先天性白内障术后视功能康复-(新版)

先天性白内障术后视功能康复南京医科大学附属儿童医院眼科江苏省儿童医学中心南京市儿童医院陈志钧张燕姚家奇儿童不是缩小版的成人患病率0.12‰独特的解剖生理，对心理、视觉发育的影响重大手术技术要求高手术时机、人工晶体度数计算有特殊性术后弱视的治疗需要特别关注关注先天性白内障先天性白内障的治疗是一个系统工程白内障手术治疗屈光治疗弱视治疗斜视治疗青光眼等并发症的治疗。。。先天性白内障术后的屈光矫正先天性白内障术后弱视训练先天性白内障术后视功能训练先天性白内障术后的屈光矫正角膜曲率、晶体屈光度及眼轴决定了眼球的屈光状态新生儿角膜曲率平均51.20D，12-18月平均45.56D，54月接近成人新生儿晶体屈光度由+34.4D,到成人的+18.80D正常眼轴发育匹配角膜曲率和晶体屈光度的变化，完成正视化角膜曲率、晶体屈光度和眼轴的变化中，眼轴最有可变性和调整性屈光状态的构成与正视化1岁以内先天障总体眼轴发育短于正常儿童1岁以后先天障眼轴长于正常儿童由于白内障的摘除，无晶体眼单靠角膜曲率无法对抗眼轴变化，近视漂移现象明显；植入了无调节功能的人工晶状体，近视漂移现象更明显可能的机制：过大的远视性离焦刺激眼轴的生长；失灵的睫状体-悬韧带-晶状体调节过程，也刺激眼轴的生长。白内障形成后眼轴变化生后6-8周手术去除影响屈光系统透明的混浊晶体，但是术后反应大，也没有合适大小人工晶体供植入。2周岁眼轴和囊袋的发育，适合植入人工晶体术后到2周岁这段时间，无晶体状态，高度远视状态框架眼镜的局限性植入无调节作用的人工晶体后，2周岁到8周岁眼轴的生长不确定性如何完满地实现正视化？先天障手术及屈光状态的特殊性无晶体眼的屈光矫正方法人工晶体植入(IOL)：最接近生理框架眼镜：超高度数正球镜。光学相差、畸变、视野缩窄，成像质量差。角膜接触镜：减少畸变等光学相差，扩大视野改善外观，尤其对于单眼无晶体眼，减少两像大小差异。目前欧美国家已经成为常用方法。IOL对于2岁的患儿，IOL植入已经是常规对于2岁的婴儿是否应该植入IOL尚存在争议，但是越来越多的医生倾向于给2岁的婴儿植入IOL。对于单眼白内障，我们1岁开始植入IOL，以利弱视康复；对于双眼白内障，我们2岁植入IOL。预留合理的远视度数对于视功能康复非常重要，预留过少导致近视漂移，预留过多不利于弱视康复或者造成较大屈光参差。IOL预留度数预留合理的远视度数是白内障术后视功能康复的重要基础但，目前没有一个理想的计算公式眼球在不断发育，而且个体差异大推荐预留的度数1推荐预留的度数2推荐预留的度数（张红教授）植入IOL后屈光度的变化（单眼和双眼）植入IOL后屈光度的变化病例1左眼7岁8个月白内障术后，瞳孔圆，人工晶体在位，术源性散光不高，视力较术前提高。病例2双眼3岁6个月白内障术后，眼底照相清晰，预留远视度数合理，术源性散光不高。框架眼镜术后1周配镜1岁以内：过矫2D，只配一副近用1~3岁：过矫1D，只配一副近用3岁以上：双光镜对于2岁以下的无晶体眼，尤其是单眼白内障患者首选RGP。亲水性软性角膜接触镜：水凝胶与硅水凝胶，低透氧性硅胶弹性体角膜接触镜：高透氧性，我国尚未批准。亲水层易脱落，3月更换一次，价格昂贵。硬性角膜接触镜：高透氧性。直径小于角膜。但是舒适度略差。婴幼儿适应快。婴幼儿无晶体眼角膜接触镜选择亲水软镜硬镜国内外多中心研究，RGPCL与人工晶体比较，条栅视力和立体视检查均无差异性。国内亢晓丽等学者观察到使用RGPCL患儿眼球震颤减轻RGPCL高透氧，不易引起接触镜相关炎症，有较好的机械强度和抗沉淀性，往往首选。及时发现并处理感染、角膜磨损等并发症。国外常用方法，我国刚刚开始使用。家长的配合度与培训RGPCL对婴幼儿的有效性及安全性RGP配前沟通告知框架眼镜的不便：镜片重量、行动不方便、镜片光学中心与视轴不能很好吻合、视野缩小、棱镜效应、放大倍率高不利单眼配戴告知RGP优点：良好的光学性能且能矫正散光，减轻眼球震颤、视野开阔、翻身玩耍方便，不压耳朵和鼻梁告知RGP缺点：镜片操作有一定困难需要培训，感冒发烧等情况下禁戴，角膜结膜感染风险，需要一定经济实力。配前检查（水合氯醛灌肠后）眼前节检查眼压眼位检查角膜曲率检查角膜直径测量屈光度检查最大睑裂高度测量(手持眼压计)(手持裂隙灯)(手持曲率计)(直尺)(检影镜)(小角规)RGP验配步骤选取试戴片戴镜染色评估检影追加、计算最终屈光度视近下加度数：1.5岁以前+1.50D，1.5岁-2.5岁+1.00~+2.00D建议一周AB液去蛋白一次，第一周给药：托百士或可乐必妥、玻璃酸钠眼液（海露）、小牛血去蛋白提取物眼用凝胶（兹养）复查前三天必须每天戴镜、不用任何消炎药和眼表修复药物每三个月复查屈光度、角膜曲率RGP验配实例患儿TZJ，女，14个月，右眼先天性白内障摘除术后无晶体眼，术后一个月要求配戴RGP矫正高度远视。水醛镇静后测量角膜曲率。根据角膜曲率选择合适的RGP试戴片戴入患儿右眼。右眼荧光素钠试纸染色。钴蓝光笔灯下观察镜片荧光染色。戴镜后检影追加屈光度。确定RGP曲率、屈光度、直径等参数后定制镜片。小结婴幼儿先天障术后无晶体眼状态严重影响视觉发育框架眼镜的放大率与光学相差问题，尤其单眼无晶体眼不适合配戴角膜接触镜与人工晶体有着相同的矫正效果，有较好的安全性与有效性欧美发达国家已经成为常用方法国内医患双方均需提高认识，做好沟通培训，积极稳妥地推广应用鼓励国内有条件单位率先使用并逐步推广经验先天性白内障术后的弱视训练先天性白内障术后弱视特点低龄儿童为主，合作极差多为重度弱视，预后差，尤其是单眼致密白内障常合并眼球震颤无调节眼，屈光矫正有难度单眼形觉剥夺性弱视，治疗非常困难，需要患儿家长很好的依从性弱视治疗关键是持之以恒戴看近看远眼镜保证弱视眼的光学刺激精细视觉训练为主训练仪器和药物为辅弱视治疗中的问题不能很好戴镜，甚至不愿戴镜不能配合遮盖弱视的治疗方法首先矫正屈光不正遮盖法光学药物压抑疗法视刺激疗法(CAM)后像疗法Haidinger刷红色滤光片，红光闪烁同时机训练视觉虚拟现实弱视训练软件左旋多巴等药物治疗遮盖法occlusion遮盖治疗法简洁方便，被提出来已经有两百多年的历史，而且一直在临床上使用。目前仍是各国治疗弱视的主要方法和首选方法。它的原理是消除健眼对弱视眼的竞争，提高弱视眼视力。可避免斜视形成异常视网膜对应。缺点：依从性不佳，特别是对于婴幼儿常用材料：眼贴、遮镜布遮盖方式完全遮盖（全天、连续遮盖）部分时间遮盖（根据患者视力情况和年龄采用每天遮盖健眼2~6小时）部分遮盖（在健眼前加半透明物，让健眼视力低于弱视眼2行或更多，这种方法由于外观不明显，对于大龄孩子依从性可能较好）最低限遮盖（预防弱视的复发时采用，一般每天遮盖健眼少于1小时）注意事项遮盖性弱视：视觉发育敏感期（尤为关键期)-持续遮盖健眼-形觉剥夺-弱视。斜视：弱视患者有周边融合-单眼遮盖破坏融合-斜视。复视：抑制的黄斑中心凹功能改善-视轴不平行-双眼复视。旁中心注视弱视眼治疗中-黄斑中心凹功能改善-旁中心注视尚未消失-单眼复视。弱视复发：长期随访精细训练精细训练的原理：通过强化辨认细小物体，刺激视觉发育，促进弱视眼的提高，改善视功能。精细训练的误区：没有区分弱视眼的注视性质。光学药物压抑疗法penalization原理：用过矫或欠矫镜片，以及阿托品压抑健眼功能，→促进弱视眼功能改善。方法：压抑看近；压抑看远；完全压抑；交替压抑临床应用：较多使用压抑看近和完全压抑光学药物压抑疗法优点：无须遮眼，依从性好交替注视，可防止遮盖性弱视可用于隐性眼震患儿。缺点：疗程长(6月-1年)只适用于中度或轻度弱视；长期使用阿托品，可有人药物过敏，婴幼儿也可能引起剥夺性弱视。视刺激疗法CAMstimulator原理：利用反差强（对比敏感度高）、不同空间频率的条栅作为刺激源，刺激弱视眼，引起视皮层细胞产生活动从而提高视力。适应症：多用于屈光不正性弱视，中心注视，轻中度弱视。优点：训练时间短疗程短，见效快平时无须遮盖缺点：不能治疗所有类型的弱视。对眼震患者、旁中心注视、重度弱视疗效差。红色滤光片疗法redfiltertreatment黄斑中心凹视锥细胞对红光敏感。在弱视眼前加一定规格的红色滤光片，使短于640nm的光不能通过。促使黄斑中心凹注视，抑制旁中心注视点。可用于非中心注视弱视后像疗法pleoptics（1）传统后像疗法原理就是用强光照射周边部视网膜，包括旁中心注视区，使之产生抑制；同时用黑色原点保护黄斑中心凹，使其功能相对优势。消除中心抑制，治疗旁中心注视的弱视。（2）改良后的家庭后像疗法为中心注视弱视患儿设计，与传统后像疗法不同，磨砂灯泡上绘有黑色圆点，令患儿用弱视眼注视黑色圆点，产生后像。黄斑中心凹受到保护，功能提高。后像疗法的误区：没有区分注视性质，也没有区分传统后像和家庭后像的区别Haidinger刷海丁格刷的原理：利用视网膜黄斑部Henle纤维内视现象设计。通过过滤光片形成的偏振光作用于黄斑部放射状排列的Henle纤维，随着滤光片旋转，可见尖端相对的棕色毛刷在旋转，刺激了视中枢不同类型细胞，消除抑制，再建相互联系，增进视功能。它主要用于治疗旁中心注视。适应症：旁中心注视在3度以内者可以用使用（5度以上应当选用后像法），也可以用于异常网膜对应的双眼单视训练（一眼注视画片，一眼注视刷子，使二者重合）。缺点就是幼儿判断常有困难，对重度弱视治疗效果差。误区：不区分注视性质。药物治疗思利巴（左旋多巴）多巴胺前体，通过血脑屏障—多巴胺提高视力，增强对比敏感度，缩小注视暗点。多用于年长弱视儿童胞二磷胆碱修复神经原的功能，提高脑的能量代谢刺激多巴胺代谢多用于年长弱视儿童利用视觉虚拟现实训练软件治疗弱视依从性好，达到基本治愈时间短(平均2.73月)弱视类型、程度、注视性质与疗效的关系同其他方法；6－8岁组疗效优于其他组。弱视治疗方法选择准确散瞳验光，配镜中心注视：常规遮盖法视刺激疗法光学及药物压抑疗法旁中心注视：常规遮盖法后像疗法Haidingger刷红色滤光片法矫正眼位＊以上治疗中可配合精细工作。也可酌情进行双眼单视训练。先天性白内障术后视功能训练先天性白内障导致的弱视常常伴有无双眼视、重度抑制、异常视网膜对应、注视性质异常、不等像、弱视眼调节功能较差等问题，所以需要相关的视功能训练。屈光参差性弱视在双眼视力相差2行的时候可以考虑功能训练屈光不正性弱视在视力提高到0.6左右可以考虑视功能训练。单眼先天障术后只有在弱视治疗及正确矫正屈光不正的基础上开展双眼单视功能训练。重度弱视、不等像严重影响双眼单视功能的建立，大多数单眼先天障术后双眼单视功能康复效果不佳。双眼先天障及时及高质量的手术、适宜的屈光矫正，有助于术后视力的恢复、双眼单视功能的建立和维持。同视机训练同视机训练可作为弱视治疗辅助手段，如脱抑制训练消除抑制的方法：交叉法点灭法，震动法同视机脱抑制训练是相当艰难、费时的。小结先天性白内障的诊断、手术、术后视功能康复是个系统工程。先天障的诊断需要密切注意合并PHPV、晶体脱位等特殊情况把握先天障的手术时机、人工晶体植入时机晶状体后囊及前段玻璃体处理预防后发障注意防控术后继发性青光眼等严重并发症屈光矫正时预留生理性远视，防止近视漂移，严密注视眼轴变化提倡单眼或双眼的RGP验配矫正无晶体眼屈光不正重视长时间、多种有效手段的弱视治疗积极创造条件，促进双眼单视功能的建立汇报提纲感谢聆听