椎管内肿瘤

椎管内肿瘤(intraspinaltumor)包括起源于椎管内不同组织，如脊髓、神经根、脊膜或椎骨的各种瘤样病变。小儿椎管内肿瘤的发病率较颅内肿瘤明显降低，其中成人较为常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为罕见，而胚胎残余组织的肿瘤(上皮样囊肿和皮样囊肿)则好发于儿童期。椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，临床主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。病因尚不清楚。椎管内肿瘤有原发肿瘤和继发肿瘤，可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长，故肿瘤的发生率也相应较高。肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4，硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段，而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见，肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外，肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。椎管内肿瘤可压迫脊髓、神经根，引起各种神经功能障碍，压迫血管，造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征。1.疼痛发作为肿瘤刺激神经根或硬脊膜所致，部位较固定，常局限于一处，并沿受累神经根分布区放射，一般呈刀割、针刺或烧灼样，常间歇性发作，在患儿用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。2.感觉异常表现为病变脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常：麻木或蚁走感。上述症状的发生率婴幼儿较成人患者低，主要是因为小儿对疼痛、感觉障碍表述能力差，检查又不合作，故判断较困难。3.运动障碍此症状在小儿椎管内肿瘤表现较突出，如颈段病变可有四肢肌力减弱；胸腰段表现为下肢无力、肌张力高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等；部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳，可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。4.二便功能受损此症状发生率较成人高，表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，哭闹时大小便失禁。5.脑膜炎约10%的患儿有不明原因的脑膜炎发病史，其中多数为反复发作，抗生素难以奏效，常见于椎管内皮样或表皮样囊肿，有皮毛窦与椎管内相通，因此容易招致感染。6.合并畸形可伴有脊柱前突或侧弯畸形、合并椎管发育障碍：如椎板缺如、隐性脊椎裂等；背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。1.实验室检查（1）血象检查感染存在时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。（2）腰椎穿刺腰穿后测压及动力试验，常有不同程度的脊髓蛛网膜下腔梗阻，脑脊液蛋白含量绝大多数增高。梗阻越完全，梗阻部位越低，蛋白含量越高。神经纤维瘤和脊膜瘤的蛋白定量较其他肿瘤高，脑脊液的细胞数一般正常，有上皮样囊肿或皮样囊肿继发感染者白细胞数可增高，如穿刺恰好刺入腰骶段肿瘤内，可无脑脊液流出。皮样或上皮样囊肿腰穿可抽出“豆腐渣”样物。2、影像学检查（1）脊柱X线平片由于先天性肿瘤的长期压迫使椎弓根变扁及椎管变宽，椎体后缘出现凹陷压迹。椎管内胚胎组织源性肿瘤的患儿多合并有隐性脊柱裂或椎管闭合不全，哑铃状神经纤维瘤多有椎间孔扩大，硬脊膜外肿瘤常有椎体或椎弓根骨质的破坏。（2）CT检查椎体的肿瘤（如动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、脊索瘤、骨巨细胞瘤等）多见椎体塌陷、骨质广泛性破坏，出现低密度病变区，周围可见高密度成骨反应或钙化；多有椎体膨胀和边界不清的软组织肿块影，向椎管内发展时，可见脊髓的受压移位。髓内肿瘤（室管膜瘤、星形细胞瘤、成血管细胞瘤等）多见脊髓的局限性增粗、胀大，伴有脊蛛网膜下腔或硬膜外间隙的变窄，肿瘤密度均一，多为低或等密度，少数为高密度，肿瘤与正常脊髓界限不清，可增强或不增强。髓外硬膜下肿瘤（神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤和肠源性囊肿）可因不同肿瘤的类型表现各异。（3）MRI检查脊髓的MRI矢状位成像可不受脊椎生理弯曲的影响，充分连续的显示脊髓的全长及椎管前后缘的关系，更好的确定病变的解剖界限。冠状位可观察脊髓两侧的神经根和脊髓的形状，以鉴别髓内髓外病变及其范围，而且MRI对脊髓内病变的信号特征显示也优于CT，是椎管内病变的首选检查措施。诊断较成人椎管内肿瘤困难。如小儿有不明原因的哭闹，下肢力弱或大小便失禁等，应想到有椎管肿瘤的可能性。如合并有不明原因的反复发作的脑膜炎，应仔细检查腰骶部是否有毛发异常分布或皮毛窦，对可疑病例可首先做脊柱正侧位X线平片检查，有变化时可进一步做CT或MRI检查，以明确诊断。1.脊柱结核近来已十分少见，一般肺部有原发结核病灶，脊柱有局限性压痛，严重时可有脊柱后突畸形，血沉多增快，X线平片可见椎体骨质破坏或变形，椎旁可见脓肿影。2.横贯性脊髓炎病史较短，开始时常有发热，肢体肌力进行性减弱，短期内可全瘫，腰椎穿刺无梗阻表现，脊柱平片无椎体骨质异常。3.脊髓灰质炎季节性发病，夏末秋初多见，以2～4岁的小儿好发，有感染发热病史，瘫痪多为单肢或不对称双下肢，肌萎缩较明显，脑脊液淋巴细胞及蛋白量增高，腰穿动力试验无椎管内梗阻。椎管内肿瘤可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩、斜颈和脊柱侧弯、合并脊柱或中线部位皮肤异常，椎板缺如、隐性脊椎裂、有不明原因的脑膜炎史和脊髓受压症状等。可发生肿瘤的转移。小儿椎管肿瘤主要治疗方法为手术切除肿瘤，对恶性肿瘤术后可辅以放射治疗。小儿椎板切除及术野暴露较成人方便。近来改进了传统椎板切除的方法，可称为“椎板整体移除法”，即将拟切除椎板节段之近椎弓根1～2mm处用微钻磨断椎板，再剪断棘间韧带和黄韧带，将棘突及椎板暂时取下（双侧椎板断端两侧各钻小孔备用），当肿瘤切除及硬膜缝合后，再将取下的椎板整体复位并用钛板钛钉、丝线等加以固定，这样可保留脊椎的解剖完整性，避免椎板切除后所致的儿童发育期脊柱不稳定性引起的脊柱畸形。手术方式视肿瘤的部位、性质及与脊髓或马尾神经的关系而有所不同。儿童椎管内肿瘤的手术死亡率在5%以下，死因多为高颈髓手术后呼吸功能衰竭或合并症。流行病学：北京天坛医院1955～1990年共收治小儿椎管内肿瘤224例，与同期小儿颅内肿瘤之比为1∶8.9其中肿瘤病理类型分别为：胚胎残余组织肿瘤占46%；神经纤维瘤占13.8%；神经胶质瘤占11.6%；肠源性囊肿占6.3%；脂肪瘤和脊膜瘤各占3.6%。皮样囊肿及上皮样囊肿在婴幼儿及学龄前儿童较多见而脊膜瘤和神经纤维瘤在婴幼儿中罕见。病因：椎管内肿瘤有原发或继发椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，本组儿童椎管内肿瘤的节段分布，为颈段占16.4%胸段占29.3%，腰段占20%；腰段及腰骶段共占33.8%远较成人组高这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。发病机制：椎管内肿瘤可压迫脊髓神经根引起各种神经功能障碍压迫血管造成脊髓水肿，变性及坏死，引起不同程度的脊髓压迫综合征1.一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。(1)神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发婴幼儿此症状的发生率较成人脊髓肿瘤患者低可能原因有：①髓外硬膜下肿瘤发病率较低：最容易产生神经根性疼痛的2种髓外硬膜下良性肿瘤(脊膜瘤和神经纤维瘤)在儿童期发病率较低。②对疼痛的表达差：小儿对疼痛的部位和性质表达较差只表现为阵发性哭闹及烦躁不安③髓内肿瘤多：小儿髓内肿瘤相对多见而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓外肿瘤少见(2)感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)发生率较成人组低，主要是因为小儿对感觉障碍表述能力差，检查又不合作故判断较困难。(3)运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等；部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害发生率较成人高，可有肛门松弛哭时大小便失禁(5)合并脊柱或中线部位皮肤异常：可有脊柱畸形(前突或侧弯畸形)，多为胚胎残余组织发生肿瘤的长期慢性压迫的结果。椎管可有发育闭合障碍表现为椎板缺如、隐性脊椎裂等；背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。(6)脑膜炎史：约10%的患儿有不明原因的脑膜炎史，其中多数为脑膜炎反复发作各种抗生素难以控制常见于椎管内皮样或上皮样囊肿有皮毛窦与椎管内相通因此易招致感染。2.不同部位肿瘤临床表现(1)椎体肿瘤：儿童起源于椎体骨质的肿瘤较成人少见的多，最常见的是动脉瘤样骨囊肿和骨嗜酸性肉芽肿，脊索瘤和良性骨肿瘤也比较常见。动脉瘤样骨囊肿可多导致椎体膨胀性骨质破坏临床表现以疼痛和脊髓受压症状为主，颈椎病变可表现为特征性斜颈腰椎病变出现神经根性疼痛CT可见椎骨内边界清楚多房性、膨胀性软组织病变有骨质破坏和骨壳的形成。治疗可采取病变椎体的切除和椎体融合固定术放射治疗效果不肯定。骨嗜酸性肉芽肿常见于颈椎，轻微的外伤可导致颈部的疼痛虽然患儿很少发生颈椎脱位但剧烈的疼痛、斜颈及神经根性疼痛在患儿中比较多见治疗可手术切除病变椎骨，但应保留部分椎体结构作内固定以免导致椎体不稳放疗和化疗有一定效果对多发或侵犯范围广泛的患儿可以试用。脊索瘤多见于骶尾区和上颈段椎体骨质破坏时产生相应节段的脊髓压迫症状，上颈段和斜坡脊索瘤的浸润性生长可导致后组脑神经受损症状，临床表现类似于后颅凹肿瘤因肿瘤具有恶性变的倾向，因此应当早期诊断早期治疗，放化疗价值有限，应争取手术完全切除。(2)髓外肿瘤：儿童期髓外肿瘤多位于骶尾部，常合并有椎管闭合不全局部皮肤可有显著标志如：皮下脂肪瘤血管瘤毛发异常分布及皮毛窦，如图1所示常见的肿瘤有：椎管内脂肪瘤、皮样囊肿表皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤均系先天性发育异常引起可产生脊髓栓系综合征儿童骶尾区脂肪瘤侵犯范围广泛，可位于硬脊膜内外或包裹马尾神经肿瘤与软脊膜粘连紧密，并有纤维隔穿入髓内神经根性疼痛症状少见，主要以肢体麻木和直肠膀胱括约肌功能障碍为主影像学有脂肪组织的特征性表现，手术全切除困难皮样囊肿和表皮样囊肿除了有椎管内占位的一般表现外多因囊肿内容物的渗漏刺激导致反复发作的脑膜炎。成人较为常见的髓外肿瘤神经纤维瘤和脊膜瘤在儿童期少见，多发生在患有神经纤维瘤病的患儿中，神经纤维瘤起源于感觉神经根肿瘤生长可导致椎间孔的扩大产生明显的神经根痛和脊髓受压症状颅内肿瘤的椎管内种植转移也可表现为小儿髓外肿瘤常见的有髓母细胞瘤、恶性室管膜瘤或恶性脉络丛乳头状瘤等。(3)髓内肿瘤：脊髓内原发性肿瘤约占儿童期所有中枢神经系统肿瘤的60%，其中星形细胞瘤占65%，室管膜瘤占28%其余为一些少见的肿瘤，如海绵状血管瘤、脂肪瘤上皮样囊肿和成血管母细胞瘤等。儿童髓内肿瘤多位于脊神经节的颈段和胸段，肿瘤常侵犯多个脊髓节段疼痛是最常见的首发症状性质为烧灼痛或刺痛，但不如神经根性疼痛强烈，后期可出现运动、感觉功能障碍及括约肌功能紊乱斜颈和脊柱侧弯也比较常见。绝大多数髓内星形细胞瘤为低级别胶质瘤大约10%～15%为恶性儿童髓内星形细胞瘤与成人同类肿瘤略有差异，病理类型多数为毛细胞型与儿童小脑星形细胞瘤有相似的组织学特征(大的囊变合并小的瘤结节)患儿多可见延髓闩部到脊髓圆锥任何脊髓节段中空性囊变，约占所有脊髓星形细胞瘤的60%因此确定囊内的实质性肿瘤结节的部位十分重要当肿瘤为间变型星形或胶质母细胞瘤时多表现为囊在瘤内囊壁即肿瘤与脊髓无明显界限，而且质韧手术切除困难术中应用运动诱发电位和体感诱发电位监测脊髓功能，有助于更完全切除肿瘤减少正常脊髓组织的损伤室管膜瘤囊变和钙化少见发生在马尾和终丝的肿瘤为髓外肿瘤肿瘤可沿着脑脊髓轴播散，形成软脑膜种植转移因此手术部分切除后应进行常规放疗，如能做到肿瘤全切除可不放疗。髓内成血管母细胞瘤在儿童较为少见多数为Hippel-Lin