淋巴与造血系统疾病

第三章淋巴和造血系统疾病了解淋巴结良性病变。掌握恶性淋巴瘤的概念和分类；霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的病理特点及其常见类型。了解髓样肿瘤。了解组织细胞和树突状细胞肿瘤。淋巴造血系统：造血器官和血液。=髓样组织和淋巴样组织。髓样组织myeloidtissue：骨髓和各种造血细胞。淋巴样组织：胸腺、脾、淋巴结和在人体内散在分布的淋巴组织。造血系统淋巴造血系统各种成分的量和质的变化所引起的各种疾病。淋巴结良性病变：淋巴结反应性增生=淋巴结非特异性反应性增生：B细胞为主的增生；T；组织细胞；混合。结局：刺激的抗原一旦消失，可恢复正常。淋巴结特殊感染：淋巴结结核【最常见，肉芽肿性炎-结核结节】；淋巴结真菌感染【曲菌和新型隐球菌】；组织细胞坏死性淋巴结炎恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍【B细胞肿瘤、T&NK】。合计为三大类。几点总结性的话：1）大多数淋巴样肿瘤来自于B细胞。2）起源于B细胞，可表现为滤泡性，or弥漫性。3）免疫特点：CD2、3、4、7、8是T细胞CD10、19、20是B细胞CD16、56是NK细胞幼稚B和T（淋巴母细胞）表达末端脱氧核苷酸转移酶TdTCD34多潜能干细胞，在分化最早期的淋巴样&母祖细胞中可检测到。4）生物行为学特点：NHL发生于某一局部时，已有广泛播散，在治疗上须进行全身治疗。HD在局部时，仅扩散至相邻的淋巴结。因此HD在早期是可以通过局部治愈的。霍奇金淋巴瘤：1+4定义：恶性淋巴瘤一种，病理特点细胞具有多样性，并有特征性的R-S细胞为特点。瘤组织内细胞成分多样：瘤细胞和反应性细胞。瘤细胞：典型的R-S（reed-sternberg）细胞，单核的R-S细胞，陷窝细胞和L&H型R-S细胞，多形性或未分化型细胞其和NHL最不同的三点1）肿瘤中有形态特殊的肿瘤性巨细胞，RS细胞。这些细胞与各种反应性非肿瘤性炎症细胞混合存在；2）患者有相对特殊的临床表现3）肿瘤扩散方式很经典，治疗方法和其他淋巴样肿瘤不同。4）大多数属于B细胞起源。组织学分类：依据：根据肿瘤组织内肿瘤成分和非肿瘤反应性成分的比例。淋巴性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：淋巴结结构部分或全部受累，本质是B细胞性肿瘤经典型霍奇金淋巴瘤：淋巴细胞为主型：淋巴细胞和（或）组织细胞大量增生，而典型的R-S细胞少，可见单核R-S结节性硬化型：淋巴结内有成熟纤维束伸入包围形成多个结节，结节内可见多量陷窝细胞和数量多少不等的典型的R-S细胞。混合细胞型：多种细胞混合而成，有较多典型的R-S细胞和单核细胞的R-S细胞、混杂多种反应性炎细胞，常有小灶性坏死和纤维组织增生。预后较差。淋巴细胞消减型：淋巴细胞显著减少【弥漫性纤维化型和网织细胞型】。分化、预后最差。结局：霍奇金淋巴瘤预后相对较好。非霍奇金淋巴瘤：定义：恶性淋巴瘤一种，瘤细胞呈弥漫性增生并相对一致性和缺乏特征性R-S细胞。病理改变特点：（1）淋巴结正常结构破坏较彻底（2）瘤细胞相对单一性（3）瘤细胞侵袭性较强组织学分类：B-小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病：淋巴结正常结构完全破坏，由形态大小一致的小淋巴样的瘤细胞代替。如只局限于局部或全身淋巴结肿大，为小淋巴细胞性淋巴瘤；如血象和骨髓象也受损，为慢性淋巴细胞性白血病。B-滤泡性淋巴瘤：瘤细胞聚集呈滤泡样结构，为B细胞性淋巴瘤特有的类型。弥漫性大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤：B细胞型，可能与EB病毒和疟疾流行有关。前体B和T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤：此类肿瘤由不成熟的前B或T细胞，即淋巴母细胞组成的高度恶性肿瘤。发生于造血组织为急性淋巴母细胞白血病ALL，发生在淋巴结或结外淋巴组织为淋巴母细胞淋巴瘤LBL。血管免疫母细胞性T淋巴瘤非特殊性外周T细胞淋巴瘤髓样肿瘤：来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生，可以向粒细胞、单核细胞、红细胞和巨核细胞系统分化。主要三类：急性粒细胞白血病、慢性骨髓性增生性疾病和骨髓异常增生综合征。