皮质醇增多症教案

河北医科大学教案首页教研室：内科教师姓名：授课时间:2012、3、课程名称内科学授课专业和班级中西医结合专业授课内容皮质醇增多症授课学时2学时教学目的一、肾上腺皮质激素泌过多时的病理生理改变，了解本病的病因分类。二、掌握皮质醇增多症的临床表现，及诊断和鉴别诊断。三、掌握皮质醇增多症的治疗原则。四、中医对皮质醇增多症的辨证治疗。教学重点的皮质醇增多症临床表现、诊断、中西医的治疗方法。教学难点实验室检查，西医治疗方法及中医辨证论治。教具和媒体使用多媒体课件、录像片、照片教学方法归纳、启发、互动、讨论教学过程1、概述。5’2、主要阐述皮质醇增多症病因。5’3、西医发病机制及病理和中医的病因病机20’4、中西医临床表现及并发症35’5、辅助检查10’6、中西医诊断及鉴别诊断15’7、中西医治疗15’8、小结5’讲授新进展内容皮质醇增多症的生理病理变化及治疗进展。课后总结的病皮质醇增多症的病因、病理、及临床表现、诊断、实验室检查及中西医治疗方案进行总结。皮质醇增多症(Hypercortisolism)皮质醇增多症又叫柯兴综合征，是肾上腺皮质功能亢进中最常见的一种。主要是由于多种病因引起肾上腺皮质分泌过多的皮质醇类激素所致病症的总称。主要临床表现：满月脸、高血脂、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松等，可发生于任何年龄，多见于20～40岁的青年人，女性多见。一、西医病因病理1、依赖垂体ACTH的库欣病由于下丘脑一垂体释放促肾上腺皮质激素过多而引起肾上腺皮质增生所致，多数患者伴有垂体ACTH（促肾上腺皮质激素）微腺瘤，占本病的70%左右。2、异位ACTH综合征因垂体、肾上腺以外的肿瘤（如肺癌、胰腺癌等）产生具有促肾上腺皮质激素活性的物质，刺激肾上腺皮质增生所致。3、肾上腺腺瘤，包括肾上腺皮质腺瘤和癌。其中肾上腺皮质腺瘤约占库欣综合征的20%，腺癌约占库欣综合征的5%。4、不依赖垂体ACTH的双侧小结节性增生5、依赖垂体ACTH的肾上腺大结节性增生二、临床表现1、脂肪代谢紊乱，最明显的一点是肥胖。这种肥胖与众不同，主要是躯干明显，特别是背部脂肪很多，而四肢相对显得瘦小；脸胖呈圆形，故有“水牛背”、“满月脸”之称。病人满面红光，体毛增多，毛发油腻。2、糖代谢紊乱，使病人在临床上出现糖尿病症候群和糖尿，约占本病的10%～30%，称为类固醇性糖尿病。3、蛋白质代谢紊乱，临床上出现蛋白质过度消耗现象，如皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，易发生皮下瘀点或出血点；下腹部、臂外侧、大腿内外侧，可见典型紫纹，呈对称性。全身肌肉萎缩，以四肢为甚。骨质脱钙，久病者呈广泛骨质疏松。儿童患者生长发育受抑制，以致身材瘦弱。4、电解质代谢紊乱和酸碱平衡失调，大多数电解质正常，但也可有低钾，浮肿。5、心血管病变约90%的病人有高血压，收缩压与舒张压均有中等以上升高，一般在20.0/13.3kPa(150/100mmHg)，病人主诉头痛头晕，胸闷心悸，视力模糊等症状。长期高血压可并发左心室肥厚，心肌劳损，心律失常，心力衰竭，脑卒中和肾功能衰竭，有时有蛋白尿和低渗尿等。6、感染病人对感染的抵抗力减弱，故皮肤真菌感染多见，且较严重；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝组组织炎、菌血症、败血症。7、造血系统及血液改变皮质醇可刺激骨髓，红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。8、性腺及生殖系统女性患者多有月经减少或闭经，乳腺萎缩，阴蒂增大。如有明显男性化者多系肾上腺癌。男性患者有阳萎，睾丸萎缩。9、精神症状情绪不稳定，易冲动，失眠，定向障碍。严重者可呈抑郁状态，个别病例可出现幻觉、幻想。经治疗后，一般精神症状可以很快消失，而抑郁症状则可持续数月至两年，个别患者可能持续更久。10、皮肤色素沉着异位ACTH综合征病人多有明显色素沉着，有诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。三、实验室及其他检查1、血浆皮质醇浓度测定正常人血浆皮质醇水平有明显昼夜节律，早8：00均值为（276±66）nmol/L，（范围165-441nmol/L）；下午4：00均值为（129±52.4）nmol/L，（范围55-248nmol/L）；夜12：00均值为（96.5±33.1nmol/L），（范围55-1388nmol/L）。患者血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。2、尿17羟皮质类固醇（17羟）、尿游离皮质类固醇患者尿17羟皮质类固醇增高，在55μmol/24h以上，尤其是在70μmol/24h以上，诊断意义更大。尿游离皮质类固醇大于正常上限两倍以上。3、小剂量地塞米松抑制试验皮质醇增多症不受抑制，其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50％。四、诊断及鉴别诊断1、诊断（1）诊断要点有典型的临床表现，实验室检查，血浆皮质醇浓度测定、尿17羟皮质类固醇（17羟）、尿游离皮质类固醇、小剂量地塞米松抑制试验，诊断即可成立。（2）病因诊断根据各型的临床特点，结合实验检查，影象学检查做出正确诊断。2、鉴别诊断见表侧肾上腺皮质增生（下丘脑－垂体功能紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征尿17－羟（mg/24小时）一般中度增多，30mg左右同增生明显增高，可达50mg以上同癌尿17－酮（mg/24小时）中度增多，20mg左右可为正常或增高明显增高，可达50mg以上明显增高，50mg以上血质皮醇（μg/dl)上午8时30353550下午4时2525~353550大剂量地塞米松抑制试验＋多数能被抑制，少数不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制，少数异位CRF者可被抑制ACTH兴奋试验＋＋有反应，高于正常约半数无反应，半数有反应绝大多数无反应有反应，少数异位ACTH分泌量特别大者无反应甲吡酮试验＋＋＋有反应，常高于正常一般无反应，少数有反应无反应部分有反应，部分无反应低血钾性碱中毒严重者可有无常有常有蝶鞍照片小部分病人蝶鞍扩大不扩大不扩大不扩大腹膜后充气造影肾上腺影两侧增大一侧腺瘤影，直径一般为2~6cm一侧癌瘤影，直径常大于6cm，但往往因有粘连，气体不能进入肾上腺区肾上腺影两侧增大放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相两侧肾上腺显像，增大瘤侧显像，增大癌侧显像，或不显影两侧显像，增大肾上腺超声检查及CT扫描两侧肾上腺增大显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增大血浆ACTH测定清晨略高于正常，晚上不像正常那样下降降低降低明显增高五、治疗1、倚赖垂体ACTH的库兴病（1）手术治疗垂体微腺瘤经蝶窦切除是首选疗法。垂体大腺瘤，应开颅治疗，尽可能切除肿瘤。如不能切除垂体腺瘤，宜做一侧肾上腺全切。（2）对催乳素高升高者，可试用溴隐亭治疗，还可用血清素拮抗剂赛庚啶等治疗。2、肾上腺素瘤肾上腺素瘤，尽可能切除肿瘤。肾上腺素癌，尽可能早期做手术治疗。3、不倚赖垂体ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生做双侧肾上腺切除术，术后做激素替代治疗。4、异位ACTH综合征明确ACTH起源，以治疗原发恶性肿瘤为主。视具体病情做手术、放疗和化疗。5、阻滞肾上腺皮质激素合成的药物双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、安鲁米特、酮康唑。6、库欣综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理于麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每6小时一次100mg，次日起剂量渐减，5-7天可视病情改为口服生理维持量。中医对皮质醇增多症的认识本病可归于中医学“脂浊”、“眩晕”“心悸”等范畴。一、中医病因病机1、情志失调“人有五脏生五气，以生喜怒悲喜忧”情志异常会影响五脏功能，导致气机不畅，气血不和，阴阳失蘅，脏腑功能失调而致疾病发生。郁怒伤感，肝气郁结，