普坦类、镇静药、无效时用麦角类，合用止吐剂②预防性治疗：β-受体阻滞剂、抗抑郁药、抗癫痫药、钙通道拮抗剂帕金森病：多见中老年，平均55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展。主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6Hz；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍（姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。辅助检查：CSF血、尿,颅脑CT检查正常。次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍（入睡困难,早醒）。用药原则：①小剂量开始，缓慢递增②遵循一般原则，也应考虑个体化特点③药物治疗目的是延缓疾病进展、控制症状、延长症状控制的年限、尽量减少不良反应和并发症选药原则：（早期帕金森病治疗）1年龄＜65岁+不伴智能减退：①多巴胺受体激动剂②司来吉兰（MAO-B抑制剂）+VitE③复方左旋多巴+COMT抑制剂④金刚烷胺+抗Ach药【其他治疗不佳时】⑤复方左旋多巴【①②④不佳时加用，某些患者需要显著改善症状时也可首选】2年龄≥65或智能减退①首选复方左旋多巴，必要时加多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂②尽可能不使用苯海索（抗胆碱能）鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变:⑴髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重.⑵髓外硬脊膜内病变:神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚.⑶髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显。癫痫发作2个主要特征：⑴临床表现：①共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；②个性：不同类型癫痫所具有的特征；⑵脑电图